系统性风湿疾病的心脏表现.ppt

系统性风湿疾病的心脏表现,心血管病与炎症及自身免疫机制,心肌炎、扩张型心肌病、动脉粥样硬化(AS)、急性心肌梗死(AMI)、高血压和心力衰竭的进展，不论病因如何，炎症反应和自身免疫可能起到重要作用。,心血管病与炎症及自身免疫机制,特发性扩张型心肌病(IDC)心肌自身抗体的抗原：心肌线粒体ADP/ATP 载体 层粘连蛋白(Laminin)肌球蛋白 1 和M2 受体,心血管病与炎症及自身免疫机制,AMI抗心肌肌球蛋白抗体：AMI 大鼠血清抗肌球蛋白抗体阳性率为41.7%AMI 后体内发生了自身免疫应答。,系统性红斑狼疮的心脏表现,心包炎心肌炎心内膜/瓣膜病灶冠状动脉疾患传导系统异常APS,SLE-心包炎,常见：6-50%（30），尸检60-80无症状或典型胸痛、发热、心包摩擦音ECG心包液：渗出性，PH7，低补体，ANA/dsDNA(+)心包填塞1%，缩窄性心包炎少见治疗：基于血流动力学受影响的程度,SLE-心肌炎/心肌病,不常见，10%左右，尸检研究可达40-50Abnormal cardiac function机制：免疫复合物沉积 抗心肌抗体（antimyocardial antibodies)炎症性肌炎治疗：心功能不全，SLE,SLE-心内膜/瓣膜病变,Libman-Sacks endocarditis:无菌性疣状赘生物瓣膜炎、瓣膜组织血管炎、瓣膜上血栓形成抗磷脂抗体最重要的损害是二尖瓣和主动脉瓣返流治疗基于血流动力学影响的程度,SLE-冠状动脉疾患,包括：动脉粥样硬化、动脉炎、血栓形成、栓塞、痉挛以及冠脉血流异常等。最常见的临床表现为心肌梗死AP/MI发生率2-16，亚临床（活动平板）发病率38，尸检25-45。动脉粥样硬化：premature coronary atherosclerosis。动脉炎：与动脉粥样硬化鉴别,SLE-传导系统异常,少见表现，10%先天性心脏阻滞：新生儿狼疮（抗SSA 和SSB抗体阳性）心脏阻滞往往不可逆，需要起搏治疗机制：structural damage,maldevelopment,SLE-APS,SLE有抗磷脂抗体或狼疮抗凝物者心脏异常的危险性明显增高瓣膜受累较为常见。冠状动脉病变的独立危险因素,类风湿关节炎的心脏表现,心包炎瓣膜病变冠状动脉炎传导系统异常心肌病变,RA-心包炎,最常见，1150（尸检），2-10（临床）无症状或胸痛、心包磨擦音心包积液100-200ml，渗出性缩窄性心包炎或心包填塞少见治疗：加强控制关节炎,RA-瓣膜病变,尸检研究中，3-5机理：类风湿性肉芽肿侵犯瓣膜环和瓣叶二尖瓣主动脉瓣三尖瓣肺动脉瓣以关闭不全多见，多无自觉症状多不需要特殊处理,RA-冠状动脉炎,尸检率高达20多累及小的冠状动脉分支可以出血心肌缺血或心肌梗死，但临床表现者少应积极使用激素或免疫抑制剂,RA-传导系统异常,10病人发生不同程度的传导阻滞原因：类风湿结节本身或结节内出血累及传导系统 主动脉瓣或二尖瓣炎症波及传导系统 心肌淀粉样变累及传导系统,RA-心肌病变,非特异性的间质性心肌炎肉芽肿性小结节冠状动脉炎引起的心肌梗死淀粉样变,系统性硬化的心脏表现,心包炎心肌病变传导系统异常肺动脉高压,SSc-心包炎,尸检报告，50纤维素性心包炎、心包粘连、心包积液无症状到胸痛、发热、呼吸困难心包积液为渗出性治疗原发病：NSAIDS，激素,SSc-心肌病变,尸检，80心肌纤维化：透壁性、斑片状心肌小动脉内膜增厚心衰呈进行性加重,SSc-传导系统异常,50%心电图异常ECG异常范围与心肌纤维化程度相关,SSc-肺动脉高压,为硬皮病致死的主要原因肺纤维化肺小动脉增厚,多发性肌炎/皮肌炎的心脏表现,心肌炎传导系统受累心包炎,血清阴性脊柱关节病的心脏表现,主动脉病变（主动脉反流）传导阻滞,原发性干燥综合征的心脏表现,少见血管炎累及冠状动脉小分支，心肌出现大小不等的缺血坏死灶累及心包时可出现心包积液,血管炎,主动脉炎冠状动脉炎肺动脉心肌炎心包炎,“+”550；“”5；“”rarely,