风湿性疾病诊治思路 ppt课件.ppt

风湿性疾病的诊治思路,高 冠 民 郑州大学一附院肾病风湿科,2023/6/24,2,要掌握的内容,风湿性疾病的概念风湿疾病的特点诊断思路治疗策略,Rheumatism,Rheuma风湿 痹症Rheumatic disease风湿性疾病Collagen Vascular Disease胶原血管病Connective tissue disease 结缔组织病Auto-immune disease自身免疫病,什么是风湿性疾病,骨内科:是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织（肌、肌腱、韧带等）的疾病。,不只是风湿类风湿,2023/6/24,5,Christopher Columbus(1451-1506)Reiters Dis,2023/6/24,6,2023/6/24,7,Benjamin Franklin(1706-1790),Gout,1500 B.C.,2023/6/24,8,800 B.C.,2023/6/24,9,国际抗风湿病学组织,2023/6/24,10,2023/6/24,11,弥漫性结缔组织病与脊柱炎相关的关节炎骨关节炎（骨关节病，退行性关节病）感染所致风湿综合征伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病肿瘤神经血管疾病骨及软骨疾病关节外疾病其它有关节表现的疾病,研 究 范 围广,2023/6/24,12,2023/6/24,13,RA和其它滑膜病变为主的疾病强直性脊柱炎及感染相关的风湿病结缔组织病代谢异常和退行性病变局部疼痛,2023/6/24,14,Internal Medicine Is a Branch of Lupus Depend on What Organs Involved,What Symptoms Have in Clinic Morris Ziff Dallas 1990,风湿病应该列为二级学科,2023/6/24,15,Rheumatologist An internist or pediatrician who is qualified by additional training and experience in the diagnosis and treatment of arthritis and other diseases of the joints,muscles and bones.,风湿病应该列为二级学科,2023/6/24,16,病情复杂NP-SLE分类,中枢神经系统(CNS)受累弥漫性CNS损害器质性脑病综合症精神病局灶性CNS表现脑血管意外颅神经病癫痫运动障碍 舞蹈症 手足徐动症横贯性脊髓病 其他头痛无菌性脑膜炎,周围神经系统受累 格林-巴例综合症 自主神经障碍 单神经病变(单/多支)重症肌无力 颅神经病变 神经丛病 多神经病变,各种肌病、感染、药物中毒和过敏,Arthritis 599-608,2023/6/24,17,风湿病是常见病还是少见病,关节病 对人自由的最大限制疼痛 对人类影响最大的负性体验关节痛,颈肩痛和腰腿痛 门诊病人最多见的表现,江湖医生最乐意施展的才华,2023/6/24,18,Joint Pain,The third most common problem managed by general practitioners in Australia,Making up 11.6%of cases in comparison to skin disorders(11.6%)and respiratory diseases(16.5%)Britt H,miller GC,Charles J,Knox S,et al.General practice activity in Australia 1999-2000.Canberra:Australian institute of health and welfare,2000(AIHW cat.No.GEP-5).,2023/6/24,19,风湿性疾病是常见病吗？