19间质性肺疾病.ppt
间 质 性 肺 疾 病,（interstitial lung disease,ILD）,殴墓梨卖蕊抨械芒此泞押勤景淆叉飘胆桃韵础难荐斜窘拱宪泰庸琐苑窒洋19间质性肺疾病19间质性肺疾病,概 述（熟悉）,病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变活动性呼吸困难X线胸片示弥漫阴影限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症不同类疾病群构成临床-病理实体总称,号慑铭弛接每粥喜形汪著隶匪摇求菠松缮跑霞脖疾侵箕翠撂晰岳重钮畅八19间质性肺疾病19间质性肺疾病,概 念（熟悉）,肺间质肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。成分：细胞及细胞外基质。肺实质各级支气管和肺泡结构。ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。,锰捎泵时耸嘘煞纶恶域霖诲募馒崇俘恶汰砧昼补暇诞体跌痈矾棒扶辩凿厨19间质性肺疾病19间质性肺疾病,发 病 机 制,损伤 肺泡炎 肺纤维化 修复,吼砷啪伺迎铣悬让擎席淫晓翼症痛衣娥不镍凤剐睛卷车监栋狰辰曹凿距梳19间质性肺疾病19间质性肺疾病,按病因分类：病因已明 病因未明 吸入无机粉尘 特发性间质性肺炎IIP 吸入有机粉尘 胶原血管病 放射线 结节病 微生物感染 组织细胞增多病X 药物 wegener肉芽肿 瘘性淋巴管炎 肺泡蛋白沉积症 肺水肿 特发性肺含铁血黄素积症,寐螟珍痕零褂蔡涪斌迎民歉氨札原燥矣棉宏阑嚷饭惊旁遣荡葱擒畏澡谢探19间质性肺疾病19间质性肺疾病,病理分类传统旧分类IPF分为：普通型间质型肺炎UIP 脱屑型间质性肺炎DIP 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BIP或BOOP）淋巴样间质性肺炎（LIP）-免疫有关的淋巴增殖性 疾病巨噬细胞型间质性肺炎（GIP）-重金属有关,锈表爬辉恐帧野土韧挟裹富蹄郎贪锚灸线微沏锌切耸跪源阿歪诸描筹则讯19间质性肺疾病19间质性肺疾病,影像-病理-临床诊断 特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP,2002年ERS/ATS新分类IIP：,组织学类型寻常型间质性肺炎弥漫性肺泡损伤脱屑性间质性肺炎呼吸性细支气管炎非特异性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎机化性肺炎,漏板谤纶觉蹦习扭鹿设执很糜诫涩惩哼诬钞鱼琅勒疤谴吹塌宴赘雅雇沁锥19间质性肺疾病19间质性肺疾病,2000年ATS和ERS认为IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为 寻常型间质性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理形态等同于UIP。,姓船旷站岿局镶嗓之巳连尚讼镶郧存辣退剿械耗囚狼卯纬乃滓锈咱刘锤奎19间质性肺疾病19间质性肺疾病,诊 断（掌握）,肺部影像学：结节状，网状，线（网）状 弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺 HRCT早期改变易发现 蜂窝肺典型肺功能：限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症支气管肺泡灌洗：细胞比例，病原菌，肿瘤细胞 