营养性VitD缺乏.ppt
儿科学,营养性VitD缺乏,2,Vitamin D defiency,3,营养性维生素D缺乏性佝偻病,维生素D 缺乏性手足搐搦,4,营养性VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency,临床表现,定义和流行病学,生理功能和代谢,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,病因,5,营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。,定义,6,维生素D不足使成熟骨矿化不全，表现为骨质软化症(osteomalacia)，佝偻病同时有骨质软化症和长骨生长板受损。,定义,7,年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少；地区：北方患病率高于南方；流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度；,流行病学,8,临床表现,定义和流行病学,生理功能和代谢,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,病因,营养性VitD缺乏性佝偻病,9,维生素D不仅是一重要微量营养素，参与钙、磷代谢，也是激素的前体。1,25-(OH)2D被认为是一类固醇激素。1,25-(OH)2D参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。,生理功能和代谢,10,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,11,食物VitD的含量母乳 1 g/L牛奶 0.51g/L蛋 1.75 g/100g黄油 0.751.5g/100g,强化食物VitD含量AD强化奶 15 g/L（9.75g/L/660ml）婴儿配方奶 1 0g/100g（758ml）奶米粉 1 0g/100g（4g/40（gd）,*Vit D 1 g=40IU,12,Vitamin D Metabolism&Mineral Homeostasis,Ca P,13,VitD营养的评价,正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1,25-(OH)2D 2549pg/ml,血 清 25-OHD,浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况,14,VitD的调节,自身反馈,自身反馈,15,VitD的调节,16,临床表现,定义和流行病学,生理功能和代谢,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,病因,营养性VitD缺乏性佝偻病,17,围产期缺乏 日照不足 生长过快食物中补充维生素D不足疾病影响,病因,18,临床表现,定义和流行病学,生理功能和代谢,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,病因,营养性VitD缺乏性佝偻病,19,发病机理,20,临床表现,定义和流行病学,生理功能和代谢,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,病因,营养性VitD缺乏性佝偻病,21,必须有维生素D缺乏的高危因素,可以用维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变,临床表现,主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。,22,佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。,23,营养性维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点,24,肋骨串珠,手镯、脚镯,方颅,25,鸡胸 pigeon breast deformity赫氏沟 HarrisongrooveO、X腿（bowlegs）萌牙迟（Eruption of teeth：delayed）,全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降,26,鸡胸,赫氏沟,O型腿（膝内翻）,X型腿（膝外翻）,27,血生化改变,血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高,28,X线,长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨生长板增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;,29,软骨生长板,30,2岁正常幼儿膝部干骺端临时钙化线清楚，生长板2mm,2岁佝偻病幼儿膝部干骺端临时钙化线模糊，生长板2mm,佝偻病病例样片（2岁）,31,2岁幼儿正常腕部干骺端临时钙化线清楚,2岁佝偻病幼儿腕部干骺端临时钙化线模糊,32,恢 复 期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。,血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需12月降至正常水平。,33,逐渐恢复正常,恢复正常,34,后遗症期,多见于2岁以后的儿童。,X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。,血生化：完全恢复正常。,35,临床表现,定义和流行病学,生理功能和代谢,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,病因,营养性VitD缺乏性佝偻病,36,诊断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。,“金标准”：血生化与骨骼X线检查。,37,鉴别诊断,粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。,与佝偻病类似的表现和体征,38,软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,39,颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良,40,低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进。维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷；型靶器官1,25-(OH)2D受 体缺陷。,其他病因导致的佝偻病,41,病史：无佝偻病的高危因素体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现体格检查：一般好，生长发育正常,正常发育中的个体差异,42,头大:遗传性，头围生长速度正常,43,下肢生理性弯曲：,正常下肢发育过程,44,牙萌出延迟：正常，遗传性,前囟闭合延迟：正常，遗传性,45,临床表现,定义和流行病学,生理功能和代谢,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,病因,营养性VitD缺乏性佝偻病,46,补充维生素D：不主张采用大剂量维生素D治疗，治疗的原则应以口服为主，一般剂量为每日50125g（20005000IU），持续46周；之后小于1岁婴儿改为400IU/日，大于1岁婴儿改为600IU/日，同时给予多种维生素。2.补充钙剂3.其他辅助治疗,治疗,目的在于活动期，防止骨骼畸形,47,临床表现,定义和流行病学,生理功能和代谢,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,病因,营养性VitD缺乏性佝偻病,48,预防,围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素D（800IU/d),婴幼儿期：日光浴（户外活动）与适量补充维生素D;,49,补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后2周开始补充维生素D 800IU/d，3个月后改预防量。足月儿:生后2周开始补充维生素D 400IU/日，至2岁；夏季可暂停服用。钙剂：一般可不加服。,50,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D的生理与调节,维生素D 缺乏性手足搐搦,51,发病机理,维生素D缺乏性手足搐搦,临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗,52,维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D deficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。,53,发病机理,54,正常总血Ca2.22.6 mmol/L游离Ca1.25 mmol/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L(7mg/dl7.5mg/dl)游离Ca1.0mmol/L(4mg/dl),55,发病机理,临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗,维生素D缺乏性手足搐搦,56,隐匿型表现,总血Ca1.71.9mmol/L,腓反射 Peroneal sign（+）,面神经征 Chvosteks sign（+）,陶瑟征 Trousseau sign（+）,57,典型手足搐搦症状,惊厥convulsion手足搐搦carpopedal spasm 喉痉挛laryngospasm,总血Ca1.9mmol/L；游离Ca1 mmol/L,58,发病机理,临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗,维生素D缺乏性手足搐搦,59,临床表现 总血Ca1.9mmol/L,诊断,60,鉴别诊断,其他原因低血钙低血镁低血糖颅内出血婴儿痉挛症等,61,发病机理,临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗,维生素D缺乏性手足搐搦,62,Ca剂:静脉缓推,治 疗,急救:给氧保持呼吸道通畅止惊,VitD制剂,问题思考,如何理解营养性维生素D缺乏性佝偻病定义？维生素D的来源？维生素D缺乏性佝偻病骨骼畸形的发生机制？维生素D缺乏性佝偻病骨骼畸形与年龄的关系？维生素D缺乏性佝偻病的预防。,63,