,0.32%；,0.110.26%,0.07%,40岁以上1020%，60岁以上75%,2023/6/24,20,患病率高吗？,发展停滞不前的主要原因是因为患病人群少、富人得病少、厂家利润少,2023/6/24,21,风湿病的黄金时期,2023/6/24,22,人生活水平的提高，对生活质量的要求提高，人活着不再只是延续生命（呼吸、消化、心脑血管）、更重要的是享受生活，免除痛苦，风湿病必将越来越重要,心脑血管领域已乏粥可分竞争激烈厂家无药可做 研究生无医院可去,2023/6/24,23,每年10月12日世界关节炎日20002010年为骨与关节的十年,风湿性疾病的共同病理特点,炎症反应 免疫相关 血管病变,炎症反应,发热,疲乏,消瘦，关节肌肉痛等非特异征白细胞、血小板升高、贫血血沉快，C反应蛋白高、铁蛋白高、补体高等局部组织病理 关节炎、肾炎 肺炎等，炎症细胞、炎症因子侵润,尿是肾脏病的一面镜子，血沉是风湿病的一面镜子,2023/6/24,26,血管炎,大血管:充血 淤血 缺血性改变 间歇性跛行,不对称血压,无脉,杂音中等血管:皮肤丘疹,溃疡,网状青班,指端坏疽,神经炎,动脉瘤小血管:红斑,风团,紫癜,水泡,牙龈出血,肉芽肿,甲下出血,眼炎肾炎等脏器损害小静脉:可触及的紫癜,荨麻疹,毛细血管:淤点,淤斑,充血,2023/6/24,27,动脉炎,血 管 病 变,风湿病和免疫,风湿科免疫科风湿免疫科临床免疫科临床免疫风湿科,2023/6/24,29,Pathogenesis,Used with permission from Breedveld FC.J Rheumatol.1998;25:3-7.,Antigen,典型发病过程,ACR,2023/6/24,32,自身免疫病的分类,系统性性疾病的代表红斑狼疮,自身免疫病的原型，是一组综合征GREAT MIMIC,仿而不象异质性 病谱性疾病 多脏器损害 病情多变化,分类标准,尿液分析,GLOMERULAR INJURY,TUBULO-INTERSTITIALINJURY,NONSPEEIFICSEDIMENT,1,RED CELLS2,RED CELL CASTS3,PROTINURIA4,LIPIDURIA,1,EPITHELIAL CELLS&CAST2,PUS CAST3,GRANULAR CASTS4,WAXY CASTS,ARTERIOLARINJURY,URINE,URINE,URINE,BLOOD,万花筒样改变,2023/6/24,36,自身免疫的临床线索,高球蛋白血症球蛋白升高免疫复合物病 循环免疫复合物 小血管炎各种自身抗体,2023/6/24,37,自身抗体测定-风湿病医师的法宝,提示及确立诊断预后评估与活动性判断,2023/6/24,38,风湿免疫性疾病相关自身抗体,#抗核抗体谱 ANA-IIF、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体#抗磷脂抗体谱 抗心磷脂抗体、抗2GP1抗体#抗中性粒细胞胞浆抗体谱 ANCA-IIF、PR3 MPO#RA早期诊断相关抗体 RF、AKA、抗CCP抗体、RA33,2023/6/24,39,2023/6/24,40,2023/6/24,41,什么是风湿性疾病？,骨内科 肌肉关节疼痛和活动不便,2023/6/24,42,何时考虑病人得了风湿病,骨内科 肌肉关节疼痛炎症性疾病 炎症反应系统性表现 单系统疾病无法解释自身免疫病 自身抗体产生,2023/6/24,43,狭义风湿病,就是系统性自身免疫性炎症性疾病,Hallmark-Special TargetSpondyloarthritis sacroiliitis,enthesitisRheumatoid arthritis errosive synovitisSystemic sclerosisSmall vessel vasculopathy and fibrosisSjgrens syndrome lymphocytic destruction of exocrine glands,如何区分不同风湿病,不同风湿病有其特殊的靶点,构成该风湿病的标志,区分分类标准和诊断标准,理解疾病实质,捉摸不定,无从下手胡红、脂红、洛阳红、状元红、首案红、一品朱衣、璎珞宝珠、赵粉、露珠粉、娇容三变、酒醉杨妃,品种总数超过500种,3类11型,2023/6/24,46,伸出手的风湿病,Hallmark-Special