生儿先心病诊断和治疗.ppt
新生儿、婴幼儿先天性心脏病 诊断和治疗,中南大学湘雅二院 心胸外科湖南省心血管病医院,概 述,先天性心脏病发病率：6-10 早产儿的发病率为成熟儿的23 倍，死产儿先心病的发病率为活产儿的10倍每年新增病儿约1012万重症先心病约占30%新生儿、婴幼儿期手术量不足5000台,新华医院对113例先心病死亡解剖结果发现：新生儿期死亡占53.5%，3个月内死亡占67%,未经手术治疗的先心病患者自然死亡率,先心病宜早期诊断、早期治疗,卵圆孔开放 Patent oval fossa 动脉导管开放 Patent ductus arteriosus,胎儿血液循环（Fetal blood Circulation）,指随时危及生命，已表现充血性心衰，深度发绀等这类心脏畸形包括：单心室 三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、心室、双出口或双入口，大血管转位，Ebsteins畸形，重症法乐氏四联症等,TGA,TA,TOF,重症先心病,出生后循环途径的改变,肺泡充气，肺动脉压降低,卵圆孔关闭,动脉导管关闭,横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大 左房较右房小，心耳相对较大 心脏体积相对较大，重量也相对较重，约2025g，占体重的0.8%，而成人仅 占体重0.5%出生时左、右心室厚度几乎相等。约5mm，心脏血 容积约20ml。左室于生后数月扩大，右室生长速度 稍迟缓 新生儿心肌纤维较短而薄,新生儿心血管系统的特点,新生儿动脉内径相对较粗，毛细血管的管径更大，而静脉的内径则较小 新生儿动、静脉管径之比为2：1，而年长儿为1：1 心脏神经分布仍保持胎儿特点，即交感神经 占优势，迷走神经发育尚未完善，其兴奋性较低，故新生儿心率较快且易加速。当兴奋时，每分钟可 180200次。出生后数小时为每分钟90160次，平 均125次/min 血压与年龄有关，年龄越小则血压越低,新生儿心血管系统的特点,新生儿心脏病的诊断方法,病史,心力衰竭 早产儿 PDA 足月儿 HLHS,AO Coarctation 生后2周 VSD,AVSD,CT,TAPVC,缺氧发作 ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏 斗部 痉挛和肺循 环流量突减之故，于出 生3、4个月开始发生,紫绀 生后即出现者为TGA TA PA TAPVC SV 较晚出现紫绀者，常为PS,TOF,体检,一般神态 紫绀 呼吸类型 心音 杂音 股动脉和上肢动脉搏动,X线检查,根据内脏位置初步诊断心房的位置如正常位、反位及不定位，后者常见于无脾或多脾综合征。,心影呈靴形为四联症、肺动脉闭锁等 心影为蛋形，上纵隔狭小为完全性大动脉转位 雪人样心为完全性肺静脉异位引流(心上型)球形心为三尖瓣下移畸形；方形心为三尖瓣闭锁 升主动脉突出为主动脉瓣狭窄 肺动脉主干突出为肺动脉瓣狭窄,优点 简便无创缺点：准确性特异性,多普勒超声,超声心动图检查,显示心脏的结构、血流及功能 显示心脏位置、房室隔、房室连接、瓣膜活动、大血管位置及心室的连接、腔室大小、主动脉骑 跨及间隔的缺损等,省免心导管和心血管造影检查，如左心发育不良 综合征，完全性大动脉转位，三尖瓣闭锁等,对许多先心提供有决定意义或参考价值的资料,优点：准确性高直接测定血流动力学缺点：有创有放射性对于婴幼儿、新生儿不易普及,心导管检查,新一代核磁共振(MRI)对心肺血管病诊断价值,估价中央肺动脉及其肺门分支 阐明体、肺静脉回流的解剖细节 显示大血管畸形如大血管位置异常、主动脉缩窄,能部分替代心导管检查，测定心内分流，定性及定量研究瓣膜返流，计算心室容积和射血分数。优势作用有以下几个方面：,新生儿先心病治疗(一)内科处理,重度紫绀及缺氧发作,A 将患婴置胸膝位，吗啡0.10.2mg/kg，严重者可用心得安0.050.1mg/kg入葡萄糖10ml中 面罩或气管插管供氧,B 前列腺素E1(PGE1)扩张动脉导管 开始0.0250.1g/kgmin，静脉持续泵注，有效后减量,C 球囊房隔造口术：适用于TGA、TAPVC，PA、TA。