小儿法乐四联症外科治疗.ppt

小儿法乐四联症外科治疗附三十年2186例手术病人结果分析,刘锦纷上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心 心胸外科,我院自1973年开始做第一例TOF姑息手术（Blalock-Taussig术）至今已有三十年历史，这期间经历了手术方法由姑息术转变为根治手术为主，手术病人年龄由年长儿转变为婴幼儿；手术死亡率由高逐渐降低的演变过程。,材料与方法,1973年4月2003年7月，2186例TOF。占同期心胸外科手术病人15.61%。男1419例,女767例，手术年龄56天22.5岁（56.3月1.4月）。按手术时间划分为四个阶段，即1973年1979年；1980年1989年；1990年1999年；2000年至今,结 果,讨 论,一、手术技术的发展和改进 1.手术路径。2.VSD的修补方法。3.流出道疏通及跨瓣补片。,讨 论,二、最佳手术年龄和分期手术 1.国内由于技术和设备条件所限，对TOF根治术以大于一岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制。2.分期手术指症：1)TOF合并冠状动脉畸形 2)多发性VSD 3)体重小于3公斤 4)严重肺动脉发育不良病人。,3.Nakata指数已被广泛接受，一般认为肺动脉指数在150mm2/m2以上可考虑作根治手术，反之则适宜作姑息手术。4.姑息手术手术方法主要是体一肺分流术（改良Blalock-Taussig）和体外循环下右室流出道补片扩大术。二期根治多选择在一期术后12年左右完成。,讨 论,三、保留肺动脉瓣的意义1.术后肺动脉瓣关闭不全的影响取决于:（1）VSD残余分流；（2）肺血管远端残余梗阻；（3）肺动脉高压；（4）三尖瓣返流。2.如果病人术后同时存在上述情况，则对右心功能影响明显增大，反之则对血液动力学的影响较轻。3.应用自身心包补片做成一倒“”大单叶瓣，在缝合右室流出道补片时将该单叶瓣同时缝上.,讨 论,四、合并畸形的处理1.TOF合并肺动脉闭锁。2.TOF合并冠状动脉畸形。3.TOF合并有粗大侧枝血管。,结 语,TOF外科治疗经过30年的发展，手术技术、体外转流方法和术后监护技术日益成熟，手术死亡率明显降低。本组部分病人近、中期随访结果良好。跨瓣补片扩大RVOT的病人存在肺动脉瓣反流，需进一步随访观察。,谢 谢,