小儿贫血医疗无.ppt
第十章 造血系统疾病第一节 小儿造血和血液的特点第二节 小儿贫血 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血第三节 原发性血小板减少性紫癜第四节 血友病第五节 迟发性维生素K缺乏症,第一节 小儿造血和血液的特点一 造血特点（一）胎儿造血（部位）1 中胚叶造血期：卵黄囊 2 肝（脾）造血期：肝，脾，淋巴结 3 骨髓造血期：骨髓,（二）生后造血 1 骨髓造血：红髓，黄髓(儿童、成人)2 骨髓外造血：（概念）,二 血容量 年龄越小，血容量占比重越大,三 血细胞的特点（一）Rbc,Hb 概念：生理性贫血 时间：3个月末，Rbc:300万/mm3,Hb:110g/L 原因：（与生理性黄疸区别）,（二）Wbc,1 2 3 4 5 6天 1 2 3 4 5 6岁,%,60,40,20,45%,中性,淋巴,46天,46岁,（三）血小板 3个月达成人水平,第二节 小儿贫血 概念：贫血 红细胞数，血红蛋白量，红细胞压积,一、小儿贫血分度（根据红细胞数，血红蛋白量）,轻度 中度 重度 极重度,血红蛋白g/L(g/dl),12090 9060 6030 30(129)(96)(63)(3),红细胞*10/L(万/mm),43 32 21 1(400300)(300200)(200100)(100),30 g(+/-2 g）Hb：1*10Rbc,形态分类,正常值正细胞性大细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性,MCV(f l)MCH(pg)MCHC(%),8094 2832 3238,8094 2832 323894 32 323880 28 323880 28 32,三、病因分类 1 失血性 2 溶血性(破坏)3 红细胞生成不足,（1）红细胞内在缺陷：膜，酶G-6-PD异常（2）红细胞外在缺陷:溶血,烧伤,脾亢,疟原虫,中毒,(1)缺乏造血物质:缺铁性,大细胞性(2)骨髓造血功能障碍(3)促红细胞生成素不足:肾性,生理性,消化道溃疡、重复畸形、寄生虫、外伤 1）急性 2）慢性,二 小儿贫血的诊断要点 1 病史 2 体格检查 3 实验室检查,1 详细询问病史(1)发病年龄:新生儿,婴幼儿,儿童(2)喂养史(3)病程经过:起病急,慢 伴随症状:黄疸,尿,便,骨骼,发热 出血倾向等.(4)过去史:其他系统疾病(5)家族史:(6)居住史,外出史,接触史等,2 全面细致的体格检查（1）生长发育（2）营养状况（3）皮肤，粘膜（4）指甲，毛发（5）肝，脾，淋巴结（6）循环系统,3 必要的实验室检查（1）红细胞数，血红蛋白量（程度，形态分类）（2）红细胞形态：（3）白细胞及血小板检查（4）网织红细胞计数：增高，减低的意义（5）红细胞脆性实验：（6）骨髓检查（7）特殊检查 酶，抗体(Coombs)等,三 治疗原则 1 去除病因 2 一般疗法 3 药物治疗 4 输血:(30g/L)5 处理并发症,营养性缺铁性贫血 iron deficiency anemia,IDA,营养性缺铁性贫血的概念：缺铁,血红蛋白合成减少,贫血,特点：小细胞，低色素,一、病因 1 饮食含铁不足：（造成本病主要原因）血红素铁（动物）：易吸收 非血红素铁（植物）：不易吸收 母乳：2 储铁不足 3 生长发育快 4 其他：吸收，丢失,二、发病机制 1.红细胞 缺铁,血红蛋白合成,小细胞低色素性贫血,从体内缺铁到出现贫血经过三各阶段：（1）铁减少期：无临床症状（2）制造红细胞的铁缺乏期：出现贫血（3）缺铁性贫血期：,对分裂，增殖影响较小,故 Rbc Hb,2.