Brugada综合征及临床对策.ppt
Brugada综合征及临床对策,山东省立医院 刘同宝2013,11，23 济南,Brugada综合征,1917年菲律宾有类似病例报道,称之为Bangungut(睡眠猝死时尖叫)泰国称为Lai Lai(睡眠之死)日本称为Pokkuri(夜间意外猝死)1992年Brugada报道8例类似患者1996年Miyazaki等将其称为“Brugada综合征”,Brugada综合征,心脏离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，常染色体 显性遗传，致病基因主要为SCN5A,Brugada综合征,心脏结构与功能多正常，多无器质性心脏病常因室颤或多形室速引起反复晕厥或猝死室颤多发于夜间或睡眠中（10PM8AM），偶 白天或清醒时发作。占特发性室颤40%60%多有晕厥或猝死家族史男性多见（男:女8:1），多在3040岁发病Brs发病率在流行地区约0.5，以东南亚多见,Brugada综合征,13导联ST段呈下斜形或鞍形抬高诱因：发热、低钾、高钾、高钙、多种药物、酒精中毒等心悸、头晕、晕厥先兆短暂发作，持续发作可致晕厥或猝死 睡眠中发作者可有尖叫、濒死呼吸或抽搐心律失常发作常有时间集中特征诊断率低而误诊率高,ST段下斜型抬高,典型心电图：13 ST段呈下斜形或鞍形抬高,Brugada波心电图组成,心电图特征,特征性心电图表现 3导联J点和 ST段抬高呈下斜 形或鞍形右胸导联心电图三征 J波 ST段抬高 T波改变,心电图特征,特殊表现异常心电图 间歇性或多形性：40可暂时正常化，同一患者 可在不同类型间演变 隐匿性：静息时心电图始终正常，仅在发热、低钾 用钠阻滞剂后异常 始终不表现出异常、包括激发试验等,Brugada综合征 异常心电图定义和分型,型：以ST段下斜型抬高为特征 表现为J波或ST段抬高2mm 伴T波倒置，ST-T间很少或无 等电位线 1个右胸导联(V13)出现 上述表现,Brugada综合征 异常心电图定义和分型,型：以右胸导联ST段“马鞍型”抬高 为特征，表现为J波抬高2mm ST段逐渐下斜型抬高（在基线 上方1mm），紧随正向或双 向T波型：ST段抬高1mm 可表现为“马 鞍型”或“穹隆型”或两者兼有,Brs ECG,隐匿性Brugada综合征,隐匿性Brugada波由药物、心肌缺血、发热等引起一过性Brs波样心电图改变可重复诱发隐匿性Brugada综合征隐匿Brs波伴有室速、室颤时,隐匿性Brugada综合征 常见诱因,药物 抗心律失常药物类钠通道阻滞剂 IC类 氟卡尼，普罗帕酮 IA类 阿义马林，普鲁卡因胺，丙吡胺钙通道阻滞剂：维拉帕米-受体阻滞剂：普萘洛尔等 抗心绞痛药物 三环或四环类抗抑郁药物心肌缺血、发热、饮酒等,隐匿性Brugada综合征,静注心律平105 mg后出现I型心电图表现,给药后,给药前,V1,V1,V2,V2,隐匿性Brugada综合征,三环类抗抑郁药,用药前,去甲替林100mg,静注维拉帕米,隐匿性Brugada综合征,心肌缺血患者男，56岁，近1个月心绞痛加重行PCI术术前心电图大致正常术中RCA置入支架后，出现Brs波，继而发生室颤,A.PCI术前,B.PCI术中出现Brs波,C.