双胎输血综合症.ppt
2023年6月18日星期日,1,双胎输血综合症（twin-twin transfusion syndrome）,TTTs,2023年6月18日星期日,2,2023年6月18日星期日,3,一、概念,本是同根生，相煎何太急,2023年6月18日星期日,4,双胎,双胎输血综合症,双卵双胎（70%）,单卵双胎（30%）,双羊膜囊双绒毛膜（30%）,双羊膜囊单绒毛膜（68%）,单羊膜囊单绒毛膜（1-2%）,2023年6月18日星期日,5,双胎妊娠（双羊膜囊单绒毛膜）两个胎儿的胎盘血液循环 胎盘血管吻合支 交换，造成两个胎儿间输血 血流动力学不平衡 导致一系列病理生理改变及临床综合征。,2023年6月18日星期日,6,发病机制目前尚不完全清楚遗传基因的异常解剖基础：胎盘间存在血管吻合支病理生理变化：继发胎儿血容量改变发病率为5-15%，其严重程度取决于吻合血管的类型、范围及分流发生的时间。,二、病因,2023年6月18日星期日,7,毛细血管的表浅吻合 大血管间的动脉吻合 大血管间的静脉吻合绒毛毛细血管吻合,血管吻合,表浅的血管吻合,深层的动静脉吻合,双向血流,单向血流,2023年6月18日星期日,8,一个急于奉献,一个被动接收,血容量减少发育迟缓体重低贫血脱水羊水过少,血容量过多心脏肥大心力衰竭肝肾增大体重增长快羊水过多 胎儿水肿,供血儿,受血儿,2023年6月18日星期日,9,2023年6月18日星期日,10,三、诊断,产前诊断产后诊断,超声检查,胎盘病理,临床表现,2023年6月18日星期日,11,产前诊断,1.确定双胎类型,单卵双胎两胎儿同性别,共用一个胎盘,绒毛膜性质,两胎的DNA判断合子性质,2023年6月18日星期日,12,产前诊断,两胎发育不一致,双顶径差5mm,腹围差20mm,股骨长差5mm,估计体重差2 0%,一胎水肿、心衰另一胎发育迟缓,2023年6月18日星期日,13,产前诊断,3.羊水量异常,羊水过少,羊水过多,最大羊水深度2cm，不见膀胱或未见充满尿液膀胱,最大羊水深度8 cm，膀胱充盈,2023年6月18日星期日,14,产前诊断,4.胎盘存在有意义的血管吻合,仅有深部动静脉吻合而缺乏表浅血管吻合,单纯浅表吻合,单纯深部吻合,浅表与深部吻合并存,2023年6月18日星期日,15,产前诊断,双胎血流动力学改变,脏器的差异,脐带的差异,2023年6月18日星期日,16,产后诊断,胎盘病检,胎儿血红蛋白浓度及出生体重差异,供血儿胎盘苍白萎缩,受血儿胎盘肥大,是否存在胎盘血管吻合,急性TTTS以血红蛋白浓度差异5 0g/L为主，体重差值作为参考,慢性以体重差值2 0%为主，血红蛋白浓度差值作为参考,单纯血红蛋白浓度或体重差异，而无相应胎盘血管吻合支，诊断TTTS是不完善的,2023年6月18日星期日,17,Quintero分级,级：供血儿膀胱可见；级：供血儿未见充满尿液膀胱；级：多普勒超声发现胎儿血流出现特异性改变级：出现胎儿水肿；级：1个或2个胎儿死亡。,TTTS与疾病的预后密切相关，诊断时的分级越高，围生儿病死率越高,2023年6月18日星期日,18,鉴别诊断,羊水过多/羊水过少综合征 双胎妊娠一胎孤立性发育不良,2023年6月18日星期日,19,四、治疗,国内现状,主要是若胎儿已到存活孕龄,提前终止妊娠让胎儿离开不适的宫内环境,2023年6月18日星期日,20,四、治疗,保守治疗,侵袭性操作,严密的产前监测和药物,羊水减量术FLOC选择性灭胎术,2023年6月18日星期日,21,羊水减量术,方法,在B超引导下，用18号穿刺针穿刺，使羊水多的羊膜腔内放出部分羊水以恢复两羊膜腔内羊水比例的平衡。,目前临床较常用，也是最早应用于治疗TTTS的有效方法之一,2023年6月18日星期日,22,羊水减量术,弊,羊水减量的疗效取决于穿刺次数和羊水复长速度,利,早产、感染、胎膜早破、严重的脑损伤多次穿刺，发生神经系统损害几率较高,2023年6月18日星期日,23,胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（FLOC）,方法,B超检测下，胎儿镜经腹进入羊水过多的羊膜腔内，找到胎盘血管吻合支，激光纤维选择适当功率凝固，使血流动力学失衡逆转，最后同时进行羊水减量。,2023年6月18日星期日,24,胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（FLOC）,弊,疗效优于羊水减量术合并神经系统疾病的风险降低有较好的发展前景,利,设备和技术限制,2023年6月18日星期日,25,羊膜中隔穿孔术,方法：穿刺针在两羊膜腔之间隔羊膜上穿刺一个或数个小孔，使两羊膜腔内羊水互流。理论依据：单羊膜双胎不发生TTTS。羊膜中隔穿孔使之变成假单羊膜双胎。只有少数学者试用，临床病例较少，疗效有待评价。目前该方法多与FLOC、羊水减量术，这3种操作在1次胎儿镜手术中同时进行。,2023年6月18日星期日,26,选择性灭胎术,TTTS中，当1例胎儿病情严重濒临死亡时。FLOC手术会导致急性胎盘功能不良的病例中。胎儿镜下行脐带结扎、脐带凝结或射频消融法。,2023年6月18日星期日,27,五、预后,治疗后的胎儿存活率由不足20%上升至60-70%，仍有很高的围产儿死亡率、新生儿患病率及后遗症,TTTS严重程度的分级和分娩时的孕周是决定围产儿预后的重要因素,诊断时分级越高，分娩时孕周越小，围产儿死亡率越高,2023年6月18日星期日,28,五、预后,进退两难,一胎异常并濒临死亡，另一胎尚存活,2023年6月18日星期日,29,五、预后,进退两难,一胎异常并濒临死亡，另一胎尚存活,2023年6月18日星期日,30,五、预后,分娩对有危险的胎儿是最佳的选择，但另一个胎儿有可能因不成熟而死亡。如果可确定胎肺已成熟，那么同时救活健康的胎儿和处于危险状况下的胎儿是可能的。当健康胎儿的胎肺非常不成熟时，应该在估计胎儿存活机会大小的基础上作决定。,2023年6月18日星期日,31,六、目前存在的难点,怎样才能使治疗不仅要延长孕周提高存活率，而且要尽量减少神经系统及其他器官系统的远期并发症？TTTS确切的病因和病理生理学机制是什么?如何运用无创性方法检测出胎盘血管交通支的位置类型和数目?如何提高手术者的操作水平?胎儿近期和远期的神经系统预后怎样?,2023年6月18日星期日,32,谢 谢！,
