早期复极综合征.ppt

早期复极综合征 过去 现在 将来,邵逸夫医院 心内科 于路,（Early Repolarization Syndrome,ERS)早期复极综合征定义：,至少连续两个导联出现：J点抬高0.1mV，且QRS波与ST段之间的锐利转折消失：主要在V2V5导联，少数在II、III、avF导联；ST段弓背向下抬高：一般胸导联大于肢导联；T波高耸：上升缓慢，下降陡直；运动或给予异丙肾上腺素，ST段可下移或恢复正常。,ECG图,可能机制,心外膜的I相瞬间外向钾电流(Ito）电流相对增强，导致平台期心内膜、心外膜之间存在透壁电位差 局部心外膜心肌动作电位缩短而发生过早复极 产生J点增大和抬高,历史,1936年，Shipley和Hallaran对这种图形进行了描述，并认为是一种正常变异；1951年，Grant等首先命名了早期复极综合征，并认为它是良性病变。流行病学提示，该综合征多发于年轻人，特别是男性、黑色人种以及运动员。在普通人群中的检出率为12.5%,ERS良性论（2003年）,从73,088个健康体检病人抽取2234份心电图早期复极综合征检查率为670/73088=0.9%,结论,文章结论：ERS并没有增加住院率和死亡事件近60年来，一直认为它是良性病变 直到。2008年。,22个中心，206例特发性室颤病人，伴有ERS患者有31%。（植入ICD）412例相匹配的医务工作者作为对照组,结论：,病例组ERS检出率为31%，对照组5%。ERS男性居多，常伴有晕厥或夜间心脏猝死；有8例患者的异位室颤起源与ERS起源部位相同。,6150个月随访，除颤仪监护记录提示伴有ERS的患者有更高的室颤发生率（相对危险度:2.1),挑战传统的ERS良性说；与之前的研究不同，研究对象排除了肿瘤、心肺复苏后或相关药物；事件从ICD中记录获得；从室颤相同的起源以及室颤前J波的振幅增大，推测室颤与ERS密切相关；透壁电位差的不均一性在特定条件下被放大，复极离散度增加，从而导致恶性心律失常；,10864例芬兰中年人群，平均随访3011年ERS检出率5.8%下壁导联ERS可显著增加心脏性猝死的风险,心源性死亡,心律失常,左图：J点抬高使QRS-ST段连接处粗顿（slurring)右图：J点使QRS-ST段连接处出现切迹（notching)两个病人都因心律失常死亡,630例下壁ERS的患者，30年后-59例可能死于恶性心律失常-意味着10%的比例特别是J波抬高0.2mV的患者，心脏性死亡风险-2.98 心律失常风险-2.92J波抬高相对恒定，提示持续的电生理紊乱，透壁复极不均一性造成在应激事件如缺血时，更容易出现恶性心律失常。,因此，ERS并不都是良性的！如何危险分层？机制？治疗？,危险分层,临床病史：Abe等报道，222例不伴有器质性心脏病的晕厥患者中，ERS检出率为18.5%，远远高于其在3915例健康对照组的检出率（2%）。留意频发室早的起源，特别是与ERS起源（比如下壁）相同时，应提高警惕。,危险分层,特征性的J波1.J波的振幅Tikkanen等的研究中，J波抬高 0.2mV，心源性猝死和心律失常事件明显增加。2.J波的分布健康人群的早复极J波往往局限于下壁、侧壁或左心前导联中的一个区域J波分布广泛意味着更弥散的早期复极异常,危险分层,特征性的J波2.J波的分布Antzelevitch等将ERS分为3个亚型：I型：J波仅局限于左心前导联-室颤风险低；II型：J波出现于下壁或下侧壁-有室颤风险；III型：下壁、侧壁和左心前导联均有J波-可伴随室颤电风暴,危险分层,特征性的J波3.J波的形态Merchant等报道，早复极患者中，左心前导联（V4-6)的J波呈顿挫的发生室颤的风险较高-但病例数较少（仅9例）4.J波的动态变化Nam等报道，早复极患者在室颤发生前，有短暂的J波振幅增强。,危险分层,基因筛查Haissaguerr等报道了一例14岁女孩，下壁导联ERS伴反复VF，KCNJ8错义突变，导致KATP通道的Kir6.1亚单位编码异常。Burashnikov等报道高危ERS患者中，编码L型钙通道的2亚单位的基因错义突变,危险分层,碎裂QRS波（fQRS波）部分高危ERS可能与心室局部的除极异常有关,具体机制：,早期复极还是晚期除极-争议？。早期复极致室颤的机制-未知？,可能机制：,Ito电流增强引发连续2相折返。,可能机制,因此有人认为，早期复极综合征、Brugada和特发性室颤可能是同一事物的不同方面，因为其J波形成和ST段改变的离子、细胞学基础相同。它们共同依赖于Ito电流,治疗：,伴心电风暴时，对阻滞剂、利多卡因或维拉帕米无效，可达龙可能部分有效；静脉推注异丙肾上腺素反而有效长期治疗中，奎尼丁可能有效ICD射频消融：消融异位室颤起源。但尚无长期随访资料。,为什么我们 没想到呢？,