《定位定性诊断》PPT课件.ppt

神经定位诊断学,第五章 颅神经的定位诊断,第五章 颅神经病变的定位诊断第一节 嗅神经,一、解剖生理基础 鼻腔内双极细胞 嗅球内曾帽细胞 嗅束 并胝体下回 前穿质 颞叶海马回钩二、嗅神经病变的定位诊断1.嗅觉减退或消失2.嗅觉过敏3.嗅觉倒错4.嗅幻觉,第二节 视 神 经,一、解剖生理基础（1）感光细胞层1.视网膜三层细胞（2）双极细胞层（3）神经节细胞层黄斑：视乳头颞侧，1-3mm，视高敏区。2.视神经（眼球内段 眶内段 骨管内段 颅内段）3.视神经交叉4.视束,第二节 视 神 经,5.外侧膝状体6.视放线7.视觉中枢二、视神经病变的定位诊断（一）视力及视野障碍 1.视力障碍（1）视力减退或消失双眼：多见眼科病（球后视神经炎、继发性视 神经萎缩），神经科见视神经脊髓炎。,第二节 视 神 经,单眼：多为单侧视神经病变（2）幻觉（3）皮质盲 特点：1.双侧完全性视力丧失 2.瞬目反射消失 3.瞳孔对光反射存在 4.眼底正常 5.眼球运动正常,第二节 视 神 经,2.视野障碍（1）视神经病变 病灶侧全盲或中心盲点，病侧眼直接对光反射消失，而间接对光反射存在。（2）视交叉病变 a.正中部病变：双颞侧偏盲（管状视野）b.两侧部病变：一侧受损-同侧眼鼻侧视野偏盲 两侧受损-双眼鼻侧视野偏盲,第二节 视 神 经,（3）视束病变 双眼病灶对侧同向性偏盲（4）外侧膝状体病变 对侧同向性偏盲（5）视放线损害 同向性偏盲或象限性同向性偏盲 a.背束受损-双眼对侧同向性下象限盲 b.腹束受损-双眼对侧同向性上象限盲 c.前部f集合病变-完全性同向性偏盲,第二节 视 神 经,（6）枕叶损害 a.刺激性病变 视幻觉 b.破坏性病变 多出现不完全的视野缺损（二）视神经乳头水肿 1.水肿机制 4.水肿原因 2.眼底表现 5.治疗 3.视力表现,第二节 视 神 经,（三）视神经炎1.原因2.临床3.治疗（四）视神经萎缩1.原因2.临床,第三节 动眼、滑车和外展神经,一、眼球运动核上性支配的解割生理基础及其障碍时的定位诊断(一)眼球运动核上性支配的解剖生理基础 眼球运动的核上性神经支配是从大脑皮质的“动眼中枢”开始。从该中枢发达皮质下的“动眼中枢”,再由皮质下的“动眼中枢”发出纤维直接到达支配神经核或经由内侧纵束将冲动传至支配眼外肌的神经核以实现眼球的共同运动。眼球的共同运动分为同向运动和异向运动。前者又分为侧方同向运动和垂直同向运动，后者以分为集合运动和分开运动。这些运动都是由于皮质同时支配两眼完成眼球的共同运动，如果发生障碍也同时累及两眼。,第三节 动眼、滑车和外展神经,1侧视运动的核上性支配(1)皮质的侧视中枢 位于额中回后部左右各一。该区受刺激时头与两眼转向病灶的对侧。如该区破坏时头和两眼则转向病灶侧。该中枢与视觉反射有密切关系。如该中枢被急性病变所破环可引起两眼暂耐性的注视病灶侧，但其强度较额中回后部受破坏时为轻。此外额叶也有眼球运动的侧视中枢与听觉反射活动有关。,第三节 动眼、滑车和外展神经,(2)皮质下的侧视中枢 又称副外展神经核。在桥脑紧靠近中线处，恰在桥脑外展神经核之上端。每侧副外展神经核接受对侧大脑半球支配，并由该核发出神经纤维至同侧的外展神经核，亦借内侧纵束传至对侧的动眼神经核之内直肌核。,第三节 动眼、滑车和外展神经,2垂直运动的核上性支配(1)皮质的垂直运动中枢 眼球垂直同向运动的皮质中枢与侧视运动的皮质中枢皆位于大脑的同一部位。该区的上部代表向下运动和侧视运动，而该区下部代表向上运动。从该垂直同向运动中枢发出的纤维，可能与侧视中枢的纤维并行，通过内囊以后垂直同向运动的纤维则与侧视中枢下行的纤维彼此分开；垂直同向运动纤维经过上臂而至上丘，司眼球向上运动者止于四叠体上丘之上半，司眼球向下运动者止于四叠体之上丘之下半。,第三节 动眼、滑车和外展神经,(2)皮质下垂直运动中枢位于四叠体上丘及其附近。四叠体上丘之上半司眼球向上动，并由其发出纤维至双侧之动眼神经核；四叠体上丘之下半司眼球向下运动，由其发出纤维至动眼神经核及滑车神经核。,第三节 动眼、滑车和外展神经,眼球向上运动机理,眼球向下运动机理,第三节 动眼、滑车和外展神经,3集合中枢 集合运动是由双侧大脑皮质支配，其中枢亦位于额中回后部。其皮质下中枢可能位于上丘或动眼神经正中核。,第三节 动眼、滑车和外展神经,4内侧纵束 两眼的共同运动永远是同时的、协调的，无论是随意的共同运动还是反射性共同运动。这就依靠内侧纵束的存在完成这项联系和传导任务。