血液系统概述ppt课件.ppt

血液系统疾病概论,遵医附院血液内科,一、血液病概念二、了解血液系统及血细胞的生成三、血液病的分类四、血液病的诊断方法五、血液病的治疗原则六、了解血液病的进展,主要内容,血液病（hematopathy）指原发于如白血病（leukemia）或主要累及如缺铁性贫血（iron deficient anemia）血液和造血器官疾病的统称，即血液病。,一、血液病的概念,血液系统,血液,造血器官:骨髓、胸腺、脾、淋巴结,血浆,血细胞,红细胞（red blood cell）白细胞（white blood cell）血小板（platelet）,血液系统的组成,血细胞,血细胞的生成,造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC）起源于卵黄囊中胚层，胚胎形成后HSC主要存在于胎肝，出生后4周，骨髓成为主要的造血场所，是HSC的主要保留器官；而外周血仅含少量HSC，大约占0.05%。,各种血细胞及免疫细胞的起源细胞,干细胞逐级分化图,HSC的主要特点,自我复制：维持恒定的干细胞数量；多向分化、成熟：维持血中 各类细胞的数量；表面抗原特征：CD34+，随分化成熟而消失，CD34+细胞占骨髓有核细胞的1，在 外周血约占0.05%。,由骨髓基质细胞，细胞因子，细胞外基质组成.骨髓是出生后的主要造血器官，HSC主要存在于造血微环境中，接受细胞因子的调控，才能保持自我更新及多向分化增殖能力.,造血微环境,为HSC提供营养及造血场所,1、红细胞疾病：贫血、红细胞增多症等2、粒细胞疾病：粒细胞缺乏症，类白血病反应3、单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病，急性单核细胞白血病4、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤,二、血液系统疾病的分类,5、造血干细胞疾病：再障，PNH，MDS6、脾功能亢进 7、出血性及血栓性疾病：ITP、血友病、DIC,血液系统疾病的分类,1、病史：常见症状：发热；出血；贫血、黄疸及脾大；骨痛、淋巴结肿大 个人史：（应详细询问：药物、毒物、放射线接触史）家族史:家族遗传性疾病,三、血液系统疾病的诊断方法,2、体征,皮肤黏膜苍白，出血点及瘀斑巩膜黄染胸骨压痛肝、脾、淋巴结肿大,血液系统疾病的诊断方法,出血,典型体征出血,出血,典型体征出血,淋巴结肿大,典型体征淋巴结肿大,淋巴结肿大,典型体征淋巴结肿大,3.实验室检查：血常规骨髓检查：骨髓穿刺及骨髓活检淋巴结穿刺或活检染色体检查、基因检查等其他：凝血因子、红细胞酶、血清铁蛋白等,血液系统疾病的诊断方法,(一)去除病因：脱离致病因素的作用(二)保持正常血液成分及功能：1、补充造血原料(铁、叶酸、VitB12、Vitk)2、刺激造血：雄激素、EPO、CSF3、切脾：减少细胞破坏与阻留4、成分输血5、抗生素使用,四、血液系统疾病的治疗,(三)去除异常的血液成分及抑制异常功能1、化疗：抗癌化疗药2、放疗：、X射线杀灭白血病细胞3、诱导分化、凋亡：全反式维甲酸，三氧化二砷4、治疗性血液成分单采5、免疫抑制：自免溶血，再障6、抗凝，溶栓：肝素，双嘧达莫；尿激酶,血液系统疾病的治疗,(四)造血干细胞移植(HSCT)：移植入健康的造血干细胞，重建造血与免疫系统，理论上可以根治血液系统恶性肿瘤，是系统的综合治疗方法,血液系统疾病的治疗,血液学是一门进展较快的医学学科，尤其现代血液病学的研究细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学的发展（MICM）血液病诊治提供新的方法途径。使恶性血液病如（M3、CML等）可以达到治愈的目的,五、血液系统疾病的进展,重组DNA技术EPO、G-CSF，干扰素广泛使用于临床血液病 MOPP化疗HD，开创了化疗治愈肿瘤的先例,血液系统疾病的进展,分子靶向药物抗CD20利妥昔单抗单抗B淋巴细胞疾病伊马替尼(酪氨酸激酶抑制剂)慢粒分子水平治疗肿瘤全反式维甲酸、三氧化砷诱导分化、凋亡治疗M3,血液系统疾病的最新进展,谢谢！,罄芯园-医学电子书QQ：1395239437http:/,厚德载物,医乃仁术,