先天性内耳畸形读片.ppt

先天性内耳畸形,参阅中华影像医学头颈部卷第2版,概述,发生在胎儿期、围产期或生产时，出生后即存在遗传因素、非遗传因素20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形影像检查HRCT首选MRI、水成像,Levent分型,耳蜗畸形前庭畸形半规管畸形内耳道畸形前庭导水管畸形 和耳蜗导水管畸形,耳蜗畸形,Michel畸形耳蜗未发育共腔畸形不完全分隔型耳蜗发育不良不完全分隔型,严重程度,Mechel畸形,内耳完全未发育常染色体显性遗传妊娠3周听基板分化受阻完全性感音神经性耳聋助听器无效,黑箭：内耳结构完全缺如,耳蜗未发育,耳蜗不发育，半规管及前庭形态可见可伴半规管及前庭畸形胚胎时期第3周末发育障碍完全无听力,黑箭：耳蜗结构完全缺如,黑箭：前庭与半规管融合,共腔畸形,耳蜗与前庭融合成一腔，囊内无结构胚胎发育第4周时发育停止神经细胞稀少或缺如可有部分听力人工耳蜗植入有效,粗白箭：右耳蜗与前庭融合黑箭：左侧耳蜗细白箭：左侧前庭,不完全分隔型,耳蜗为囊腔，内无蜗轴和骨嵴，常伴前庭囊状扩张胚胎第5周发育障碍,白箭：双侧耳蜗呈囊腔样结构黑箭：双侧前庭扩大,耳蜗发育不全,耳蜗和前庭可区分，但耳蜗发育短小胚胎第6周发育障碍小耳蜗伴耳蜗轴或其他耳蜗内结构消失,黑箭：右侧耳蜗发育短小白箭：右侧前庭,不完全分隔型（Mondini畸形）,耳蜗基底圈发育正常或扩大，中间圈和顶圈融合成一个囊腔，蜗轴发育不全胚胎发育第7周停止主要为低频听力受损,细黑箭：底圈耳蜗正常粗黑箭：顶圈和中间圈融合,前庭畸形,Michel畸形共同腔畸形前庭缺如前庭不发育前庭扩大,前庭扩大,横断面：左右径3.4mm冠状面：左右径3.2mm常合并水平半规管畸形：水平半规管短小或与前庭完全融合成一囊腔,细白箭：双侧前庭扩大粗白箭：水平半规管短小，部分与前庭融合,前庭发育不全：前庭发育短小前庭缺如：正常前庭结构缺如,半规管畸形,半规管缺如或增宽、变短，呈半圆盘型或与前庭相通的小突起，可合并前庭和耳蜗畸形外半规管畸形最常见胚胎第6-8周发育障碍,细白箭：右侧后半规管短小粗白箭：左侧后半规管短粗，呈囊状,前庭导水管扩大,前庭导水管开口呈喇叭口状扩大，并与前庭相通胚胎发育第5周受阻前庭导水管直径（总脚到开口之间中点宽度）1.5mm渐进性、波动性听力下降,白箭：左侧前庭导水管呈喇叭口样扩张,耳蜗导水管扩大,Thank you,