内侧纵束位于中脑动眼神经核前方，中央灰质的腹外侧。两侧的内侧纵束紧靠近中线，沿脑干下行，并由前庭神经出纤维走向同侧及对侧的内侧纵束，并分出上行支和下行支。上行支向上和眼肌神经核联系；下行支入脊髓，下行在脊髓前索中，终止于脊髓前角细胞和脊髓发生联系，前庭神经和小脑建立联系。,第三节 动眼、滑车和外展神经,(二)核上性眼球同向运动障碍的定位诊断 运动的核上性神经受配，是从每一侧的大脑皮层的“动眼中枢”发出纤维支配两眼的同向运动。所以一侧核上性的病变也影响到两眼。因此，并不引起复视，这一点与核下性病变不同。,第三节 动眼、滑车和外展神经,1侧视运动瘫痪(1)皮层病变 额中回后部病变时，对皮质本身产生两种作用：一种是刺激作用，另一种是破坏作用。刺激性病变：额中回后部发生刺激性病变（如脑蛛网膜炎、脑囊虫或外伤性皮质瘢痕等）时，两眼发作性的向对侧偏视，发作过后则偏视消失。多半出现视幻觉。破坏性病变：枕叶“动眼中枢”的病变，所引起的共同偏视非常少见。破坏性病变时，除引起两眼共同向病灶外都伴有视野的缺损。而且视野缺损的程度往往非常显著。,第三节 动眼、滑车和外展神经,(2)皮层下白质病变 多出现破坏性症状，两眼共同向病灶侧偏视，头亦向病灶转。除以上症状外，往往伴有对侧面及上肢为主的偏瘫，皮层下白质病变常见的高血压性脑出血、脑血管畸形引起的脑出血、脑脓肿、脑卒中和脑炎等。,第三节 动眼、滑车和外展神经,(3)皮层下侧视中枢(桥脑)病变 刺激性病变:两眼向同侧转动，时间甚为暂短，桥脑的皮层下侧视中枢病变时，表现为刺激症状者，甚为少见。破坏性病变:两眼向病灶对侧转，即注视瘫痪侧的肢体。此种侧视瘫痪，较大脑为持久。多持续12周以上，但偏视的程度较轻。因副外展神经核靠近中线，双侧副外展神经核距离较近。故一个病灶，有时可侵及的副外展神经核，则出现两眼向双侧的侧视瘫痪。,第三节 动眼、滑车和外展神经,（4）内侧纵束的病变 内侧纵束损害时引起特殊的表现为核间性眼肌瘫痪。是脑干内病变的特征性表现，见于脑干炎、脑干肿瘤、脑干血管病及多发性硬化症等。核间性眼肌瘫痪 是指自动眼神经核至外展神经核之间的内侧纵束的病变所致。又称核间麻痹”。主要表现单(或双)眼的外直肌或内直肌的分离性瘫痪，多伴有分离性眼球震颤。临床分前、后两型。,第三节 动眼、滑车和外展神经,前核间眼肌瘫痪：其病变位于副外展神经核到动眼神经核之间的内侧纵束病变所致。表现：患者直视，没有斜视或眼球轻度外斜多无复视，向病灶侧侧视时病灶对侧眼内直肌瘫痪，并出现复视，同时分离性眼球震颤即外展的健眼比“内收”的病眼震颤得更明显。于集合运动时，两直肌皆正常。后核间眼肌瘫痪：是副外展神经核到外展神经核之间的内侧纵束损害所致。主要表现病灶侧的外直肌不能做侧视运动，两眼内直肌在侧视运动或集合运动对皆正常。直视时无明显斜视，亦无复视，只有向病灶侧侧视时才出现复视、外展瘫痪及分离性眼球震颤。,第三节 动眼、滑车和外展神经,2垂直运动瘫痪(1)皮质病变 垂直运动中枢与侧视运动中枢虽都位于额中回的后部，但当该部病变时主要表现为侧视运动障碍，表现为垂直运动障碍极罕见。而脑干的病变引起垂直运动障碍比侧视运动障碍多见。这是因为在中脑上丘及其附近的病变多于桥脑的病变之故。(2)皮层下垂直运动中枢病变 上丘是眼球垂直运动的皮质下中枢，上丘的上半司眼球的向上运动，上丘的下半司眼球的向下运动，因此上丘病变时能引起眼球垂直运动障碍。刺激性损害：在临床上表现为垂直性的动眼危象。该危象为发作性的，持续时间较短，眼球多转向上方，多发于流行性脑炎以后。,第三节 动眼、滑车和外展神经,破坏性损害：眼球垂直同向运动瘫痪。称为帕里诺德(Parinaud)氏征候群（又称中脑顶盖综合征)。有三种表现。第一，眼球向上运动瘫痪，是最常见的一种表现形式。第二，眼球向上下运动皆瘫痪。第三，眼球向下运动瘫痪，最少见。垂直同向运动瘫痪的原因最多见者为松果体肿瘤、四叠体胶质瘤，可见于脑炎、神经胶质瘤及血管性病变等。上丘病变时病变若向腹侧扩展，常合并瞳孔的障碍，瞳孔扩大，对光反射消失，若病变再向腹侧扩展，可影响到动眼神经核，引起核性眼外肌麻痹。如向外侧扩展影响到外侧膝状体时，则出现双眼对侧同向性偏盲。,第三节 动眼、滑车和外展神经,二、眼球运动神经核下性支配的解剖生理及障碍的定位诊断(一)眼球运动神经核下性支配解剖生理 1司眼球运动的神经核 司眼球运动的神经有动眼神经、滑车神经和外展神经。(1)动眼神经核 动眼神经核位于中脑上丘的水平大脑导水管周围灰质腹侧部，为一长形的细胞团块，长约56毫米。