听神经鞘瘤诊疗常规.docx

听神经鞘瘤诊疗常规【概述】听神经瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，由于没有听神经本身参入，因此.听神经瘤的名称不适宜，应称为：听神经鞘瘤。此瘤为常见的颅内肿瘤之一。国内一组统计听神经鞘瘤1659例，占颅内肿瘤总数19688例的&43%,与国外统计资料基本相同。本瘤好发于中年人，高峰在30一50岁，最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。Andersn及BCntInCk(1972)指出文献只有8例小儿听神经鞘瘤的报告。肿瘤多数发生于听神经的前庭段，少数发生于该神经的耳蜗部，随着肿瘤生长变大，压迫桥脑外侧面和小脑的前缘，充满于小脑桥脑角凹内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性;如伴神经纤维瘤病时，则正相反。本瘤届良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除。常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻，手术切除时对神经外科医师仍是一个极大的挑战，在一个世纪以前的1894年CharlesBallance最先成功地切除一听神经瘤，在当时诊断及手术照明极为困难的条件下，他手术记载：“不得不用手指插入桥脑与肿瘤间以去除肿瘤o,病人存活丁，但遗留有面瘫与角膜麻木。CharleS所进行的囊内次全切除术,有60%的病人获得长期有效的存活。但为防止复发及避免术后水肿与脑干梗塞，Dandy倡议全切肿瘤。60年代手术显微镜技术的引入.对听神经稽瘤手术是一重大的发展，随着手术方法的改进.死广率已明显减低，个别报告6%、4%、2%、0%,保留而神经功能亦有明显改善，个别还有保存听神经的。此外.出于神经放射学的进展，如CT及MRI可作到早期或肿瘤定性的诊断；脑干听觉诱发电位作出术前早期诊断；术中监测、激光及超声吸引的应用.使肿瘤得以安全切除，这是听神经硝瘤治疗史上的一个飞跃。（诊断】1、临床表现听神经鞘瘤的病期很长，症状的存在时间可数月至十余年不等。但本病的首发症状几乎都是听神经本身的症状.包括头昏、眩晕、单侧耳鸣及耳聋。耳鸣为高音调、似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴听力减退。根据二组病例统计.耳聋更为重要，存在于98.3%-IO0%的病例中，而耳鸣则只在6096左右的病人出现。由于本病的头昏、眩晕都不剧烈，也不伴有恶心呕吐.因此，常不为病人及医师所注意。耳聋则是客观的体征.可以进行测验，但单侧耳聋如不伴有耳鸣常不能为病人自己所察觉.直到完全耳聋或出现其他症状时才得以发现。CushinB对听神经销瘤的症状曾作了详细的描述，提出听神经鞘瘤的症状发展是有规律性的，症状出现的程序如下：耳蜗及前庭症状，表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋。额枕部头痛伴有病侧枕骨大孔区的不适。小脑性共济运动失调，动作不协调。4.邻近颅神经受损症状，如病侧面部疼痛、面部抽搐、面部感觉减退，周围性面庞等。5.颅内压增高症状，如视乳头水肿、头痛加剧、呕吐、复视等。这些症状发展的程序曾得到许多学者的赞同，可作为听神经鞘瘤临床诊断重要依据之一。但实际上它只适用于某些典型的听神经鞘瘤病人，对于不典型的病人是不符合的。因而其可靠性不到70%。2、辅助检查CT及MRl检查是诊断此病的主要检查方法：对位于内听道内的听神经鞘瘤或侵入小脑桥脑角宜径小于Icm的小肿瘤难于发现。肿瘤较大，则表现为圆形或分叶状的低密度病灶,边界清楚，少数赂呈高密度，内听道多呈锥形或漏斗形扩大,第四脑室受压、变形并向对侧移位或完全闭锁，其上方脑室有不同程度的扩大.病侧小脑桥脑角多闭塞，偶见残存部分扩大。增强扫描多明显强化，强化区内有大小不等的低密度区，代表囊变或坏死部分，低密度区有时很大，几乎占据整个肿瘤，仅周边发生强化。MRl检查表现占位为长TL长T2信号。脑池造影CT检查，可发现内听道或侵入小脑桥脑角的小肿瘤，表现为造影剂不能进入病例内听道或可见充盈缺损。【鉴别诊断】应于表皮样囊肿、脑膜瘤、三叉神经鞘瘤或其他脑神经鞘瘤相鉴别。（治疗】治疗主要是手术切除。有时因肿瘤过于巨大只能作大部切除。由于肿瘤生氏缓慢，大部切除后常可获得一段较长时间的缓解。复发后可再次或多次切除。颅后窝型肿瘤行枕下人路，颅中窝型与混合型皆由颍部人路。较大的肿瘤先作瘤内分块切除.然后再切除包膜以达到全切除。手术适应征、禁忌症：肿瘤有占位效应、引起神经系统相关症状，引发癫痫等为手术适应症。年老、体弱或有多脏器功能不全者为手术禁忌。【疗效标准】完整全切除肿瘤，无继发性神经损害。听力多无法恢复,术后因牵拉或切断面神经常有面瘫症状。