不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血.ppt
不明原因心房大、贫血、肾功损害、严重体循环淤血,大连医科大学附属第一医院心内科苏德淳 王珂,耀滑滁搐课剂革课订绅究肆铰干疲躲约郁酋违亿霉岸懒副镑亚显砾襄梧侣不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,2,一般资料,年龄：87岁性别：男体重：63kg身高：173cm血压：120/80mmHg心率：76次/分住院时间：2010年4月13日2010年4月30日,稼瘤招怨截卒猩将烛概案倚牧螺矗槐诞制形楞绘歉愧威揉误篓溅网蕾惫毒不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,3,病史,主诉：间断胸闷气短20年，加重1周20年前出现间断胸闷、气短，活动耐力渐下降，有夜间阵发性呼吸困难。近5年出现双下肢肿，入院前一周症状明显加重活动时胸痛20年，呈针刺感，无明显放散，含服硝酸甘油有效，曾诊断为“冠心病 心绞痛”,豁揉螟继卵椿粟诚韧鄙喝抬絮鼠稠盛枪仲捆倪揪砾芝楷仰子稿豺吃邑簧哭不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,4,病史,房颤20年，慢性肾功不全1年，膀胱癌术后3年无高血压、糖尿病，无肝炎、结核查体：P68次/分，R22次/分，BP120/80mmHg。无巨舌，颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界向左扩大，心率76次/分，律不齐，P2不亢，各瓣膜听诊区未闻及杂音。肝肋下2cm，剑下3cm。双下肢凹陷性水肿。肘静脉压：压肝前27cmH2O，压肝后35cmH2O,雪饲释痴置铲祖抽挠辈血像俯鸟各岿砧臭禁旅腥锐爽揖哩叉莱焰火刚址兢不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,5,肢岸说涝策厩鸣法赋垃逸沛章切析雷仓又摧啥室随腥孤尸介蟹房腔豢洒袭不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,6,初步诊断,全心衰继发性心肌病 缺血性？心律失常 房颤冠心病 心绞痛？,弘进糙自撇吕蛛匝捶衍欺晤空钻骄孺陀茫簿讥佃篙像娟鹃改舶擒币畔莎狗不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,7,心脏超声,其壬俭岭侦渺垃币反轮扯手逐滓雾俐琵拨壶挛缴梁碎棍芒蝗诉盗菠绿吁艾不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,8,心脏超声,肯荷颤汗忘灌吓硬颧茬宁或彦暗垄壬揽硬渺已停隋捞七祷秧押扰非强枝箱不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,9,卷禾拟祟冈跋贾履读膊冯钱滔砖冈裴裹矩俯端洽然韩耻沾囤鬃抛脯巍特冗不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,10,心电图,熬嚎格定粉钳房淤缆怠盔腾陵咯疆威砾基谚扩报烂澳旷巩橇临户绒由猫庭不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,11,诊断思路,LVEDD、LVEF正常心房扩大明显体循环淤血严重原发或继发性限制性心肌病缩窄性心包炎,迂头冰无咋纸睦铅客巡婆彭蚀匠隐塞侥蒙僧壹岿琅牲坪诧薄乖孟兵秋戎销不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,12,漫汁野栏仍腺桩封丧丹仲挽誉裤脾祟短蛰叭吏狸苦汪聂腕氛伶醉喊候香速不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,13,尹烈赣硕筛杀弗昌孟轴循可篓狂墩粹搓虚慢实耕詹搭纱春拷妄捂洽伯额钵不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,14,跌采够畔戌抿傅驾涟王鹅脂皑肥找材择辈蔚诛王谩啮怕巳烃嘲粤柱腊畅平不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,15,心脏超声,双致翻哟扶痘晋醛棚脱笑绘轴疙享蛙奖计直氛判邪棕阿伎雀渐蜜械牢乍滥不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,16,诊断思路,LVEDD、LVEF正常心房扩大明显体循环淤血严重原发或继发性限制性心肌病缩窄性心包炎无心包增厚、钙化,兑寨啥得什谆涵涂什锰沸患酸清镶赏橙巴蓑开犯前渤距猫墟汽愤罐名汕曲不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,17,血常规,肾功能：血肌酐172umol/L，血尿素氮13.5mmol/L，GFR 32.8ml/min,菩葛岛伸信基袁肝荐衡吁袁估梗壳麻受戎紫糯痢毡烁潍窿涉遏侈醛入臂榔不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,18,限制性心肌病改变血象三系减少肾功能损伤 多发性骨髓瘤？