《低颅压综合征》PPT课件.ppt
朱江 神经内科邮箱,低颅压综合征 spontaneous intracranial hypotension，SIH,概 念,1938年德国神经内科医生Schaltenb rand第一次描述该病是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以体位性头痛为特征的临床综合征分原发性与症状性(继发性),原发性SIH,病因不明，目前认为发病机制 可能为:CS F 生成减 少;CS F回流过快、过多;脑脊液异常漏出,继发性SIH,腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后颅脑外伤、颅脑手术腰神经根袖撕裂频繁呕吐及慢性腹泻引起脱水、静脉输入高渗液体后尿毒症、休克、恶液质、过度换气、严重感染、慢性巴比妥及安眠药中毒脑膜脑炎、糖尿病性昏迷头颅放射性治疗,临床表现,多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，呈急性或亚急性起病，头痛多位于额部或枕部，有的向颈部、背部放射，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状，视觉障碍和听觉障碍等体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位15min内出现头痛或头痛加重，平卧后30min内改善或消失,发生机制,当脑脊液减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉，引起脑底部的神经被压在高低不平的颅底骨上，引起刺激疼痛；头顶部的静脉窦和颅内其他结构受牵拉，当患者直立体位时出现剧烈头痛，而改为平卧或头低位时，上述影响消失，症状减轻或消失。,病理、生理机制,Monro-Kellie定律：在容积一定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量的总和是不变的常数。低颅压时脑脊液容量减少，必然会导致另外两种成分的增加。而脑组织体积相对固定不变，因此颅内血容量增加，以静脉系统的代偿性扩张为主，所表现硬脑膜和静脉窦扩张。,影像学特点及发生机制,目前MRI是公认的诊断低颅压综合征首选无创检查方法,MRI特点及发生机制,局部脑结构的移位：表现为中脑导水管开口位置下移、脑干腹侧压向斜坡桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”(sagging brain)脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失,MRI特点及发生机制,小脑扁桃体下疝：小脑扁桃体变形向下移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部，其长度超过5mm者具有诊断价值,轻度脑组织肿胀双侧侧脑室变窄环池、四叠体池变小脑沟、裂变窄硬膜下积液和硬膜下血肿静脉窦和脑静脉扩张,硬脑膜强化,增强后出现弥漫的、连续明显异常对比强化，轮廓清晰，双侧对称，平滑、无结节，信号均匀呈浓集“线样”硬脑膜增强是低颅压综合征的特征性表现，是肯定而共有的现象。脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失,垂体增大,MRV,放射性核素脑池显像,此法可证实低颅压综合征的CSF漏出及查找漏出部位，发现脊髓蛛网膜下隙的清除率及核素向泌尿系的早期排泄。另外，从解剖学角度，颈髓、胸髓神经根部的蛛网膜返转部位根袖是很脆弱的，如CSF从此裂孔及脊髓蛛网膜囊肿、憩室漏出，亦可通过该检查得到证实。,脊髓造影后薄层CT扫描,是定位脑脊液漏口的最敏感方法。造影剂在蛛网膜下隙流动，并改变体位进行观察，排除脊髓蛛网膜炎、占位和能够引起蛛网膜腔形态改变的疾病所致的继发性蛛网膜漏。随后进行脊柱全长的CT薄层扫描，可以清晰显示硬膜、神经根、骨性结构等组织，准确定位脑脊液漏口的位置。,鉴别诊断,高颅内压综合征 颅内压增高时可导致头痛、呕吐，多在活动站立后减轻，久卧后加重，常有眼底视神经乳头水肿腰穿脑脊液压力高于正常,有时CT或MRI可发现颅内压增高的原因-脑出血、脑梗塞、脑肿瘤、脑炎、脑挫裂伤。,脑膜炎,MRI增强扫描可见脑膜强化呈局部平滑条带状或结节状；因炎性渗出物在脑底积聚较多，常发生交通性脑积水；因炎性渗出物包绕血管，引起血管炎可造成脑静脉血栓形成，脑内出现梗塞灶脑膜炎时的脑膜增强不应局限于幕上或硬脑膜，它可以是局限性地增强，软脑膜也可受累。其病理基础是脑膜的增厚和纤维化，所以炎症好转后脑膜增强的现象仍长期存在，与低颅压所致的脑膜增强不同,Chiaris畸形,型：小脑扁桃体下部向下移位，多合并脊髓空洞症型：小脑扁桃体、延髓及第四脑室向下移位，常伴有脑积水型：比型向下移位严重、脑积水也更严 重型：罕见，仅发生于新生儿均无脑膜强化，且脑组织移位不像低颅压综合征可自行缓解,治疗,卧床休息，平卧位或头低脚高位，以改善脑脊液的循环 大量饮水：以盐水为主1000-3000ml静脉补液：低渗盐水或生理盐水，可增加脑脊液的生成鞘内或硬膜外补液：注射生理盐水 硬膜外血补片疗法盐皮质激素和糖皮质激素：目的是减轻脑脊液中细胞及蛋白渗出后所致的炎症反应，减少血管渗漏应用咖啡因或茶碱，200mg茶碱加入100ml盐水静滴40分钟,预后,原发性低颅压是良性过程，一般经数天到数月，症状均能缓解，偶有复发；其他原因引起的低颅压在解除原发疾病后症状会很快缓解,