其下端与滑车神经核相连。动眼荆三个主要细胞群组成。,（1）动眼神经核,第三节 动眼、滑车和外展神经,主核：两侧的主核分别支配提上睑肌、上直肌、内直肌、下斜肌和下直肌。因此主核自上端至下端依次分为提上睑肌核、上直肌核、内直肌核、下斜肌核和下直肌核。根据学者们实验研究证明：支配提上睑肌和上直肌的纤维完全不交叉，支配内直肌的纤维大部分不交叉，支配下斜肌的纤维大部分交叉，支配下直肌的纤维则完全交叉。提上睑肌：司眼睑上提。上直肌：司眼球向上和稍向内转。内直肌：司眼球内转。下斜肌：司眼球向上和稍向外转。下直肌：司眼球向下和稍向内转。,第三节 动眼、滑车和外展神经,缩瞳(Edingerwestpbal)核 位于动眼神经的背侧，左右各一，由小型的细胞构成(副交感神经核)，并发出纤维走向眼内平滑肌，司瞳孔缩小及调节机能。正中核(Perlia氏核)：位于动眼神经核中部之内侧部，由小型细胞构成，司眼球的集合机能。,第三节 动眼、滑车和外展神经,(2)滑车神经核 位于中脑中央灰质的腹侧部平下丘的水平，位于动眼神经核的。由该核发出纤维支配上斜肌，使眼球向外下方运动。该神经有一特点，自神经核纤维后再交叉到对侧，而终止于上斜肌。滑车神经的纤维自该核发出后，先弯向背侧，再行向背内方。最后进入前髓帆而交对侧，于下丘的下方穿出中脑。(3)外展神经核 位于桥脑第四脑室底部面丘的里面，从此核发出纤维支配外直肌，使眼球向外侧转动。外展神经自核发出后斜向腹外侧进行，于锥体束的外侧出桥脑。,（2）滑车神经核,（3）外展神经核,第三节 动眼、滑车和外展神经,(二)眼球运动诸神经核及核下性障碍的定位诊断 1动眼神经病变的定位诊断(1)核性病变 在核下病变中核性病变比较少见，而神经干的病变比较多见，因为动眼神经核的分布比较弥散，因此在发生病变时一侧整个的神经核都造成动眼神经完全性瘫痪者比较少见。另一方面，病变只选择性地侵犯一个眼肌的神经核者亦属罕见。故动眼神经核处发生病变时的特点：多为双侧性的，且为不完全性的，同时多合并有集合机能瘫痪及瞳孔障碍。,第三节 动眼、滑车和外展神经,(2)核以下的神经纤维病变 指自核发出的纤维到达眼球这一段神经纤维的病变。如一侧神经纤维的损伤，引起同侧眼的瞳孔散大，对光反射消失，调节机能丧失，眼球向外方并稍向下方斜视。在脑干内段(自核发出至出脑干以前)神经纤维比较分散，组成很多小束穿绕红核及黑质。因此髓内纤维损伤有两个特点：第一，多为不完全性损伤，完全性损伤者比较少见。第二，多合并附近组织的损伤症状，如红核、黑质及锥体束。因此形成各种交叉性综合征，如Benedikt氏综合征或Weber氏综合征。,第三节 动眼、滑车和外展神经,2滑车神经病变的定位诊断 一侧滑车神经瘫痪只有在向下注视时才发生斜视和复视。患者感觉只有在下楼梯时，眼向下看，才能出现复视。患者的头常歪向对侧以减轻复视，此为滑车神经瘫痪时特有的征象。(1)核性病变：单纯滑车神经核病变时出现对侧上斜肌的瘫痪，临床上甚为少见，滑车神经核性病变常合并动眼神经核的损害，则出现滑车神经动眼神经交叉性瘫痪；同侧出现动眼神经瘫痪，病变的对侧出现滑车神经瘫痪。(2)核以下神经纤维病变：前髓帆病变：由于两侧滑车神经纤维在前髓帆内交叉，故该处有病变时引起双侧滑车神经瘫痪。,第三节 动眼、滑车和外展神经,3外展神经病变的定位诊断(1)核性病变：外展神经核在面丘内被面神经纤维所环绕，因此，外展神经核变时多合并面神经纤维的损害。除了外展神经瘫痪外，还合并面神经下运动单位性瘫痪。(2)核以下的神经纤维病变：外展神经或其根在脑底部病变时可发生孤立的外直肌瘫痪，引起内斜视，眼球不能向外侧转动，并有复视。特别是向患侧注视时更加明显。展神经干在颅底的行程最长，故受侵犯的机会最多；例如脑膜炎、颅底蛛网膜炎，动脉硬化、脑底动脉瘤、脑肿瘤或颅内压力增高等，皆可引起一侧或两侧的外展神经瘫痪（轻瘫或完全性瘫痪）。当颅底病变时造成外展神经损伤时也常常合并其它颅神经的损害，如第3、4、5、7、8对颅神经。,第三节 动眼、滑车和外展神经,三、瞳孔其障碍的定位诊断(一)瞳孔的解剖生理 瞳孔是虹膜的游离缘所形成的孔，位于角膜的后方，虹膜由两种平滑肌(瞳孔括约和瞳孔扩大肌)构成。瞳孔受两种神经支配，瞳孔括约肌受副交感神经支配，使瞳孔缩小；瞳孔扩大肌受交感神经支配，使瞳孔扩大。正常时瞳孔直径大小变化较大，约为25毫米，平均约4毫米。小于2毫米者称瞳孔缩小，大于5毫米者称为瞳孔散大。