先天性血管环(congenital-vascular-rings).ppt

首都医科大学附属安贞医院北京市儿童心血管病中心,耿斌 张桂珍,胎儿先天性血管环的超声诊断（Fetal echocardiography for Congenital vascular rings）,概述：先天性血管环是指胚胎期：原始动脉弓系统发育异常 主动脉弓及其相关血管形成的异常血管环样结构 包绕、压迫气管和食管 从而产生相应压迫症状的一种先天性心血管畸形。异常血管环可以为完整或也可不完整。先天性血管环非常少见，发病率低于先天性心血管畸形的1 2%。,异常血管环包括以下畸形,1 双主动脉弓 2 右位主动脉弓合并左迷走锁骨下动脉+左位动脉导管未闭或左位动脉韧带 3 迷走左肺动脉（肺动脉悬吊）,双主动脉弓模式图,右位主动脉弓合并ALSA+左PDA韧带,肺动脉悬吊模式图,胎儿主动脉弓判定,a,b,c,3-vessel view(3VV)+trachea,3-VT切面（R-arch ring）,右位主动脉弓,先天性血管环 胎儿期诊断,【超声心动图表现】1、正常导管弓与主动脉弓的V字形结构 消失2、主动脉弓右位或双主动脉弓3、气管后方有环形血管结构形成，成U字形、6或9形4、CDFI或能量多普勒显示血管环血流,三、右位主动脉弓合并ALSA+L-PDA（或韧带）,右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走+左侧动脉导管（或韧带）是胎儿期最多见的一种异常血管环。但生后大部分无临床症状，且导管已闭合，所以出生后检出率较低。,R-arch+ALSA+L-PDA（Ligament）,一、胎儿异常血管环,Anterior,一、胎儿异常血管环,AO,PA,Kommerellsdiverticulum,Trachea,Kommerellsdiverticulum,LSA,RSA,一、胎儿异常血管环(Case1),胎儿异常血管环,胎儿异常血管环,胎儿异常血管环,胎儿异常血管环,二、胎儿双主动脉弓,Fetal doble aortic arch,胎儿双主动脉弓,胎儿双主动脉弓,胎儿双主动脉弓,谢 谢！,