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第十三章 内分泌系统疾病Diseases of Endocrine System,第一节 甲状腺疾病,一、弥漫性非毒性甲状腺肿 diffuse nontoxic goiter,概念：甲状腺肿大而不伴有甲状腺功能亢进者，又称为单纯性甲状腺肿（simple goiter）。本型甲状腺肿常是地方性分布，又称为地方性甲状腺肿（endemic goiter）。,病因及发病机制,1.缺碘 使甲状腺素的合成减少，通过负反馈的作用使促甲状腺激素释放因子（TRH）和促甲状腺激素（TSH）分泌增加，刺激甲状腺滤泡上皮增生和合成不能碘化的甲状腺球蛋白充满于滤泡腔内导致甲状腺肿大。约10亿人在缺碘区。2.致甲状腺肿因子（1）某些药物如硫脲类药、磺胺类药、锂、钴及高氯酸盐等，可抑制碘离子的浓集或碘离子有机化。（2）某些食物如卷心菜、木薯、菜花、大头菜等含有致甲状腺肿物质，如木薯内含有氰化物，抑制碘化物在甲状腺内运送，但必须大量才可导致甲状腺肿大。,（3）某些物质如钙、氟、镁、锌、硼、硅可影响肠道对碘的吸收，也能使甲状腺滤泡上皮细胞膜的钙离子增多而抑制甲状腺素分泌。（4）硫氰酸盐及过氯酸盐妨碍碘向甲状腺聚集。3.遗传性酶的缺陷 如缺乏过氧化酶和脱碘酶可使甲状腺素的合成发生障碍，缺乏蛋白水解酶使甲状腺素从甲状腺球蛋白分离和释放入血发生障碍，均可导致甲状腺肿。4.高碘 常年饮用含高碘的水，因碘摄取过高，过氧化物酶的功能基团过多被占用，影响了酪氨酸氧化，使碘的有机化过程受阻，甲状腺呈代偿性肿大。,病理变化:,（1）增生期 又称弥漫性增生性甲状腺肿（diffuse hyperplastic goiter）肉眼观:双侧甲状腺弥漫性对称性中度增大，一般不超过150g，表面光滑。,弥漫性增生性甲状腺肿,镜下：滤泡上皮增生呈立方或低柱状，伴小滤泡和小假乳头形成，滤泡腔内胶质稀少。间质充血。甲状腺功能无明显改变。,弥漫性增生性甲状腺肿,正常甲状腺,（2）胶质贮积期,又称弥漫性胶样甲状腺肿（diffuse colloid goiter），是甲状腺滤泡上皮长期反复增生复旧的结果。肉眼：甲状腺弥漫性对称性显著增大，重约200-300g，表面光滑无结节。切面棕褐色，半透明胶胨状。,胶样甲状腺肿,镜下,胶质贮积期,（3）结节期,nodular goiter）。肉眼：可见多个大小不一结节（但无完整包膜）。切面可有出血、坏死、囊性变、钙化和疤痕形成。,结节性甲状腺肿,镜下：部分滤泡上皮呈柱状或乳头状增生，小滤泡形成；部分上皮复旧或萎缩，胶质贮积；间质纤维组织增生.,结节性甲状腺肿,临床病理联系1.甲状腺肿大2.压迫气管、食管3.压迫喉返神经4.结节性甲状腺肿可出现甲状腺功能亢进或低下。5.少数结节性甲状腺肿可发生癌变。,非毒性甲状腺肿病人,二、弥漫性毒性甲状腺肿 diffuse toxic goiter,概念:指血中甲状腺素过多，作用于全身各组织所引起的临床综合征，又称为甲状腺功能亢进症（hyperthyroidism），简称“甲亢”。由于约1/3患者有眼球突出，又称为突眼性甲状腺肿（exophthalmic goiter），亦称为Graves病或Basedow病。女性多见，20-40岁最多见，男女之比为1:4-1:6。