,第三节 动眼、滑车和外展神经,1瞳孔括约肌的神经支配 支配瞳孔括约肌的神经来自中脑缩瞳(Edinger Westpbal)核发出的神经纤维，这种纤维包括在动眼神经中，直到眶内进入睫状神经节。并在其中交换神经元发出节后纤维，形成睫状短神经，支配瞳孔括约肌。该神经兴奋使瞳孔缩小。大脑皮质亦有瞳孔缩小中枢，位于额叶和枕叶。在枕叶者位于“动眼中枢”附近；在枕叶者位于纹状周围区。缩瞳的传导路中脑动眼神经海绵窦眶内睫状神经节瞳孔括约肌,第三节 动眼、滑车和外展神经,2瞳孔扩大肌的神经支配扩瞳的传导路丘脑底部中脑桥脑延髓睫状体脊髓中枢（C8T1）颈下节颈中节颈上节（换元）颈内动脉神经丛海绵窦三叉神经眼支眶内睫状神经节睫状长神经瞳孔扩大肌、睑板肌、球后平滑肌 瞳孔扩大肌是由交感神经支配，该神经兴奋则使瞳孔散大。大脑皮质的额叶、后中央回及额上回受刺激时都可引起双侧瞳孔散大。,第三节 动眼、滑车和外展神经,交感神经颈上节以上的病变只有第二支的损害方出现何纳(Hornet)氏综合征，但无病侧面部的发汗障碍。因此，颈内动脉丛病变或海绵窦丛病变皆可产生何纳(Hornet)氏综合征，但不出现面部发汗障碍。这一点有重要的定位诊断意义。,第三节 动眼、滑车和外展神经,3对光反射 以强光照射一侧瞳孔引起双侧瞳孔收缩，称为对光反射。被照射侧的瞳孔反射称直接对光反射，另一侧的瞳孔反射称为间接对光反射。对光反射的传导路径：视网膜的视杆细胞和视锥细胞视神经视交叉视束顶盖前区（换神经元）同侧及对侧的缩瞳核睫状神经节睫状短神经瞳孔括约肌,第三节 动眼、滑车和外展神经,4集合反射和调节反射 当两眼突然注视一近物时，同时出现两种反射，即集合反射(瞳孔缩小及水晶体凸度增加)。集合反射：两眼集合名日集合反射。集合反射之通路亦由视神经传到枕叶皮质，再由枕叶皮质传至额叶皮质，再由额叶皮质发出纤维至正中核，使两侧内直肌收缩。集合反射之兴奋亦可直接起源于大脑皮质双眼做随意的集合运动。调节反射之兴奋自视网膜开始，经视神经至枕叶17区，在17区交换神经元后至19区，交换神经元后乃经皮质中脑束至正中核，自正中核发出纤维至双侧缩瞳(Edinger-Westphal)核，再经动眼神经至瞳孔括约肌及睫状肌。,第三节 动眼、滑车和外展神经,(二)瞳孔运动障碍的定位诊断1瞳孔收缩机能(副交感神经)的病变 副交感神经病变时主要表现为破坏性病变，即瞳孔散大对光反射减弱或消失，临床上比较多见。其定位诊断如下：(1)病变在视神经同侧 直接的对光反射与对侧间接的对射减弱或消失，同侧的间接对光反射和对侧的直接对光反射正常。（2)病变在视交叉正中 双颞侧瞳孔对光反射减弱或消失；双鼻侧瞳孔对光反射正常,第三节 动眼、滑车和外展神经,（3）病变在视交叉的双外侧 双鼻侧瞳孔对光反射减弱或，此 种征象在临床上甚罕见。(4)病变在视束 同侧眼鼻侧与对侧眼颞侧瞳孔对光反射减弱 或消失(5)病变在中脑后连合 双侧对光反射减弱或消失，而调节机 能正常。(6)病变在顶盖前区与缩瞳核之间 同侧直接与间接反射减弱 或消失，对侧正常。(7)病变在缩瞳核 同侧瞳孔完全瘫痪。(8)病变在正中核与缩瞳核之间 调节机能消失。(9)病变在动眼神经 瞳孔完全瘫痪。(10)病变在睫状神经节 瞳孔对光反射减弱或消失，而调节机 能正常,第三节 动眼、滑车和外展神经,2.瞳孔扩大机能(交感神经)的病变 支配眼部的交感神经病变临床上有两种表现：第一，交感神经麻痹，第二、交感神经受刺激，其中以交感神经麻痹较多见。A交感神经麻痹(Horner氏综合征)：该综合征是由于自丘脑下部发出的下行交感神经纤维(经脑干及脊髓)或交感神经颈节及节后纤维任何一处的病变引起。,第三节 动眼、滑车和外展神经,症状与体征：何纳氏综合征的主要表现为三主征；瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷。除此之外还有发汗障碍和面部皮肤的温度变化等。(1)瞳孔缩小 最主要症状之一。瞳孔虽然缩小，但对光的反射和调节反射存在。(2)眼裂变小 是由于提上睑肌中的平滑肌(睑板肌)瘫痪之故。这种瘫痪的程度远较动眼神经瘫痪者为轻。且在第一级神经元病变时，往往无此症状。(3)轻度眼球下陷 是由于眼球后部平滑肌(Mjjeller氏肌)瘫痪之故。(4)发汗障碍面部及颈部发汗减少或无汗。(5)面部或颈部温度增加，因血管扩张所致，多为暂时性。,第三节 动眼、滑车和外展神经,B交感神经刺激综合征多在交感神经病变的早期出现，后期多出现交感神经刺激症状为“三大”，即瞳孔散大、眼裂大及眼球略外突。