Target,2023/6/24,47,2023/6/24,48,2023/6/24,49,2023/6/24,50,2023/6/24,51,2023/6/24,52,滑膜炎综合征(RS3PE),2023/6/24,53,2023/6/24,54,2023/6/24,55,2023/6/24,56,2023/6/24,57,2023/6/24,58,2023/6/24,59,2023/6/24,60,2023/6/24,61,2023/6/24,62,2023/6/24,63,2023/6/24,64,2023/6/24,65,2023/6/24,66,2023/6/24,67,2023/6/24,68,2023/6/24,69,2023/6/24,70,2023/6/24,71,2023/6/24,72,2023/6/24,73,2023/6/24,74,2023/6/24,75,2023/6/24,76,谁是我们的敌人和朋友,QUACK,2023/6/24,77,风湿病的治疗目的,解除原因-平衡免疫紊乱可逆性病变(炎症)-逆转不可逆性病变(硬化 纤维化 骨化)-维持功能改善患者生活质量,风湿性疾病的治疗,炎症和免疫-永远不变的主题生活的质量-治疗的最终目的,免疫抑制剂,糖皮质激素,非甾体抗炎药,延长生命,提高生活质量,非甾体抗炎药不同的化学结构相同的作用,解热止痛抗炎非糖皮质激素,非甾体抗炎药 应用最广得止痛剂,阿片类,对乙酰氨基酚,非甾体抗炎药,止 痛,止痛抗炎,止 痛,美国2002年数据显示,在52-77岁的女性中,有10.8%的人每周6-7天接受NSAID的治疗,26.7%的人每周至少一天需接受NSAID的治疗,ACR2008白皮书,2023/6/24,82,常用NSAIDs-阿司匹林已无立足之地,分类,英文,每日总剂（mg）,每次剂量（mg）,半衰期（h）,次/d,丙酸衍生物,布洛芬 ibuprofen 2 1200-3200400-600 3-4 萘普生 naproxen 14 500-1000250-500 2 洛索洛芬 loxoprofen 1.2 180 60 3 苯酰酸衍生物 双氯芬酸 diclofenac 2 75-150 25-50 3-4 吲哚酰酸类 吲哚美辛 indometacin 3-11 75 25 3 舒林酸 sulindac 18 400 200 2 阿西美辛 acemetacin 3 90-180 30-60 3 吡喃羧酸类 依托度酸 etodolac 8.3 400-1000400-1000 1,2023/6/24,83,常用NSAIDs-阿司匹林已无立足之地,分类,英文,每日总剂量（mg),每次剂量（mg),半衰期（h),次/d,非酸性类 萘丁美酮 nabumetone 24 1000-2000 1000 1-2 息康类 炎痛喜康 piroxicam 30-86 20 20 1 烯醇酸类 美洛昔康 meloxicam 20 15 7.5-15 1 磺酰苯胺类 尼美舒利 nimesulide 2-5 400100-200 2 昔布类 塞来昔布 celecoxib 11 200-400100-200 1-2 罗非昔布 rofecoxib 17 25 25 1,NSAIDs:Mechanism of Action,Cyclooxygenase inhibitionCOX-1COX-2 COX-3Constituent Inducible pathway fever pathway(inflammation)(renal/GI homeostasis),1982年诺贝尔生理和医学奖-Sune K.Bergstrm（瑞典），Bengt I.Samuelsson（瑞典人），John R.Vane（英国）-发现前列腺素及相关的生物活性物质,2023/6/24,85,激素是否有效是风湿病医生判定诊断的重要标准,糖皮质激素是最强的免疫抑制及抗炎药.,没有激素控制不住的风湿炎症,风湿医生的“法宝”,2023/6/24,86,风湿病人的“鸦片”,起效快、作用强大 