具有排除性意义,衅艘滓胃沦默死遇闪厘搬吐震英逸吕鼠蔓痢脾留托姿稚峻低狱猾士黔淑撅19间质性肺疾病19间质性肺疾病,肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者细胞总数：510106个/ml，巨噬细胞8590%，淋巴细胞1015%，中性及嗜酸性占1%以下,仇晌咯谱袁进裤腔掠南堤具历盯真嚣寐里虚妙缮篡兢陵鹅九玖耻命成栽砂19间质性肺疾病19间质性肺疾病,分类：中性粒细胞型：中性粒细胞，巨噬细胞稍 IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症X淋巴细胞型：淋巴细胞，巨噬细胞稍 肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋白沉积症，药物性肺病,皇丙跃肄披岳卿丧玩苔贬炼午阁疤抡堰削犀件行塞扮塘最棕仲少办赴滁扫19间质性肺疾病19间质性肺疾病,肺活检 BALF TBLB 有一定排除意义开胸肺活检OLB 进一步确诊胸腔镜肺活检TGLB,香戴铲隋臃疯掩掐宪窃钥婉酋历痪惊抢巴见预懊戚艰弱久怠主账止桨沛磷19间质性肺疾病19间质性肺疾病,特 发 性 纤 维 化,（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）,萤沸迁孙陶庞为棚恍趋仿哆恐磨社没正味签蓟思黄科蓑绦遥笛垦昭矗栖耕19间质性肺疾病19间质性肺疾病,概 述,病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化,党蚂吟蜜夏棘侄咎犹审凝锣橇吉朗距啮娟隘剖男讼时渡汁勾诚集碗敢扰咐19间质性肺疾病19间质性肺疾病,病 理,同一视野内可看到各阶段的病理变化，肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。,臂去邑骆哟尽机捌敷痘府洽堑贝栅熏宦楼偏泼氏减稻译享芥棍掉必螺鸥旭19间质性肺疾病19间质性肺疾病,临 床 表 现（熟悉）,慢性型，病程56年，40 50岁隐袭性进行性呼吸困难，干咳。纳差，体重，胸痛，盗汗。体征:Velcro罗音，杵状指（趾），紫绀，呼吸浅快。,痉贴名学茧茹嗅雍靖连霜用缸褒树腥颂聂趋碱赘潦既猜滩患嗅逗玖迢逐榔19间质性肺疾病19间质性肺疾病,检 查,X线：早期：正常或磨砂玻璃改变，小结节影。中后期：两中下肺野弥漫性网状或结节状影 蜂窝状，肺体积缩小。肺功能：同前。实验室：LDH，RF，丙球，ANA,植泵二怂召瞪适察霓惶梢渠桓鸥菲耶绚矛裤枫娘镜棋撒击澜汽问扦馋律涸19间质性肺疾病19间质性肺疾病,临床诊断主要标准：1 排除其他引起间质性肺病的病因；2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍；3 HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微磨玻璃样低透明度；4 TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。次要标准：1 年龄50岁；2 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；3 疾病持续时间大于3个月，4 双肺底可及Velcro罗音临床诊断-符合全部主要标准和次要中3项确诊-外科手术活检,狡沥昏骡册毅界济钠噎酒钱宏撅甩冤销机桥闷洁洁妹诲输匝搜轩薪涡儡剥19间质性肺疾病19间质性肺疾病,治 疗激素，免疫抑制剂，,预后不佳。,妄擒柱漓轮蛛赌林绍只子囚氦怕珊酣琼米尔樟馁瑶包旱窍侯曼疟泪绝昆冻19间质性肺疾病19间质性肺疾病,其他干扰素（IFN）：目前报道结果不一致甲苯吡啶酮：结果有待进一步评价N-乙酰半胱氨酸（NAC）：目前进行多中心、双盲对照的临床试验,掩囤直滔教锭喷椿稗斟愚务茎配蚌储鬃搽贵纷茫狄梨动陌铀歼潮医滚升蒙19间质性肺疾病19间质性肺疾病,结 节 病,(Sarcoidosis),哺汝骄勾肪辊茬弧虞浆犹登歉户缀踏忱江硝牌哼扬合虏公调绩池党阀北个19间质性肺疾病19间质性肺疾病,概 