其原因有：肺结核、肺肿瘤、，肺脓肿、支气管扩张症、颈外伤、颈部肿瘤及交感神经炎等。(反霍纳氏征),第三节 动眼、滑车和外展神经,3影响瞳孔散大及缩小的因素(1)瞳孔缩小(瞳孔直径小于2毫米为瞳孔缩小)1 老年人 2 动脉硬化症 3 远视眼 4 梅毒 5 酒精中毒 6 药物中毒：吗啡、鸦片中毒 7 眼神经受刺激 8 颈交感神经麻痹 9 颅压高 10 睡眠 11 昏迷 12 深呼吸 13角膜或眶内异物 14 迷走神经张力增高者，亦见皮肤稍冷、血压低、脉搏 慢以及眼心反射亢进等,第三节 动眼、滑车和外展神经,（2）瞳孔散大(瞳孔直径大干5毫米为瞳孔散大)1 焦虑、恐惧、疼痛 2 甲状腺机能亢进 3 近视眼 4 药物作用如阿托品、后马托品等 5 动眼神经麻痹 6 颈交感神经受刺激 7 眼病：如视力低下者 8 精神兴奋或愤怒的反应 9 深吸气 10 丘脑下刺激 11 大脑皮质额中回后部受刺激 12 交感神经张力增高者，瞳孔散大、皮肤温脉快、血压高以及眼心反射减弱,第三节 动眼、滑车和外展神经,（3）瞳孔大小不等瞳孔大小不等比双侧瞳孔的扩大或缩小更有重要的意义。1)生理性：正常人也可以出现瞳孔不等。2)一侧交感神经受刺激则引起该侧瞳孔变大；一侧交感神经麻痹则引起该侧瞳孔变小。3)动眼神经受刺激引起瞳孔缩小，动眼神经麻痹引起瞳孔散大。4)虹膜炎 5)视力减退或失明者：瞳孔轻度散大 6)内耳疾病可引起瞳孔缩小7)海马疝：瞳孔散大并且固定。8)病灶损害额叶起始经过内囊下降的瞳孔扩大纤维，则引起对侧瞳孔缩小，而同侧瞳孔大。9)因视束疾病引起偏盲者，病灶侧瞳孔散大。,第三节 动眼、滑车和外展神经,4瞳孔病变综合征（1）阿-罗氏瞳孔病因：该瞳孔最早见于神经梅毒，因此认为阿一罗氏瞳孔是神经梅毒的特征性的改变。其实不然，威尼克（Wernicke氏脑炎、四叠体肿瘤、血管病、外伤（尤其外伤性去大脑强直状态）、严重的内因性或外因性中毒、脑炎、儿童期脑病。此外半侧颜面萎缩症亦偶可出现此种瞳孔。临床表现：幢孔对光反射的纤维经过中脑的顶盖前区（中脑导水管后）更换神经元，再将冲动传至缩瞳核，再与调节反射纤维同路至瞳孔括约肌，引起瞳孔收缩；,第三节 动眼、滑车和外展神经,（2）埃敌（Adie）氏瞳孔 又称紧张性幢孔，又称为伴有腱反射消失的紧张性幢孔。病因 本综合征病因未明，认为与外伤、中毒、感染及中脑病变有关。临床表现 患侧瞳孔较健侧瞳孔略大，但有时呈卵圆形。患侧瞳孔的对光反射（直接：或间接）皆极迟钝，或者消失。试验调节反射时亦常缓慢地出现瞳孔收缩。患侧瞳孔对阿托品或后马托品等散瞳药有瞳孔散大反应。患侧视力因瞳孔散大而减弱。本综合征多见于青年女性。,第四节 三叉神经,一、三叉神经的解剖及生理基础三叉神经是混合神经，是由感觉神经和运动神经组成的。感觉神经司面部、口腔及头顶前部的感觉运动神经支配咀嚼肌的运动。三叉神经共分三支，第一支为眼神经经眶上裂出颅，第二支为上颌神经经圆孔出颅，第三支为下颌神经经卵圆孔出颅。,第四节 三叉神经,（一）感觉神经核三叉神经中脑核深感觉三叉神经脑桥核触 觉（也叫三叉神经感觉主核）三叉神经脊束核痛温觉 核上部面部中央痛温觉 洋葱皮样核下部面部周围痛温觉,第四节 三叉神经,（二）运动核 运动核在桥脑位于感觉主核的内侧，从核发出的纤维支配咀嚼肌。三叉神经运动核接受双侧皮质脑干束的支配，但主要接受双侧的支配。,第四节 三叉神经,二、三叉神经病变的定位诊断1、周围性病变周围性病变是三叉神经根、半月节、三叉神经干或其三个支的病变。分刺激性症状及破坏性症状。刺激性症状主要表现为三叉神经痛，是一种发作性剧烈的疼痛。破坏性症状主要表现为感觉减退或消失，伴有同侧直接角膜反射减弱或消失，对角膜反射减弱或消失。同侧咀嚼肌瘫痪，张口时下颌偏向病侧。,第四节 三叉神经,（1）三叉神经根的病变：三叉神经根的病变以各种脑膜炎、蛛网膜炎、癌性脑膜为多见。三氯乙烯选择性侵犯三叉神经。用锑剂治疗(如治疗黑热病时)数月后面部麻木及蚁走感。维生素乙组缺乏也是面部麻木的一个原因。神经根病变对多数合并有第7、第8颅神经的损伤及同侧小脑症状及体征。该部以听神经鞘瘤最多见。首先侵犯听神经，在病程的中后期也可能同时侵犯三叉神经和面神经。该部位的病变也可见于局限性蛛网膜炎或脑膜瘤等。,第四节 三叉神经,2）三叉神经节的病变三叉神经痛是三叉神经节病变最常见的症状，并常伴发疹，三叉神经区的感觉迟钝或消失，同侧直接及对侧间接角膜反射减弱或消失，咀嚼肌瘫痪(完全性或不完全性)。