抗炎、消肿、止痛、退热副作用 高血压、高血糖、动脉粥样硬化、感染、骨质疏松激素依赖,2023/6/24,87,1950年诺贝尔生理和医学奖用于关节炎的治疗 Philip Hench Reichstein Kendall,2023/6/24,88,激素是一把双刃剑,经验医学风湿医生的灵丹妙药风湿病人的鸦片循证医学(1998后)风湿病人生活的调味酒,2023/6/24,89,循证医学使激素的地位更巩固,免疫治疗的新时代,Evidence-Based Medicine,慎重、准确和明智地应用当前所能获得的 最好研究证据，同时结合临床医生的个人专业技能和多年临床经验，考虑病人的价值和愿望，将三者完美地结合，制定出病人的治疗措施。,2023/6/24,91,激素应用的循证给每一个病人目前最好最适合的治疗,用药的决策是基于患者的利益,需要诚心诚意地(conscientiously)、明确地(explicitly)和明哲地(judiciously)运用现有的最佳证据。,2023/6/24,92,循证医学（Evidence Based Medicine）,对最佳证据的追寻和遵循一种全新的医学观和医学方法学如何在浩瀚的信息和文献海洋中筛选出对临床医师所面临的临床问题的最恰当和最优证据,2023/6/24,93,循证医学不仅仅是RCT和荟萃分析,2023/6/24,94,RCT的背景,大的制药集团资助或国际著名的研究中心严格的纳入和排除标准严格的随访不计较费用,多中心随机的临床试验研究必须有大的投入,医生个人和小企业无能为力,政府缺少作为,2023/6/24,95,资本导致学术垄断,大公司的药就是好药新药总是好药,2023/6/24,96,循证医学是现代科技革命的产物,信息科学计算机和网络新的数学和统计方法资本(大公司的投入与新药的上市),2023/6/24,97,循证广告(evidence based advertising),1997年英国医学杂志(BMJ)首先指出制药工业公司资助的研究结果，明显地优于其他研究经费资助的研究结果，OR 值为4.05（2.985.51）2007年12月英国医学杂志Yank教授：“商业关系导致荟萃分析的结果与结论不符”。对124个荟萃分析的文章进行了队列研究，发现49（40%）篇文章的作者与文章中涉及的某个产品的生产厂家有经济关系了解该外部证据研究的资助背景，不能简单地把推广某个临床随机试验结果认为是实施循证医学，应避免用循证医学的幌子推广科学性欠缺的证据，误导临床医生的诊治方案,2023/6/24,98,公开信息的持续性缺口,临床试验产生的数据一般掌握在药厂手里，药厂能否客观、完整地披露所有数据，要看其自觉程度和报告体系，以及临床试验设计者、统计分析者和临床试验主持人的科学诚信和职业道德“摘樱桃”的优选方式发表有用数据，只有不到五分之一的临床试验被发表在同行评审期刊上涉及制药行业资助的临床试验的发表率甚至更低：只有二十分之一的此类临床试验被发表,2023/6/24,99,证据不止是来源于RCT,盲目的沿用RCT的治疗方法只能达到50%有效果 数学化的实验设计脱离了真实世界的病人状况及需求 个性化治疗是循证医学的真谛,2023/6/24,100,激素应用的循证给每一个病人目前最好最适合的治疗,用药的决策是基于患者的利益,需要诚心诚意地(conscientiously)、明确地(explicitly)和明哲地(judiciously)运用现有的最佳证据。,医学模式,现代医学实验医学数据医学循证医学科学医学-医学是一门科学,更重要的是关于人的科学,穷尽科学,彰显人文,2023/6/24,102,给每一个病人目前最好最适合的治疗,了解最新的信息知识时代，知识更新 My students are dismayed when I say to them half of what you are taught as medical students will in 10 years have been shown to be wrong.And the trouble is,none of your teachers knows which half.