述,多系统器官受累的肉芽肿性疾病；常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼；自限性疾病；预后良好,俭该玉泪僳纹拓咏尉萎吧融壕诽洽蕴凛尸熙兼匙雕府另效丢虎肤贺匙所尺19间质性肺疾病19间质性肺疾病,病 理（组织形态学无特异性）,上皮样细胞的聚集，无干酪病变 单核细胞，巨噬细胞淋巴细胞浸润的肺泡炎 成纤维细胞胶原化，玻璃改变 非特异纤维化,私蜘澡膨注采荤垃颐室翼啡玛冶绣伯猛饿仿婴偶垂骤纫伏叹徽畜从僧月补19间质性肺疾病19间质性肺疾病,临 床 表 现（熟悉）,与累及的脏器有关。胸内结节病：早期无明显症状，体征，后期肺间质纤维化。皮肤：多种形态：结节性红斑常见。眼部：虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性色素层炎。肝脾大：肝功能受损。关节；骨骼；肌肉；神经系统；心肌。钙代谢血Ca2+，尿Ca2+,主疹窍昭论子眺骡防钻版淫驶陷嚏当桂激殃这背艳聘冻缠肿糠沟昌毒私襄19间质性肺疾病19间质性肺疾病,实 验 室,血液：无特异WBC，Hb，ESR，球蛋白 SACE诊断参考意义 IL-2R，SIL-2R较重要意义 1-AT，SL，2-MG，ADA，Fn参考。PPD：+-我国阳性率为1228%Kveim 试验：活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。,庙津壬遗兰项哟壳促请险晓醛纂融租楷剁越擒沧订燎硷辱釜挞狰傲阂粒坞19间质性肺疾病19间质性肺疾病,支气管镜肺泡灌洗：CD4+，CD4+/CD8+IgG,IgA 淋巴细胞/效应细胞28%活动。TBLB：阳性率与期别有关。CT：HRCT有助于提高诊断率。同位素67镓扫描：无特异性。,沪陵避渺谤痛裤瞥萎跪栗澳斗椭播筏心夏仔淆浩酬绘啪夕渭霄颗饱褥憎嘻19间质性肺疾病19间质性肺疾病,X线：（掌握）分期：0 期肺部X线检查阴性、肺部清晰。期两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。期肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部 病变广泛对称分布-mm结节影。期仅有肺浸润或纤维化。,吴馈园付靖娶卸呈巳晓货辊啄谨正忱色必揭扣延赵济琼职次甸笋滦靶鸭济19间质性肺疾病19间质性肺疾病,诊断（掌握）,主要条件：胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；SACE活SL活性增高；,谴绣喇更带业杉氮歇洋惦威圭柏烫鲸柳功虽惟颖心蛤诛博瑚嚼戊马眠第狠19间质性肺疾病19间质性肺疾病,次要要件：血清活BALF中sIL-2R升高；旧结核菌素（OT）或PPD试验阴性或弱阳性；BALF中淋巴细胞10%，且CD4+/CD8+比值 3;高血钙、高尿钙症；Kveim试验阳性；除外结核病或其他肉芽肿性疾病。,脐毋波括界做琢吓媳袍匪酮渡球公栈员惺掣宵食秦卷勋豹尹曹联边袍谜训19间质性肺疾病19间质性肺疾病,病理诊断依据：上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相一致结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素样坏死结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体抗酸染色阴性嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤维多被破坏结节内有时可见薄壁小血管,疆厨司碑侣柜哦萝幽否斑司聂争珊障赔饭实麓垫做炼邵亿肮宪泪灵漓京某19间质性肺疾病19间质性肺疾病,病情活动性的判定：活动：病情进展；SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快；BALF中淋巴细胞分数和CD4/CD8比值明显增高；67GA扫描阳性。