三叉神经炎可出现带状疱疹，分布在三叉神经分布区或某一支的分布区内，其中以眼支多见。并且容易伴发角膜溃疡甚至发生全眼炎，伴有或不伴有青光眼。,第四节 三叉神经,(3)三个分支的病变主要的早期症状是三叉神经痛，继之是各分觉迟钝或消失。如第三支有病变时多合并有咀嚼肌力减弱或完全瘫痪。开口时下颌向患侧偏歪，久之也可出现萎缩。,第四节 三叉神经,2核性病变 主要指桥脑及延脑中三叉神经核的病变，病变在桥脑腹外侧部可损害：主核及三叉神经运动核，前者的损害出现同侧面部的触觉障碍，后者的损嚼肌瘫痪(完全性或不完全性)，延髓腹外侧部的病变可损害三叉神经脊束核，部节段性的痛、温觉障碍，即所谓分离性的感觉障碍，即痛觉及温度觉消失，而触觉存在。,第四节 三叉神经,在该核不完全性损害对可出现节段性痛、温觉障碍。当脊束核的上端发生病变时，则表现为同侧面中心部痛、温觉障碍，而其下端病变时则面部之周边部出痛、温觉障碍。这种损害最常见于延脑空洞症。病灶多位于延脑腹外侧部侵及脊束核及疑核，出现同侧面部痛、温觉障碍、声音嘶哑、软腭瘫痪及咽反射消失等。除此之外以发生在桥延脑内的病变还有脑干内肿瘤，脑干内血管病(尤其是小脑后下动脉血栓形成)多发性硬化症。,第四节 三叉神经,三叉神经周围性损害与核性损害之间的鉴别有三点：(1)周围性损害之感觉障碍区内各种感觉皆有障碍(触觉、痛、温觉)。而核性损害者，则视哪一个核的损害而定，出现该核的机能障碍。如感觉主核受损害则出现三叉神经区内的触觉障碍。脊核受损害，主要经区的痛、温觉障碍。(2)周围性损害则按支的分布出现各种感觉障碍，而核的损害则出现单一种的感觉障碍，如脊束核上部病变，则病侧面中心部出现痛、温觉障碍，下部病变，则出现同侧面周围部痛、温觉障碍。而触觉完全正常。(3)周围性损害多合并其他颅神经(尤其是、)的障碍。核并脑干内其他颅神经及其髓内纤维及长传导束的障碍。,第四节 三叉神经,3传导束性病变 感觉方面：三叉神经在脑干、丘脑、感觉放线及皮质感觉中枢的病变帮对侧面部的感觉障碍，但多合并运动障碍的症状及体征。运动方面：单侧皮质脑干束病变不出现明显瘫痪，因为一侧三叉神经运侧大脑皮质支配。当核上性运动结构损伤时，可出现下颌反射活跃或亢进。,第四节 三叉神经,三、眼球运动神经与三叉神经同时受损的常见综合征1、岩尖综合征多因急慢性中耳炎及乳突炎引起，在颞骨岩部的尖端硬脑膜外间隙引起局限性脑膜炎。出现病炷侧外展神经瘫痪以及三叉神经眼支甚至上颔支受侵，首先出现眼支甚或上颔支的三叉神经痛，继之出现三叉神经、某乒配区的感觉障碍及角膜反射障碍。2、破裂孔综合征该综合征与海绵窦后部的综合征相似，除了损伤、颅神经外，还侵及交感神经出现霍纳氏综合征。如果为占位性病变还可能闭塞颈内动脉而出现脑症状。最常见于鼻咽癌转移。,第四节 三叉神经,3、海绵窦综合征该综合征侵及、颅神经及三叉神经，其中外展神经多首先受侵。根据病变的都位与范围分为前、中、后三型：这种分型多见于海绵窦动脉瘤时出现。（l）前型 颅神经、及三叉神经第一支受侵。（2）中型 颅神经、及三叉神经第一、二支受侵。（3）后型 颅神经、及三叉神经三支全受侵。海绵窦内较大的病变也可出现后型的症状与体征。,第四节 三叉神经,4、眶尖综合征 视神经孔在眶上裂之内侧，眶尖病变可同时损害眶上裂通过的神经（、I及三叉神经之眼支）与视神经孔通过的视神经。（1）、损害 眼外肌瘫痪及瞳孔散犬，对光反射及凋节反射皆发生障碍。（2）三叉神经眼支病变 首先出现眼内及额区痛，继之感觉迟钝或消失，同侧直接角膜反射减弱或消失及对侧间接角膜反射亦减弱或消失。（3）视神经损害 同侧视力障碍，久之出现原发性神经萎缩。（4）有时可出现眼球突出。,第四节 三叉神经,5、眶上裂综合征（1）、颅神经及三叉神经的眼支损害，其症状及体征同前，其中以动眼神经瘫痪最显著。（2）同侧眼球有可能出现轻度外突（因静脉受压、眼球后水肿所致）。（3）眼交感神经受侵可出现交感神经破坏性体征（何纳氏综合征）；瞳孔缩小、眼裂变窄及跟球内陷。但因有动眼神经瘫痪出现眼睑下垂及瞳孔散太，因有球后水肿出现眼球外突，故何纳氏征多不显著。（4）如有占位病变时，放射线摄片可发现有眶上裂骨质破坏。,第四节 三叉神经,6、三叉神经旁综合征（Raeder氏）该综合征是由于三叉神经节附近的局限性病变引起，如动脉瘤、骨折、梅毒及局部骨炎引起。