(Dr Sydney Burwell,dean of Harvard medical school),2023/6/24,103,Correct principle and value are light houses.Let us learn it and re-learn it till these habits become part of our software in our brain.We can be other peoples light houses.,培养好的临床思维方法和学习方法,2023/6/24,104,循证风湿病学的困难,稀有性 风湿病是少见病异质性 同一诊断表现各异雷同性 不同诊断表现相似,循证医学在高血压、高血脂、高血糖领域取得了许多革命性的成绩,2023/6/24,105,一位前辈医生的苦恼,原河南医科大学一附院某护士，我院多名职工家属，50余岁，类风湿关节炎合并肺间质纤维化10年，长期坚持小剂量激素治疗 我院知名教授随诊某年（至少十年前），北京协和医院某更知名呼吸科教授会诊，大谈激素无效论，遂减量并停药三月后呼吸衰竭死亡,2023/6/24,106,究竟怎样治疗肺间质纤维化,原发继发,免 疫炎 症纤维化,不用激素用什么,确定病人有效无效的不是几个临床实验而是病人具体的病情和治疗反应,稳定活动,2023/6/24,107,用了以后怎么办,Once the diagnosis of CTD is established,the severityAnd activity of the disease should be assessed regularly,效 果,副作用,继续治疗还是改弦更张,Donato etc.Arthritis&Rheumatology,2002,219-222,2023/6/24,108,特发性肺间质纤维化治疗指南中华结核和呼吸杂志2002 年7 月第25 卷第7 期,推荐治疗方案为:糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤糖皮质激素用法:泼尼松或其它等效剂量的糖皮质激素,每天0.5 mg/kg(理想体重,以下同)口服4周;然后每天0.25 mg/kg,口服8 周;继之减量至每天0.125 mg/kg 或0.25 mg/kg 隔天1 次口服。,2023/6/24,109,有效没效，用了才知道,疗 程:(1)一般治疗3 个月后观察疗效,如果患者耐受好,未出现并发症和副作用,可继续治疗至少6 个月以上。(2)已治疗6 个月以上者,若病情恶化,应停止治疗或改用、合用其它药物;若病情稳定或改善,应维持原有治疗。一般多主张联合用药。(3)已治疗12 个月以上者若病情恶化,应停止治疗或改用、合用其它药物治疗;若病情稳定或改善,也应维持原有治疗。(4)治疗满18 个月以上的患者,继续治疗应个体化。,2023/6/24,110,评价标准,疗效判定:症状减轻,活动能力增强X线胸片或HRCT异常影像减少肺功能表现炎症和免疫指标,2023/6/24,111,副 作 用,熟知的副作用：肥胖、脂纹、乏力、感染、骨质疏松和骨坏死、撤退综合征、消化道溃疡容易忽略的副作用：高血压、高血脂、高血糖、发育、动脉粥样硬化,判断是否会用激素的标准是否监测病人血糖和血压,心不近佛者不可为医 技不如仙者不可为医,2023/6/24,113,如何应用“激素”,病情较轻，大多不必用 纤维肌痛综合征、骨关节炎、强直性脊柱炎等疗效确切，力争早期用 狼疮肾炎、狼疮脑病、血管炎等模棱两可，用还是不用？类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病 合并肺动脉高压、肺间质纤维化等,2023/6/24,114,有以下情况一般不使用糖皮质激素,包括:活动性消化性溃疡、肝硬化和门脉高压引起的消化道大出血、新近接受胃肠吻合术者在以下情况使用糖皮质激素时应严格掌握适应证,用药过程中密切随访,及时防治不良反应的发生,包括:严重感染(病毒、细菌、真菌感染和活动性结核等)、严重的骨质疏松、严重糖尿病、严重高血压、精神病、青光眼和病毒性肝炎等。