非造血系统症状,缺铁,含铁酶活性减低,细胞功能 紊乱,非造血系统症状,体力减弱，疲劳，注意力不集中，记忆力减退，对周围事物缺乏兴趣,症状：皮肤苍白，不爱活动，疲乏，食欲减退，异食癖，头晕，耳鸣，眼前发黑 神经精神变化：烦躁，萎靡，对周围 环境不感兴趣，注意力，理解力，记忆力，认知力，智力减退，多动，反应慢。,发病年龄：任何年龄，6月2岁最多 起病缓慢,三、临床表现,体征：1.皮肤粘膜逐渐苍白：口唇，眼结膜，甲床，反甲，2.消化系统：舌炎，口炎，舌乳头萎缩，3.心血管系统:脉搏，呼吸代偿增快，心脏扩大，收缩期杂音 4.骨髓外造血：,四、实验室检查（一）血象 1 Rbc Hb,2 Rbc 镜下形态3 MCV(f l)MCH(pg)MCHC4 网织红细胞计数：正常/轻度减少（铁剂治疗有效最早指标）5 白细胞，血小板：无变化,（二）有关铁代谢的检查1 血清铁蛋白（反映体内储存铁较灵敏指标）：降低2 骨髓可染铁（检测储存铁）3 血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度（15%）,五 诊断病史（喂养史）+临床表现+血象铁代谢生化检查有确诊意义铁剂治疗有效可证实诊断,六 预防 1 母乳，食物 2 早产，双胎，低体重，2月给铁剂预防（元素铁2mg/kg.d)3 婴幼儿食品（牛乳制品）加适量铁剂强化,1 一般治疗：护理，饮食 2 铁剂治疗：吸收最好：口服二价铁（以元素铁计6mg/kg)分3次 两餐之间 加VitC注意：不宜同服牛奶，钙，茶，咖啡 剂量不宜过大,重点,七 治疗,时间：（最早）34天网织升高，710天高峰，2周后血红蛋白开始上升，34周贫血纠正，用至血红蛋白正常后2月（铁储）贫血开始好转后加叶酸，VitB12,营养性巨幼红细胞性贫血,概念：缺乏VitB12/叶酸,红细胞直径大（营养性大细胞性）,缺乏VitB12,特异的神经症状,一、VitB12/叶酸缺乏 病因1 供给不足：羊乳（叶酸缺乏），奶粉 素食（VitB12缺乏）2 吸收障碍3 消耗增加,二、发病机制 1 缺乏VitB12/叶酸,造血细胞DNA合成不足,影响分裂，增殖,核发育落后胞浆,Rbc数 Hb,（核右移，巨大血小板）,2 缺乏VitB12,神经组织功能损伤,年龄：6月1 全身：颜面虚胖，面色苍（蜡）黄，,？,结膜，甲床苍白，头发稀黄，舌面光滑，舌炎，皮肤出血点（紫癜），消化系统：呕吐，腹泻，食欲,？,循环系统表现（比缺铁性）重：,？,三 临床表现,2 神经系统：（VitB12缺乏，与贫血不平）（1）智力，动作发育落后（2）不规则震颤：声哑，吸吮（3）肌张力增高：膝腱反射亢进，踝阵挛,、实验室检查1 血象：Rbc数 Hb,Rbc 形态：大，深，有核 白细胞：核右移（早期诊断）血小板：减少，巨大,2 VitB12：正常200ng/L,低100ng/L 叶酸：正常56ug/L,低3ug/L3 骨髓：三系均巨幼变,五、诊断 年龄+喂养史+临床表现+周围血象,六、治疗1 VitB12：100ug/500ug 肌注 叶酸：5mg 口服 2 镇静剂3 食物4 加服铁剂,第三节 血小板减少性紫癜,自身免疫性疾病，脾脏产生血小板抗体。毛细血管壁通透性增高。,血小板减少性 过敏性,.年龄 28岁 5岁.诱因 感染 感染，过敏原(食物,药物,疫苗,毒素).性别.皮疹：分布（部位，对称性）颜色 形态.其他部位 广泛 消化道，肾，关节 鼻，牙粘膜，消化道，颅内，休克,第四节 血友病,抗血友病球蛋白（AGH,VIII因子）缺乏,A血浆凝血活酶成分（PTC,IX因子）缺乏，B血浆凝血活酶前质（PTA,XI因子）缺乏，C,临床表现：皮肤，关节，胃肠，肺，胸，腹腔 颅内。,