以球囊导管造成房隔 撕裂，建立足够房内交通，增加体肺循环混合，改善低氧血症及心衰,新生儿期进行心脏手术，一般仅限于即刻有危及生命或有强烈手术指征，一般尽可能将手术推迟至出生3个月以上不主张所有先心病在新生儿期手术！,外科治疗,治疗选择,早产儿早期可试用消炎痛 症状严重的应进早手术新生儿PDA如分流量大，反复发生肺炎及心衰，经内 科治疗无效，可考虑在新生儿期施行急症PDA结扎术,动脉导管未闭,自然关闭在3月内,完全性肺静脉异位引流(TAPVC),有肺静脉回流梗阻者，在新生儿期即有紫绀、呼吸困难、心衰等，应在呼吸机辅助呼吸，纠 正酸中毒及水和电解质失 衡后急症纠治 如症状不严重并可用内科药物控制者，宜在出 生 3月后手术,自然死亡：3月50%，1岁80%,完全性大动脉转位(TGA)占先心病的10%，50%1个月内，90%1年内死亡 室间隔完整TGA，宜在出生1月内做大动脉转换术，因出生1月后随肺血管阻力下降，左室压力迅速下降 左、右室压力比0.6，术后左室才能负担体循环功能 出生1月后宜作Senning手术 TGA with VSD，因肺血管梗阻性疾病(PVOD)发生早，宜在3个月内做大动脉转换术 对伴LVOTO者可于34岁后做Rastelli术,(1)手术指征：50%患婴出生后2周死亡，85%6个月内死亡。一旦诊断确定，应在前列腺素E使用下做姑息术，45岁时再作纠治术(2)手术方法：新生儿期做姑息分流术，以改善缺氧，并解除右室流出道梗阻，使右室发育。45岁后视右室发育情况做双心室修复术或Fontan术姑息术：改良Blalock-Taussig术+右室流出道跨瓣环补片扩大术，或双向Glenn术(BDG)+右室流出道跨瓣环补片扩大术(1 1/2心室修复术)纠治术：右室发育好做双心室修复术，即关闭分流管，修补房间隔缺损，纠治右室流出道梗阻。如右室发育不良则做改良Fontan,室间隔完整型肺动脉闭锁,主动脉缩窄,合并心衰新生儿或婴幼儿应进早手术，80%3月内死亡 无 症状病儿，管腔狭窄超过50%，应择期手术(in 6-10y)年龄小吻合口不够大易再狭窄，成年血管脆性大手术困难,.观察 小缺损有自行闭合可能,可以观察到10 岁决定,.大的室间隔缺损应在婴儿期进早手术 缺损直径超过主动脉口的2/3;反复肺炎发作 心力衰竭多次发作;50%病儿在1 岁内死亡.中等大小缺损为防止肺血管病变发生亦应早期手术,VSD+PH,10%VSD合并主动脉缩窄;25%合并PDA,部分性AVSD婴儿期无明显症状和体征，亦无 肺高压趋势，一般宜学龄前期手术纠治完全性AVSD 自然死亡 2岁80%在婴儿期即出现反复呼吸道感染和心衰症状体征，并有明显肺高压，应在1岁内手术纠治，最好在6月内,房室隔缺损(AVSD),法洛四联症,姑息手术指征为左右肺动脉严重 发育不良及前降支发自右冠状动 脉并横过右室流出道,姑息手术：改良Blalock-Taussig Shunt 右室流出道跨瓣环补片扩大术 1年后做二期纠治术,25-30%的未被治疗的病儿在1岁内死亡,40%3岁内,70%10岁内,95%40岁内,根治术,手术指征DORV without PS,易并发肺血管梗阻性疾病,应于12岁前纠治DORV with PS 需用心外带瓣管道，应推迟至45岁后右室双出口肺动脉下室间隔缺损，血流动力学与完全性大动脉转位相仿，宜1岁前作纠治术,右室双出口(DORV),内隧道连接室间隔缺损与主动脉开口,Rastelli procedure,右心旁路手术,腔静脉血直接引流进入肺内，将右心室旷置的手术方式,Fontan,Glenn,TCPC,肺动脉压，0.75)及末梢肺动脉发育年龄窦性心律体及肺静脉回流异常，合并TAPVC者死亡率 40%心室功能房室瓣返流肺动脉狭窄、变形，以往做过B-T 分流,Fontan术的适应准则,床位70张，ICU床20张,工作空间,1998年成功施行国内首例新生儿完全性肺静脉异位引流畸形纠治,工作基础,