,禁忌征,2023/6/24,115,严重的骨质疏松自发性骨折或股骨头坏死者糖皮质激素可减少骨基质促进甲状旁腺激素的分泌使骨质脱钙必要时可同时给与钙剂和或促进钙自胃肠道吸收的维生素D或1，25双羟骨化醇,谨慎应用,2023/6/24,116,经典途径 与胞浆中激素受体结合(GC-GR)调节基因转录非经典途径GC-GR复合物介导的非基因作用细胞膜受体(mGR)介导的生化效应大剂量糖皮质激素和低亲和力受体,糖皮质激素的作用机制,2023/6/24,117,基因组效应 与胞浆受体结合30分钟后出现,在泼尼松30mg/日的范围内，基因组效应与泼尼松呈显著的“剂量依赖性”泼尼松介于30mg100mg/日时，“剂量依赖性”越来越小 当100mg/日时，“剂量依赖性”接近于零,2023/6/24,118,非基因组效应在糖皮质激素浓度较高时产生其效应在数秒或数分钟内出现,非基因组效应最显著的“剂量依赖性”出现在泼尼松30250mg/日大于250mg/日后“剂量依赖性”越来越小,2023/6/24,119,总 效 应基因组效应与非基因组效应的总和,在泼尼松7.5mg/日时，基因组效应几乎等于总效应在100mg/日的范围内，总效应与泼尼松剂量呈显著的“剂量依赖性”当泼尼松250mg/日时即使再增加激素剂量，而总效应的增长非常有限,2023/6/24,120,用 多 少,2023/6/24,121,选用哪一种激素？,激素类药物按其作用时间的长短分为：短效激素：可的松、氢化可的松中效激素：强的松、强的松龙、甲基强的松龙长效激素：地塞米松、倍他米松改变剂型的超长效激素：康宁克通A、得保松等复方制剂：泰必治,2023/6/24,122,抗炎效力强，作用时间长，但对下丘脑-垂体-肾上腺轴的危害较严重，不适宜于长疗程的用药，只可作为临时性用药。例如抗过敏,长效激素 地塞米松,2023/6/24,123,常用糖皮质激素药动学特性比较,*G.Delespesse,Corticotherapy,长效激素地塞米松,20151050,8AM,4PM,12Mid.,day,night,8AM,4PM,12Mid.,8AM,day,night,24 Hour period,24 Hour period,2023/6/24,124,短效激素可的松、氢化可的松等,虽然对下丘脑-垂体-肾上腺轴的危害较轻，但其抗炎效力弱，作用时间短，也不适宜于治疗慢性的自身免疫性疾病，临床上主要用其作为肾上腺皮质功能不全的替代治疗。,2023/6/24,125,科学地运用中效激素，才能既达到较好的抗炎疗效，又减少副作用,中效激素强的松、强的松龙、甲基强的松龙,2023/6/24,126,常用糖皮质激素药动学特性比较,*G.Delespesse,Corticotherapy,血浆17-羟类固醇ug/100ml,正常分泌,外源激素使用后,20151050,8AM,4PM,12Mid.,day,night,8AM,4PM,12Mid.,8AM,day,night,24 Hour DayON period,24 Hour DayOFF period,中效激素,糖皮质激素的应用,应用方法：诱导 减量 三个阶段 维持,2023/6/24,128,Tid-Qd-Qod：在疾病的急性期，可以每日3次，然后尽可能改为每日1次。隔日一次不主张在治疗初期应用，而是在疾病控制后，作为维持治疗阶段采用。,2023/6/24,129,与肾上腺皮质受抑制的关系(泼尼松),注：表中“有”“无”表示对肾上腺皮质有无抑制,2023/6/24,130,开始激素治疗的同时必须知道如何减掉激素,30mg/d 要多快有多快 20-30m/d 复发的高峰期5-10mg/d 最困难的阶段,2023/6/24,131,曲线有没有终点不规律应用和过快停用激素是造成治疗复杂化的最主要元凶,类风湿等的桥治疗:1-6月(三年以上停药?)皮肌炎 三年,系统性红斑狼疮 五年发作时用终生服用,2023/6/24,132,免疫抑制剂排排队,http:/TX”，掌握好了这two TX，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。