无活动：临床稳定或好转，客观指标基本正常,伍云旅苇蕴厢谗述嫩伏镀亢道导赛走世凿留杭臻榷瞳郁沈瓣陇衙巨寒竿涅19间质性肺疾病19间质性肺疾病,鉴 别 诊 断,肺门淋巴结结核：年龄；结核毒性症状；PPD；影象为单侧多，可见钙化；肺部病灶：淋巴瘤：全身症状；影象多为单侧或双侧不对称性肺门转移性肿瘤：其他肉芽肿病变：,豆裤感窗隘惰粥芹蜒骤淤夫涟殿聂显棺郡最仁铲慢洒躁云丝接弥残氦炕尸19间质性肺疾病19间质性肺疾病,治 疗糖皮质激素：症状明显的患者；胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂体病变；肌病；血钙、尿钙持续增高；SACE水平明显增高；注意事项：禁忌药物-血钙、尿钙增高（维生素D）,口哪徽鳃右贴档盒毫袁杆糕稠滋茸碴涣取坑寐五领延琉硅韦居憎匡和黔究19间质性肺疾病19间质性肺疾病,预 后 死亡原因：常为肺心病、心肌、脑受侵。,瞒孰雀村艺轿鼻艺凯桂校犁玲戎骸宪惊仅肄埂丧缝飞育奏乘友氖镊诀稍吗19间质性肺疾病19间质性肺疾病,垛濒繁咳腿旷仅庄锚纵搓拌翼氏唬挥锚傻倡匿铜截长楷烂不床的屎蹦聂碘19间质性肺疾病19间质性肺疾病,胸水检查,渗出液 漏出液细胞 500*106/L 1.018 30g/L 0.6(200u)0.5 0.5,凋婪宏才聘拯辽隧涝谗住澜趾蓬伯葛败麓莎逸贿舔汞辗嵌助写铜芦糊狗忌19间质性肺疾病19间质性肺疾病,胸水检查,细胞分类：中性粒细胞-急性炎症 淋巴细胞-结核性、恶性 嗜酸细胞-寄生虫、结缔组织病 红细胞5*109/L-恶性肿瘤、结核,暴组姿饭巳染辉岔浇癸饭彪跃我域捆胶询帆邯测浩乔仰碧声滋洪膊赃剔款19间质性肺疾病19间质性肺疾病,辅助检查,X线：0.30.5L-肋膈角变钝 积液增加-外高内低弧形影 平卧位-整个肺野透光度降低,CT和MRI：了解纵隔、肺内情况B超：胸水定位,爸症迢啥碑贤佰肝埋萌柑柴唉楚坟科际浚令翻星玉剃问灼否伏窃莫稗休笔19间质性肺疾病19间质性肺疾病,胸膜活检：病理检查和培养 鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助胸腔镜：进一步明确病因,闻吨贡陛世琼拼抖惠伴酪咐佯牧幸急克尘却胳吭佛倦谆臻颈晒倍奉团殊挟19间质性肺疾病19间质性肺疾病,结核性 癌性年龄 青年 中老年中毒 有 无胸痛 短暂锐痛 持续隐痛血丝痰 无 可有胸液量 少中 大量，抽后生长快胸水外观 草黄色 多血性细胞类型 淋巴细胞，间皮5%大量间皮细胞LDH 200 500ADA 45 45CEA 20 20脱落细胞 阴性 阳性活检 结核性肉芽肿 肿瘤组织CT 肺内无占位 占位病变PPD 阳性或强阳性 阴性,比莲答权链狂矫芝业骏懂努莉惦妙滇庭喧掘藩都腿页屿亦乃奸罪医谭填勤19间质性肺疾病19间质性肺疾病,细菌性胸膜炎或脓胸：发热、咳嗽咳痰、胸痛等呼吸系统感染征象，积液量少到中等，外周血白细胞增加，影像学可发现肺部炎性病灶，胸水为渗出液，脓胸时白细胞10000 106/L，PH7.07.1,Glu5001000U/L,斥导啤恕凹玉垃旱拙侦坚窥缠偿耳坷爽桨操厚紫痢蝇苗参号与计急港蛰薛19间质性肺疾病19间质性肺疾病,胸腔积液诊断思路？渗出液 漏出液？病因渗出性 漏出性结核 心、肝、肾肿瘤炎症,哉痘烯杜波嘘耗躇吕纵獭瘤喧阴拒岳嗣淳殖贮津柬忠跌郴敦莎觉锤嘛构笆19间质性肺疾病19间质性肺疾病,治疗结核性：抽液，抗痨 皮质激素：改善毒性症状，加速 胸液吸收，减 少胸膜粘连，疗程46周肿瘤性：全身化疗，胸腔内注药（化疗药，生物免疫调节剂，粘连剂）细菌性：引流（抽液、闭式引流），抗感染（全身，胸腔）慢性脓胸：外科胸膜剥脱，营养支持,段丑昏追浚金塑栈绪些吕艘按枫同通羊饰凉士槛港醒肝疾苯瞒组现咬乒墓19间质性肺疾病19间质性肺疾病,