主要表现为三叉神经及交感神经障碍，前者首先表现为三叉神经痛，维之出现感觉减退甚至消失及角膜反射障碍，也可出现咀嚼肌瘫痪；后者表现为何纳氐综合征，该综合征多伴有动眼神经麻痹。,第五节 面神经,面神经核位与桥脑下端的位置,一、面神经的运动通路,中央前回（下1/3）内囊 脑干 面神经核 内耳门 面神经管 茎乳突孔 腮腺 分五支 表情肌,二、副交感神经通路,上涎核 中间神经 膝状神经节 鼓索神经 舌神经 颌下神经节 岩大神经 翼管神经 蝶腭神经节 节后纤维 下颌下腺、舌下腺 泪 腺,三、感觉神经通路,中央后回 内囊 丘脑 味觉丘系 孤束核 三叉神经脊束核 中间神经 膝状神经节 鼓索神经 舌神经 舌前2/3 面肌深感觉 鼓膜、内外耳及外耳道痛温觉,交叉对侧,三叉神经脊束核,耳及外耳道痛温觉,面 肌 深感觉,第五节 面神经,1、核上性病变 大脑皮质运动区之下1/3的面肌运动代表区及其发出的纤维损害产生病灶对侧下半面部表情肌瘫痪。因上半部表情肌由双侧皮质支配，损害时不出现瘫痪。核上性面神经瘫痪又称为中枢性面神经瘫痪。单独出现中枢瘫痪者甚为少见。只在额叶后下部或前中央回下部局限性损害时出现。中枢性瘫多与偏瘫同时出现。如脑肿瘤、脑外伤等。,第五节 面神经,中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别诊断 中枢性面瘫 周围性面瘫 神 经 元 上运动神经元 下运动神经元 病 灶 对 侧 同 侧 面瘫范围 眼裂以下面肌瘫 全面肌瘫 味 觉 正 常 可有障碍 伴发症状 常有，如偏瘫 不一定,2核性及髓内纤维病变 桥脑病变时损害了面神经核及桥脑内由面神经核发出的纤维，出现病变同侧面神经周围性瘫痪。如果病变的范围较大侵及了同侧锥体束，则出现面神经性交叉性瘫，病灶侧面神经周围性瘫痪，病灶对侧出现舌下神经及上下肢中枢瘫痪。围绕外展神经核附近的面神经纤维病变时，容易损及外展神经核，则出现病灶侧面神经及外展神经瘫痪。面神经核的病变多见于肿瘤、炎症、急性前角灰质炎(脑干型)等病变。,第五节 面神经,3桥脑外的面神经病变 桥脑外的面神经病变时可产生面神经周围性瘫痪，即病变侧表情肌全部瘫痪。表现为：自上而下有额纹消失、额部不能蹙起皱纹、不能皱眉、眼轮匝肌无力及眼睑不能闭合，用力闭眼时出现贝尔氏(Bell)现象，即眼球上窜。同侧直接及间接角膜反射消失，对侧者正常。受累侧眼泪外流，鼻部皱褶消失，口角下垂，闭口鼓气时患侧颊部突出，不能吹口哨，患侧鼻唇沟变浅或消失，而且变短，哭笑尤甚。桥脑外的面神经瘫痪，其中以贝尔(Bell)氏麻痹为最多见，约占所有面瘫的83。,第五节 面神经,第五节 面神经,3桥脑外的面神经病变(1)面神经周围性瘫痪+耳鸣、耳聋+味觉消失+前庭神经机能紊乱+唾液分泌、泪腺分泌障碍病变位于颅后窝或听道，侵袭中间神经及听神经。(2)面神经周围性瘫痪+耳壳、外耳道、鼓膜等处发生带状疱疹+味觉消失+唾液分泌障碍+角膜反射(直接、间接)障碍病毒侵及膝状神经节的结果。,(3)面神经周围性瘫痪+听觉过敏+味觉消失+唾液分泌障碍及角膜反射(直接、间接)障碍病变累及镫骨肌支，引起镫骨肌瘫痪，鼓膜张肌相对张力增加，因之对振幅大的低音过敏，亦侵及味觉及唾液分泌纤维。(4)单纯面神经周围性瘫痪而无其他症状，表示病变位于茎乳孔之外。,第五节 面神经,4、面肌痉挛 面神经受刺激时发生面肌抽搐，称面肌痉挛。多见于中年，阵挛性痉挛多见，表现为一侧或双侧眼部、口部及颊部肌肉不自主的不规则的频率不一致的肌肉痉挛。发作性的，情绪激动时加重，集中注意力时减轻，睡眠中消失。见于桥脑小脑角蛛网膜炎、肿瘤、神经官能症等。,第五节 面神经,第六节 听神经,听神经是感觉神经，包括耳蜗神经 前庭神经,第六节 听神经,一、解剖生理基础1、耳蜗神经又名听神经，在内耳道内与面神经伴行，经小脑桥脑角入脑干，终止于耳蜗神经核。耳蜗神经核分前、后两核，位于桥脑与延髓交界处。听觉刺激沿脑干两侧传导，因此每侧外侧丘系中都有来自两耳的听觉纤维。所以当一侧外侧丘系的损害不产生明显的听力障碍。,第六节 听神经,2、前庭神经前庭神经是感觉神经，其神经节位于内耳的底部。神经节的周围支终止于半规管壶腹、椭圆囊和球囊。其中枢支和耳蜗神经一样经内耳道入颅组成前庭神经根入脑干，终止于前庭神经核。另外还有一小部分纤维直接入小脑组成前庭小脑束的一部分。,第六节 听神经,前庭神经的核上性联系（1）小脑蚓部的顶核主要是同侧的联系（2）经过内侧纵束，前庭神经核和眼动神经诸核发生联系（3）前庭神经和丘脑以及大脑颞叶皮质发生联系（4）通过前庭脊髓束和脊髓前角细胞发生联系（5）前庭神经与脑干的植物神经中枢、网状结构和迷走神经核等发生联系。