,2023/6/24,133,生物治疗的时代来临了吗,靶向治疗是希望但真正的发病机制尚未探明FDA批准应用于治疗RA的生物制剂1998 etanercept1999 infliximab2001 anakinra2002 adalimumab,2023/6/24,134,新型免疫及生物制剂,2023/6/24,135,BDRs-BRMs,BDRs biological disease modifiers BRMs Biological Response Modifiers,近二三十年,风湿病的远期疗效并没有提高！患者生存时间延长,对生存质量的要求提高！长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂的副作用成为突出问题!,Engl J Med,2003:2399-2406,问题,高血压,高血糖,动脉粥样硬化,其它心脑血管问题,感染,骨质疏松,2023/6/24,137,风湿性疾病=5D,痛苦（discomfort）残废（disability）死亡（death）药物中毒（drug toxity）经济损失（dollar lost）,合适的剂量和治疗方案建立在充分了解病情的基础上 Critical Elements of a Treatment Plan,活动性评价疾病严重程度的评价既往治疗效果及副作用的评价 Once the diagnosis of SLE is established,the severityAnd activity of the disease should be assessed regularly,Donato etc.Arthritis&Rhmatology,2002,219-222,2023/6/24,139,病人主觉症状,活动性评价各种评分方法=炎症=可逆性,查体和检查,治还是不治,早诊早治 治疗时机的把握,2023/6/24,140,受累器官及其严重性决定治疗的力度用什么药？多大剂量？,疾病的严重程度的评价-损伤指数评分,同病异治，异病同治,2023/6/24,141,个体化治疗及整体观权衡效果/风险比 以最小的副作用 发挥最大疗效遵循循证法则,既往治疗的效果及副作用合并疾病的评价,2023/6/24,142,治疗策略,治疗时机非常重要 早期炎症阶段=可逆性=可以治疗 早期诊断避免过与不及 过渡治疗和治疗力度不够避免过度诊断和诊断不及时、认识不充分 over diagnosis low diagnosis,2023/6/24,143,over diagnosis,郑鹏,21岁,反复发热5月余简短出现白细胞低,血小板低,反复感染坏死性淋巴结炎,四次骨穿无特殊发现曾经ANA1:320,anti-SSA(+),余指标均正常病了5个月,住院3个月,我院住院3次,共2个月,现住协和医院:白血病!,2023/6/24,144,Over valued,Under valued,Time,Right value,对规律的认识规律,Practice,过度诊断,过度治疗认识不足,延误治疗,批判期,翻身期,相对理性期,风湿病的布道者,2023/6/24,146,大师的标准,刘钟明教授的 简练与仁爱 刘章锁教授的 清晰与热情 刘升云教授的 新颖与人气,三者集于一身You will be the best in any hospitalBut you need 近八十年的积淀，全能的大脑，超然的心智,2023/6/24,147,http:/,2023/6/24,148,http:/,欢迎垂询,河南风湿医生沙龙,良好的协作关系,Team Work Is Important,交叉学科，与兄弟科室的协作相关专业，了解风湿病是高手的共同特征风湿医师，宽广的知识面才能成就真大师慢性疾病，与病人的协作上下级医生与医院的合作学会会诊，把握各学科的最新,2023/6/24,151,我听见了，我又忘了 我看见了，我就记住了 我做过了，我就明白了,风湿病特点,多基因病-遗传因素感染和居住条件-环境相关免疫复合物病-多系统病小血管炎-病理基础肌肉关节的疼痛-常见症状慢性迁延易复发-不能除根正规治疗能改善预后-有法治疗糖皮质激素治疗有效-主要药物,没有病人就没有药,2023/6/24,153,谢谢大家,2023/6/24,154,常见病例 1,72岁女性，双膝关节痛10余年，双手指关节肿痛8个月。