小儿气道畸形在纤维支气管镜下的表现.ppt

,欢迎各位莅临指导,小儿气道畸形在纤维支气管镜下的表现,王亚坤,1喉软骨软化症2喉蹼 3喉囊肿,喉部畸形,支气管肺前肠畸形,1囊性肺疾病2气管食管瘘3气道闭锁,血管畸形,1喉及肺血管瘤2肺恒径动脉畸形,1狭窄2软化3气管支气管巨大症 4支气管起源异常5气管憩室,气管支气管畸形,新生儿和婴儿喉喘鸣最常见原因 根本解剖：吸气时，声门上组织塌入喉口,先天性喉软骨软化症,1.会厌皱襞 塌入喉口 2.会厌皱襞 过短 3.会厌 后移,喉部畸形,吸气时,呼气时,表现为哭声小、喉鸣音、声音嘶哑等 大多数可没有症状 在插管困难时发现,先天性喉噗,喉部畸形,多发生于喉上侧壁，喉室、声带 原因：粘液腺管口阻塞或胚胎发育异常 表现：可突入或压迫喉腔，引起喉鸣、呼吸困难、发绀、喉梗阻,先天性喉囊肿,喉部畸形,先天性气管支气管狭窄,声带下方 气管隆突上方,部位,1.纤维性狭窄闭锁 可有气管蹼 形成 2.气管软骨环发育不全 完全性气管环即“0”形 软骨环多发性软骨软化,分类,气管畸形,呼气时管腔动力性内陷，导致管腔狭窄 气管内径内陷：1/2为轻度 1/23/4为中度 3/4以上近闭合为重度,气管支气管软化,分 度,定 义,气管畸形,肺动脉吊带：左肺动脉起源于右肺动脉 也可以是左上肺动脉起源正常,左下肺动脉起源于右肺动脉,继发性先天性气管支气管软化,气管畸形,婴儿可由于支气管软骨发育缺陷年长儿可因气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷常伴气管憩室、支气管扩张及反复发作的下呼吸道感染,先天性气管支气管巨大症,气管畸形,成人气管内横径：男1325 mm 女1021 mm当男超25 mm，女21 mm胸部CT上气管内横径：气管 30、左主支气管18、右主支气管20 mm可考虑诊断。新生儿的气管直径约为成人的I4(5.31.0)mmHubbard等认为，儿童诊断标准为气管和主支气管直径超过该年龄段平均值加3个标准差。,先天性气管支气管巨大症,气管畸形,1.气管性支气管 移位型、额外型2.桥支气管3.支气管食管瘘4.食管肺,气管畸形,先天性支气管起源异常,气管黏膜通过气管软骨或管腔后壁肌层薄弱处向外形成囊状突出其潜在是气管、支气管的弹力纤维及肌纤维的缺损,原发性气管憩室,气管畸形,肺未发生：胚胎期肺不发育 肺不发育：肺实质发育障碍 肺发育不全：气管、肺组织和肺血管发育 不良，表现为单侧肺 或肺叶缺如。,气 道 闭 锁,1,2,3,病理分型,支气管肺前肠畸形,支气管镜检可见气管后壁隆突上方不规则瘘口。有时可见黏液泡沫从缺口处外溢。,支气管肺前肠畸形,先天性气管食管瘘,1.支气管源性肺囊肿 2.先天性囊性腺瘤样畸形 3.肺隔离症 4.先天性肺囊肿 5.先天性肺叶气肿 支气管镜下没有直接征象,先天性囊性肺疾病,支气管肺前肠畸形,原发性纤毛运动障碍 Kartagener综合征 不动纤毛综合征 纤毛运动方向缺陷肺囊性纤维化,先天性遗传代谢性疾病,图为原发性气管运动障碍14个月男孩，麻醉后见气管支气管后壁向管腔内突出，几乎完全阻塞主气道。,支气管肺前肠畸形,海绵状血管瘤动脉瘤肺动静脉瘘,先天性喉及肺血管瘤,激光切除,支气管肺前肠畸形,常以大咯血为首发症状。支气管镜下常表现为突向管腔的结节状病灶，呈粟粒状排列，易误认为肿瘤，活检后大出血，常发生窜息死亡有学者认为该病对于支气管镜检查者来说是一个潜在的大灾难。,先天性肺恒径动脉畸形,支气管肺前肠畸形,感谢关注,