,病因及发病机制1.系自身免疫性疾病 根据是：（1）血中球蛋白增高，并有多种抗甲状腺的自身抗体，且常与一些自身免疫性疾病并存；（2）血中存在与TSH受体结合的抗体，具有类似TSH的作用，如甲状腺刺激免疫球蛋白（TSI）和甲状腺生长刺激免疫球蛋白（TGI），TSI通过激活腺苷环化酶和磷脂酰肌醇通路引起甲状腺素分泌过多，TGI则刺激甲状腺滤泡上皮增生，两者共同作用引起毒性甲状腺肿。,2.可能与遗传有关，发现某些患者亲属中也患有此病或其他自身免疫性疾病。3.有的因精神创伤，可能干扰了免疫系统而促进自身免疫疾病的发生。4.其他病因（1）TSH分泌增加 下丘脑或垂体病变、肿瘤的异位激素等。（2）结节性甲状腺肿、甲状腺腺瘤和甲状腺癌可产生甲状腺素。,病理变化,肉眼：甲状腺弥漫性对称性轻度或中度增大，约为正常的2-4倍（60g-100g），表面光滑无结节，血管充血，质软无粘连。切面灰红色，分叶状，不透明，胶质少，质实如肌肉。,弥漫性毒性甲状腺肿,镜下：（1）滤泡上皮弥漫性增生呈高柱状，有的呈乳头样增生，并有小滤泡形成；（2）滤泡腔内胶质稀薄，可见吸收空泡；（3）间质血管增多、充血，有大量淋巴细胞浸润并淋巴滤泡形成。,弥漫性毒性甲状腺肿,甲亢手术前需经碘治疗，治疗后病变有所减轻，甲状腺体积缩小、质变实，镜下可见上皮细胞变矮、增生减轻，胶质增多变浓，吸收空泡减少，间质血管减少、充血减轻、淋巴细胞减少。,临床病理联系1.双侧听到血管杂音。2.甲状腺功能亢进症 心率加快、脉压增大、烦热多汗、食欲亢进、两手振颤、兴奋易怒等。3.突眼征 眼球外肌水肿，球后纤维脂肪组织增生、淋巴细胞浸润和粘液水肿所致。,甲亢病人,三、甲状腺肿瘤,（一）甲状腺腺瘤(thyroid adenoma）是甲状腺滤泡上皮发生的一种良性肿瘤。多见于中青年女性。生长缓慢，随吞咽而上下移动。病理变化：肉眼,分型,1.单纯型腺瘤(simple adenoma)：与成人正常甲状腺相似的滤泡构成。2.胶样型腺瘤（colloid adenoma）：滤泡内充满胶质，可相互融合成囊。间质少。,单纯型腺瘤,胶样型腺瘤,3.胎儿型腺瘤(fetal adenoma)：似胎儿甲状腺组织。间质水肿、粘液样。易发生出血、囊性变。4.胚胎型腺瘤(embryonal adenoma)：片状或条索状排列。偶见不完整的小滤泡，无胶质，间质疏松呈水肿状。,胎儿型腺瘤,胚胎型腺瘤,6.嗜酸性细胞腺瘤(acidophilic cell adenoma)：又称Hurthle（许特莱）细胞腺瘤。瘤细胞大而多角形，核小，胞质丰富嗜酸性，内含嗜酸性颗粒。瘤细胞排列成网状或巢状，很少形成滤泡。,（二）甲状腺癌（thyroid carcinoma）概述：是一种较常见的恶性肿瘤。男女之比为2:3。任何年龄均可发生，40-50岁多见。生长规律差异较大，有的生长缓慢；有的原发灶很小，转移灶较大，首先表现为颈部淋巴结肿大；有的短期内生长很快，浸润周围组织引起临床症状。多数患者甲状腺功能正常，少数引起内分泌紊乱。,1.乳头状癌（papillary carcinoma）是最常见的甲状腺癌，约占60%，青少年、女性多见。肿瘤生长慢，恶性度较低，预后较好，10年存活率达80%以上。肿瘤大小和是否有远处转移与生存率有关，而局部淋巴结是否转移与生存率无关。局部淋巴结转移较早。病理变化：肉眼：多呈圆形，直径约2-3cm，无包膜，质硬。