膝痛以上楼时为重，劳累可以诱发。近8个月来双手近端指间关节、远端指间关节疼痛明显，天气变化时加重。晨僵半小时。查血ESR 14mm/h。血常规正常。,2023/6/24,155,2023/6/24,156,不用，最多局部应用,2023/6/24,157,关节腔注入,剂量以关节腔大小而定膝、髋、肩和踝关节内可用醋酸泼尼松龙2550mg 或丙酮缩去炎松己酸酯2040mg腕、肘关节可减半手足小关节还要减量注入量以不引起关节部位张力增加为度丙酮缩去炎松己酸酯效果最好一次注入可保持疗效3个月以上注射间隔一般为4周，负重关节可延至812周每年不超过4次为宜注意：“氢化可的松注射液”的溶酶是50的酒精，外观虽清澈透明，但绝不可关节腔内注入,2023/6/24,158,常见病例 2,18岁男性，反复低热、左膝、右踝关节肿、痛4个月。曾出现腰痛，以夜间为剧，出现夜间痛醒。2个月前出现交替性双足跟痛。1个月前出现腹股沟区痛及双臀区痛，服“布洛芬”治疗后疼痛消失。X线检查膝、踝关节未见异常。,2023/6/24,159,脊柱关节病,少关节肿痛的附着点炎,2023/6/24,160,2023/6/24,161,2023/6/24,162,AS,sacroiliitis,2023/6/24,163,AS,2023/6/24,164,尽量不用，可以局部应用,2023/6/24,165,40岁女性，多关节肿痛2年余。关节痛以双手指关节为主，晨僵2小时。ESR，CRP升高。,常见病例 3,2023/6/24,166,2023/6/24,167,类风湿关节炎,以侵蚀性滑膜炎为特点的对称性手关节的肿痛,2023/6/24,168,类风湿关节炎能停药吗无药缓解治疗的最高境LUMC,Netherlands the Best study：,Ann Rheum Dis.2008 Jul 28.,2023/6/24,169,联合小剂量激素或生物制剂预后最好、减药后仍然很好并且较少需要调整方案,2023/6/24,170,正规治疗的类风湿寿命延长,类风湿本身的炎症可以加重骨质疏松、易于感染、易于损伤大小血管（动脉粥样硬化、血管栓塞、骨坏死）糖皮质激素的副作用：高血压,高血糖,感染,骨质疏松，消化性溃疡，动脉粥样硬化,其它心脑血管问题,IFX和MTX联合治疗4年停用抗风湿药物治疗的患者比例有逐年上升趋势,BeSt,2023/6/24,173,可以用，早期小量应用,美卓乐8mg/d，或强的松 10mg/d,2023/6/24,174,2023/6/24,175,常见病例4(3病人2年后),40岁女性，多关节肿痛2年余。关节痛以双手指关节为主，晨僵2小时。ESR，CRP升高。两年后出现干咳，胸闷,2023/6/24,176,2023/6/24,177,尽量用，中大剂量应用,2023/6/24,178,常见病例 5,22岁女性，反复发热、脱发、关节痛、下肢水肿3年余。发热时体温最高达39，多种抗生素治疗无效。关节痛以双手指关节为主，晨僵1小时。疲乏明显。血常规检查WBC、Hb及Plt均下降，尿常规蛋白+，可见颗粒管型。,2023/6/24,179,所致的关节畸形,系统性红斑狼疮,2023/6/24,180,争取用，足量应用,2023/6/24,181,常见病例 6,15岁女性，反复发热、口腔溃疡3年余，癫痫发作1周。发热时体温最高达39，多种抗生素治疗无效。血常规检查WBC、Hb及Plt均下降，尿常规蛋白+，可见颗粒管型。头颅CT如下：,2023/6/24,182,颅CT诊多发病灶,属小血管炎。在 脱水剂及镇静剂基础上,甲强龙1g冲击,颅 局病灶,2023/6/24,183,必须用，最大剂量挽救生命,2023/6/24,184,有急性、重症脑、心、肾和肺的并发 症或有明显中毒症状者首选静脉给药甲基泼尼松龙：静脉注射，中效，不需肝脏转化，副作用相对较少地塞米松：静脉注射，长效，经济，副作用相对较多，需经肝脏转化,冲击疗法,2023/6/24,185,冲击疗法,大剂量才能抑制体液免疫反应抑制白细胞的趋化T细胞IL-2受体的表达等也需要较大剂量 优点：显效快，对肾上腺皮质功能无后遗 的负面影响，可迅速停用或转为常用量缺点：费用高，导致感染，高血压，高血糖等，应严格掌握适应症,