,第六节 听神经,二、听神经病变的定位诊断（一）耳蜗神经病变时的症状及定位诊断(1)刺激症状 耳鸣。耳蜗神经受到刺激时则发生耳鸣，如听神经纤维瘤是最早期的症状。听中枢的病变，也可发生耳鸣及幻听，由简单的杂音到复杂如音乐声、语声等。此外神经官能症可出现耳鸣，服药或疲劳时亦可出现耳鸣。,第六节 听神经,(2)破坏症状 耳聋。通常将耳聋分成以下两种。一种是神经性耳聋，一种是传导性耳聋。传导性耳聋是由于外耳或中耳的病变所致。如急慢性中耳炎或耳硬化症耳聋骨传导大于气传导，用韦伯尔(Weber)氏法检查时，音响偏向患侧，常伴发耳鸣。神经性耳聋是听神经或内耳感受器的病变，见于迷路炎、考蒂器病变。听神经纤维瘤或其他原因的听神经损伤时。林内(Rinne)氏法检查时患耳不到音响，但在健侧能听到。如用韦伯尔(Weber)氏法检查音响偏同健侧，常伴发眩晕。,第六节 听神经,耳蜗神经核及耳蜗神经(听神经之一部分)病变病灶侧听力障碍。外侧丘系病变一侧的外侧丘系传导对侧耳的大部分听觉纤维及同侧耳的一个小部分听觉纤维。一侧的外侧丘系损害时则出现对耳听力障碍较重，而同侧耳听力障碍较轻。但在临床实践中一侧之外侧丘系病变时听力障碍只出现在病灶的对侧，见于脑于肿瘤时。大脑皮质中枢病变，多先有耳鸣及幻听以后出现双侧听力不完全性障碍，以病灶对侧；交为明显。同时伴颞叶损害的其它症状。,第六节 听神经,（二）前庭神经病变时的定位诊断前庭神经系统损害时可能出现眩晕、眼球震颤和共济失调三组症状及体征。1、眩晕 眩晕是前庭神经系统病变时主要症状，一是感觉周围环境有方位的变动，如外周景物向一侧移动、摇晃或升降，称为客观性眩晕，二是感觉自身转动或摇动，如躺在船上一样，称为主观性眩晕。两种感觉均有者称为旋转性眩晕。眩晕发作时多伴恶心、呕吐、面色苍白及血压降低等症状。旋转性眩晕多见于半规管或前庭神经的病变，前庭性眩晕多伴有步态不稳位、眼球震颤、恶心及呕吐等症状。因半规管病变所致之眩晕多在忽然改变头位时加重。,第六节 听神经,2眼球震颤 眼球震颤虽然是神经系统损害常见的征象，但单独从眼球震颤来说没有确意义。必须结合其他神经系统体征方能做出较肯定的定位诊断。但眼球震颤还要的参考意义。眼球震颤是一种不自主的、节律性的(很少的是非节律性)往返摆动的眼球运动。因神经系统各部位病变所出现的眼球震颤不太相同，因此眼球震颤对神经病定位有一定的参考意义。,第六节 听神经,(1)眼球震颤的形式 水平性(眼球向侧方向摆动)垂直性(眼动)旋转性(眼球循前后轴而旋转)，分顺时针 及 逆时针两种 混合性或垂直性兼有旋转性,第六节 听神经,(2)眼球震颤的分类 视觉性眼球震颤：视动性眼球震颤，是一种生理现象，正常人皆可出现。是由于注视点连续不断地移动所致。分两种：视力障碍性眼球震颤：眼球自中点向两侧等距离、等速度摆动，见于先天性白内障；职业性的眼球震颤：常见垂直型，振颤速度快，每分钟150次以上，像钟摆。且向上看时重，向下看时轻，所以患者习惯向后仰。多见于在光线暗的环境中工作的人员。,第六节 听神经,眼肌性眼球震颤：生理性眼球震颤，向外侧极度注视时，出现短而有节律的眼球震颤。很多正常人都可能出现，由极度疲劳引起。眼外肌轻瘫：向瘫痪侧注视时，一般见单眼,第六节 听神经,前庭性眼球震颤：内耳迷路或前庭神经发生病变时，产生垂直性、旋转性及水平性震颤 一侧前庭神经受损有眼震、伴听力障碍、不伴眩晕（因其与耳蜗神经伴行）一侧内耳迷路受损有眼震、不伴听力障碍、伴眩晕（美尼尔氏综合征）双侧前庭神经受损既不见眩晕，也不见眼震 前庭神经核病变见垂直性眼震；向上的眼震，病变在前庭神经核上部；向下在下部,第六节 听神经,小脑性眼球震颤：病因不清，初步认为是与前庭神经系统联系障碍导致 内侧纵束病变的眼球震颤：可破坏两眼协同性同向侧视运动，如前核间性眼肌瘫痪，特点是病灶对侧内直肌瘫痪，集合机能正常。先天性眼球震颤：见两眼持续不停的水平性或摆动性的眼球震颤，当两眼向前注视时眼震较轻，向两侧注视时眼震较重，但视力没有障碍。先天与后天鉴别：向上注视，如还保持原特点为先天；如减弱、消失或变为垂直性震颤则为后天。,第六节 听神经,3前庭性共济失调 前庭系统的作用是维持身体的平衡，前庭系统病变对则出现躯体性平衡失调。闭目难立征：检查时嘱病人站立，两脚并拢，观察有无站立不稳及倾倒。前庭系统病变则出现睁眼时站立尚可，闭眼时站立不稳更甚，并向病侧倾倒，称为前