切面灰白，部分病例有囊形成，囊内可见乳头，故称为乳头状囊腺癌，常伴出血、坏死、纤维化和钙化。,镜下：乳头分枝多，癌细胞呈毛玻璃状，间质内可见呈同心圆状的即砂粒体，有助于诊断。,肉眼：结节状，包膜不完整，境界较清楚，切面灰白、质软。镜下:可见不同分化程度的滤泡，有时分化好的滤泡癌很难与腺瘤区别，,2.滤泡癌（follicular carcinoma）,3.髓样癌（medullary carcinoma）又称C细胞癌，发生于滤泡旁细胞，属APUD瘤，90%分泌降钙素。肉眼：单或多发，可有假包膜，切面灰白或黄褐色，质实而软。镜下：瘤细胞呈片巢状或乳头状、滤泡状排列，间质内常有淀粉样物质沉积。电镜：胞质内可见神经内分泌颗粒。,4.未分化癌（undifferentiated carcinoma）又称间变性癌或肉瘤样癌，少见。多发生于50岁以上，女性多见，生长快，早期即可浸润和转移，恶性度高、预后差。肉眼：肿瘤体积大，不规则，无包膜，广泛浸润、破坏，切面灰白，常有出血、坏死。镜下：癌细胞大小、形态、染色深浅不一，核分裂像多。组织学上可分为小细胞型、梭形细胞型、巨细胞型、混合细胞型。免疫组织化学：可用抗角蛋白、CEA和甲状腺球蛋白等抗体做免疫组化证实是否来自甲状腺上皮。,小细胞型,梭形细胞型,巨细胞型,第二节 糖尿病Diabetes mellitus,是一种体内胰岛素相对或绝对不足或靶细胞对胰岛素敏感性降低，或胰岛素本身存在结构上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢紊乱的一种慢性疾病。主要特点为高血糖、糖尿。临床上表现为多饮、多食、多尿和体重减少（三多一少）。,一、分类、病因及发病机制,分为原发性糖尿病和继发性糖尿病。前者分为胰岛素依赖型糖尿病和非胰岛素依赖型糖尿病。1.原发性糖尿病（1）胰岛素依赖型 即I型或幼年型。约占10%。主要特点：青少年发病、起病急、病情重、发展快、胰岛B细胞严重受损，胰岛素分泌绝对不足，易出现酮症，治疗依赖胰岛素。发病机制：在遗传易感性基础上由病毒感染等诱发的针对B细胞的一种自身免疫性疾病。,（2）非胰岛素依赖型：即II型或成年型。约占90%。主要特点：成年发病、起病缓慢、病情较轻、发展较慢、胰岛正常或轻度减少，血中胰岛素可正常、增多或减低，不易出现酮症，治疗可不依赖胰岛素。发病机制：与肥胖有关的胰岛素相对不足及组织对胰岛素不敏感所致。2.继发性糖尿病：指已知原因造成胰岛内分泌功能不足所致，如炎症、肿瘤、手术等。,二、病理变化1.胰岛病变 I型糖尿病早期为非特异性胰岛炎，继而胰岛B细胞颗粒脱失、空泡变性、坏死、消失，胰岛变小、数目减少，纤维组织增生、玻璃样变；II型糖尿病早期病变不明显，后期B细胞减少，常见胰岛淀粉样变性。,糖尿病胰腺,2.血管病变 毛细血管和细、小动脉内皮细胞增生、基底膜增厚，管壁发生纤维素样变性和脂肪变性;大、中动脉有动脉粥样硬化或中层钙化。3.肾脏病变（1）肾脏体积增大；（2）结节性肾小球硬化；（3）弥漫性肾小球硬化；（4）肾小管-肾间质损害；（5）血管损害；（6）肾乳头坏死。4.视网膜病变 微小动脉瘤和视网膜小静脉扩张；新生血管形成；5.神经系统病变 周围神经出现缺血性损伤或症状，如肢体疼痛、麻木、感觉丧失、肌肉麻痹等，脑细胞可广泛变性。,