随即室颤,发热患者男，47岁，平素健康 心电图正常发热（39）后心电图出现 I型Brs波，无家族史,隐匿性Brugada综合征,平素,发热,隐匿性Brugada综合征,饮酒患者男，51岁，晕厥3次，心电图III型Brs波饮酒后心电图出现I型Brs波,Brugada综合征-钠通道阻滞剂激发试验,适应证晕厥或猝死生还的无器质性心脏病者记录到多形性室速或室颤的无器质性心脏病者有确诊的Brs、心脏猝死、反复发作不明原因晕厥家族史者疑似Brs样ECG改变（至少1个右胸导联有鞍形改变或下斜形 J点或ST段抬高2mm），排除器质性心脏病的无症状者,Brugada综合征-钠通道阻滞剂激发试验,阳性判断标准基础ECG呈和型改变，试验后转变成型ST段抬高者基础ECG阴性，试验后 点或ST段抬 高2mm者，不论有无 RBBB,Brugada综合征-钠通道阻滞剂激发试验,药物和用法普鲁卡因胺 10mg/kg,10min静注普罗帕酮 1.5mg/kg,10min静注注意事项药物试验可能发生严重室性心律失常，须备好除颤器 心肺复苏和生命支持系统持续监测12导联ECG和血压。异丙肾(13ug/min)可使 抬高的ST段复常试验阳性或出现下列情况时须终止试验室性心律失常明显QRS增宽(30%),Brugada综合征-钠通道阻滞剂激发试验,药物和用法 普鲁卡因胺 10mg/kg,10min静注 普罗帕酮 1.5mg/kg,10min静注注意事项 可能发生严重室性心律失常，须备好除颤器心肺复苏 和生命支持系统 持续监测12导联ECG和血压。异丙肾(13ug/min)可使 抬高的ST段复常试验阳性或出现下列情况时须终止试验 出现型EKG变化 室性心律失常 明显QRS增宽(30%),Brugada综合征其他检查方法,EPS Brugada综合征患者50%70%能诱发出室颤或持续多形室速 RVOT较RVA程序刺激更易诱发超声心动图、心室晚电位等,Brs合并不同程度RBBB,药物激发试验,Brugada合并RBBB,：垂线和r降支间的夹角：S波升支和r降支间的夹角50或 58Brs50或 58不完右,Brugada综合征-诊断要点,提示诊断的重要线索：不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和心脏猝死家族史无论是否使用钠阻滞剂，如患者右胸导联及其上1、2肋间出现型ECG改变并有下列之一时，即可诊断：记录到室颤 自行终止的多形性室速 心脏猝死家族史(45岁)家族成员中有型EKG者 电生理诱发室速 晕厥或夜间临死状的呼吸对于和型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征;如无上述临床症状,称为特发Brugada征样心电图改变,Brugada综合征-提高诊断率、降低误诊率,Brugada综合征-危险分层,危险分层 高危：基础状态下ST段抬高并有晕厥发作史者 中危：基础状态下ST段抬高2 mm，但无晕厥发作史 低危：仅静息基因携带者或经药物激发试验出现阳性 ECG表现，无晕厥、心悸等据危险分层处理原则 高危：应置入ICD 中危：对其治疗尚未确定 低危：一旦出现症状，应即对其重新评估,Brugada综合征危险分层和治疗决策流程图(2005,ESC),确诊Brugada综合征,自发型 EKG,激发试验后型 EKG,有症状,有症状,无症状,无症状,心脏骤停,心脏骤停,晕厥 癫痫样发作夜间濒死呼吸,晕厥 癫痫样发作夜间濒死呼吸,EPS,家族史,评估心外原因,评估心外原因,EPS,密切随访,密切随访,ICD(类),ICD(类),ICD(a类),ICD(a类),ICD(b类),有,有,无,无,（-）,（-）,（+）,（+）,（-）,（+）,Brugada综合征-治疗策略,目的：防止室颤发生，减少猝死率目前尚无理想的有效药物避免应用IA类IC类AAD可选用药物：奎尼丁、异丙肾、西洛他唑 ICD是目前唯一有效的方法,Brugada综合征 对策,避免诱因：对诊断明确者，晚餐不宜过饱，避免进食大量米面 或高糖食品 避免使用可能诱发室颤的药物 注意维持水电平衡；避免长时间处于高温场所紧急处理:直流电复律 异丙肾ug/min,持续静滴长期治疗:植入ICD,是目前唯一被证实为肯定有效的方法 预防室性心律失常的药物,如奎尼丁、西洛他唑等其他治疗:RFCA 心脏移植,谢谢！,
