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    脊髓空洞症临床及影像学表现.ppt

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    脊髓空洞症临床及影像学表现.ppt

    脊髓空洞症临床及影像学表现,一 脊髓空洞症(Syringomyelia)定义 脊髓内出现管状囊腔。包括脊髓中央管扩张(脊髓积水)和脊髓内囊腔两类。,二 病因 先天性 a 胚胎期 3-4W,脊髓神经管未完全闭合,造成闭合不全或闭合缺陷所致。b 神经管发生过度扩张,第四脑室顶部未能穿通形成麦氏孔,而仍然保持“封闭”状态,脑脊液波动压力过大,向下冲压使脊髓中央管扩大。(有人认为Arnold-Chiari畸形或基底凹陷征时小脑扁桃体或蚓部疝入枕骨大孔,使麦氏孔挤压不易穿通)c、脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。,Chiari畸形伴脊髓空洞,后天性 a 脊髓外伤(软化坏死囊变空洞形成)b 脊髓出血hematomyelia(演变为液化灶)c 脊髓灰质炎poliomyelitis、蛛网膜炎(炎性空洞、蛛网膜闭塞)。d 脊髓内胶质细胞瘤(区域性囊变或肿瘤上下方继发性脊髓空洞)增强扫描可鉴别(多为非交通性)e 脊髓缺血 高颈髓蛛网膜粘连,影响脊髓前动脉下行血流对颈及上胸段的供血,导致缺血性改变,从而形成空洞。,三 病理(空洞形成,胶质增生)肉眼见脊髓内呈一腔隙,脊髓因而膨大。空洞伸展可波及数段脊髓,甚至累及脊髓全长或伸入脊髓。在脊髓上空洞多始入后角或中央管腹侧灰质内。空洞大小及长度不一,可呈裂隙状,也可呈圆形或椭圆形,且在不同脊髓节段内粗细不均。,四 临床表现 本病多见于20-40岁之间,男性多于女性。临床症状呈极缓慢发展。典型表现是节段性分离感觉障碍、病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍。五 临床分型:a、颈胸型 C/T SM(最常见)颈胸交界脊髓内的缘故。空洞多偏于一侧,最早多出现肌肉一侧进行性萎缩,这是由于脊髓前角受累所致。随病程进展,萎缩可波及前臂、上臂,并出现爪形手。同时伴感觉障碍(dissociated sensory loss)。,CSM,b、腰骶型 L/S SM(少见)常见为下肢肌萎缩,一侧腰骶脊髓皮肤分布痛温觉缺失,而位置觉及触觉仍然存在,病变肌腱反射减退或消失。,c、延髓空洞(syringobulbia)少见多不对称,故症状多为单侧。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难,发音不清,舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能,面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。,影像学表现 X-RAY摄片可证实所伴有的骨骼畸形(Charcot关节神经营养性关节病:X光片可见有关节骨端广泛破坏、硬化或呈奇异形态,骨赘形成,关节间隙不规则或增宽,周围软组织钙化、关节内游离体、骨碎片等。颈枕区畸形、脊柱畸形),脊髓磺油造影可见脊髓增宽。CT扫描横断和三维重建可显示空洞的部位、形态与范围。延迟脊髓造影visualization of sinal cord。观察充填高密度影。,Charcot关节,MR 多数脊髓空洞症为纵向分布于髓内的条状、串珠状或囊状异常信号病灶,T1WI呈低信号、T2WI高信号影。交通性脊髓空洞症者,空洞内出现脑脊液流空现象,表现为T2WI在高信号的空洞内出现低信号影。脊髓空洞症受累节段可增粗、正常或变细,若脊髓增粗,邻近空洞的高信号可能为肿瘤所致,如果脊髓无增粗或变细,空洞附近T2WI高信号常为胶质增生或软化所致。增强扫描可鉴别肿瘤或非肿瘤性病变。,男、48岁。一年前感左侧手指麻木,疼痛,后发展至双下肢麻木无力,近期加重。无运动障碍。,脊髓胶质瘤伴空洞,40岁女性,突发性双下肢运动及感觉障碍三天。大、小便已失禁,感觉平面在乳头以上。,C5-T2水平髓内异常信号,T1WI低信号,T2WI高信号,增强后可见斑片轻强化。病人起病较急,考虑MS(多发性硬化)。脊髓炎不能排除,双下肢麻木无力1年余,加重2天,第10胸椎以下痛觉减退。(脊髓血管畸形,T10水平栓塞缺血),Chiari 畸形(后颅窝畸形的一种)表现为小脑组织下移进入颈部椎管。分四类型:型,表现小脑扁桃体、变尖进入上部椎管。型,小脑蚓部、桥脑、延髓及部分脑室下移进入椎管。型,罕见,系在型的基础上出现脑膨出。型,非常罕见,有严重小脑发育不良。,Chiari 畸形,还称扁桃体异位,通常不伴先天性畸形。小脑扁桃体的位置随年龄的增加逐渐上移,因此,不同年龄段小脑扁桃体的位置也可以不同。以枕大孔连线为基准,诊断Chiari畸形的标准应随年龄的不同而有所不同,分别为:10岁以内低于6mm 20-30岁 低于5mm 40-80岁 低于4mm 90-岁 低于3mm,Chiari 型畸形伴脊髓、脊柱先天异常包括a 脊髓空洞形成。脑脊液在脊髓内聚集如果仅在中央管内称之为脊髓积水,如果脑脊液通过室管膜在脊髓内形成另外的腔隙,称之为脊髓空洞。颈髓最常见。b 颅骨及脊柱异常。1/4的Chiari 型畸形合并骨骼异常,包括寰枕融合畸形、扁平颅底和颈椎融合畸形等。,Thank you!,

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