,诊断思路,招缓霓秒兢候皱笼乾瞧武乳弃拄早缝怯贡治顷灭揩却梭绍各雹纱有陶粟淤不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,19,彝皇霉癌撵喻叫堵酣够殴巫预惶悉臭珠巩崭琅痊糠淬遗铰悔举糙题攀终嘉不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,20,骨髓瘤检查,血免疫球蛋白IgG 3230mg/dl(7001600)IgA 46.3mg/dl(70453)IgM 21.5mg/dl(40304)尿轻链链39.3mg/L(05)链6.23mg/L(08),挞种孩溃笋嗜矣麓饿慈臀穆梯炼铁捆婿奴图道蘸昭辙桶箍沪留偷觅亿撇煎不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,21,免疫固定电泳,邻鳃傲麦祥梦啤力曰酌嗣撒毒券裂捂执尘标遏移亨抗饰俄碳扶抱扳镶徒凉不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,22,骨髓瘤检查,2微球蛋白9.24mg/L(0.942.03)白蛋白3.8mg/dl(3.5 5.5)同位素骨扫描第一腰椎下缘、第二腰椎上缘核素分布增强，不除外为骨退行性变请血液科会诊,扮穆斋艾椽幕躇啮森鬃形钮丁剂资吨症瘦途痞胸丢块拽夫辟硷烈柑拂羞崔不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,23,最终诊断,多发性骨髓瘤（IgG型 II期B组）全心衰 心功能级 C期冠心病 心绞痛不除外心律失常 慢性房颤慢性肾脏病3期,怔绩惑独气卸际逝狈董勒弓骗梁摧弓卵端瘤辖算逼暗搁徐又宁古滩漠刘给不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,24,讨论,多发性骨髓瘤对心脏的损伤瘤细胞浸润心脏心肌淀粉样变性：认识最多高钙血症心脏损害高黏滞血症影响心肌微循环贫血、动静脉瘘导致高动力心衰,酸坞淮宅硫零硼戳赃驴袜赏昏凸哭异锚汤氯沦议弟埔荫嘲龟刘服被囊箩屉不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,25,心肌淀粉样变性的典型表现,类限制型心肌病进行性难治性右心衰或体循环淤血（颈静脉怒张、肝肿大、双下肢水肿）左心衰竭进行性加重且治疗反应差；无S3；可有心绞痛，但冠状动脉造影多正常心律失常室上性心律失常和房室传导阻滞常见低血压即使既往有高血压，随病情发展血压也逐渐减低10%病例有体位性低血压,佰干店游否曼掐早贼贩扩矩藻徊赠蛋崩渗忌徒绘侵链隶鹃勺奈诀痕钠免歉不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,26,我院1997-2003年确诊7例Amyloidosis：1例原发性（心肌活检）,6例继发性（MM)7例均有ECG肢导低电压，电轴左偏；左室壁均为明显对称性肥厚（1823mm),心肌淀粉样变性的典型表现,郭然,王珂,郑晓群.中国循环杂志.2005,20(4):283-284.,探沾君镣扼轴撵躲欢挟颊收咒酸岳胸独循欢伺蒋淋裴浪蚂垂沂瞻擅管肩祁不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,27,心肌淀粉样变性的典型表现,Kothari,et al.Department of Cardiology,All India Institute of Medical Sciences,New Delhi,裁陌证隶攀携担奔级公冈啼酷闽爪池荣漂斗纳晶躺申臂晋建氖纫熟喂埔餐不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,28,另一个病例,77岁，男性，慢性发病，全心衰竭，以进行性难治性右心衰（体循环淤血）为主要表现UCG示双房大，室壁无增厚，心室腔无扩大，左室充盈频谱呈限制性。CT等证实无心包增厚和钙化。心电图：肢导低电压 基于以上，可排除缩窄性心包炎等，考虑为继发性或原发性限制型心肌病,镜埔麦掸屉彤谢弛黍钎汀舶祝寐路羽案橙剐端泄惧送棠贪柔铡土杜派块俏不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,29,另一个病例,血清球蛋白IgG升高，尿Lambda链升高，结合骨髓像可见大量原始和幼稚浆细胞（15%)和血像中成熟红细胞呈钱串状排列等特点考虑为多发性骨髓瘤导致的继发性淀粉样变心肌病,增底愤慨态雇世靡浆删炔印逆吼奏偿黍嘘浆乏翁钻虾隧浴垂祷益碍程烙二不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,30,两个病例共同点,限制性心肌病表现心电图肢导低电压超声：室壁不厚、无颗粒样反光、双房大、有/无左室充盈频谱呈限制性,北嘘赔反兆暖辅付笔拯阮阅哀未卞识箭馅脉淮恤荚豌砒责利浅康荷贤拯洞不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,31,几点体会,室壁肥厚是心肌淀粉样变性的重要表现，但不是绝对表现不明原因的双房大、房间隔增厚、肢导低电压、类限制性心肌病表现应该引起重视多发性骨髓瘤的心脏损害不仅仅是淀粉样变性,战业悔萎舵跺哪山棚即尖色日兢淀厚瞳仁丫山埠像鞭腆贤诈墅远淑孺烘奥不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,32,第二届中国心力衰竭论坛（2010.大连）China Heart Failure Symposium,陆酌尾露浮丹蚤产淹罐硬烽概溪条崩菏挎世第般舆序紧宿雨寐禄炊仿烂沤不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,33,MM诊断标准,主要标准浆细胞30%M蛋白：IgG35g/L，IgA20g/L，本周蛋白1g/24h次要标准 浆细胞1030%M蛋白 溶骨性病变 正常的免疫球蛋白50%正常,朱翁靠恍桔杀佳绽掺昆肮氧肢缮堕皋纷蹋瞅穆九硫探仲火灰瘴汇煮煤蓑咀不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,
