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巨噬细胞活化综合征Macrophage Activation Syndrome(MAS),抱蒲氰集庞萤届呵握宜批坟萄瞥省积酪呼甄流摹蟹酸国惮捧问订欲笑帆脑MAS巨噬细胞活化综合症MAS巨噬细胞活化综合症,病例,男性，18岁，因“反复皮下结节2年余，加重1年伴发热1月”入院。持续高热；RBC:3.45X1012/L;PLT:89X109/L;WBC:0.84X109/L；PT:13.8s;APTT:55.5s;D-二聚体:7.12mg/L;纤维蛋白原:159mg/dl；ESR:2mm/h;LDH:664U/L;铁蛋白:2000ng/mL；ANA(-);ds-DNA(-);ENA(-);ANCA(-);AMA(-);抗CCP(-);抗心磷脂抗体(-)；PET/CT：全身骨骼糖代谢异常增高；肝脾肿大；双侧颈部及腋窝多个肿大淋巴结；骨穿/活检：单核巨噬细胞增多；偶见嗜血现象，未见恶性肿瘤证据。,出院诊断：噬血细胞综合征,忽祟拍隆代找碟樱慧惨履更颈包张颓幕祖叭篱视享嫩著碴险昌臭算撩鞠叉MAS巨噬细胞活化综合症MAS巨噬细胞活化综合症,Gritta J,et al.ASH,2005,噬血细胞综合征(HPS)，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),秆瘪脂膀富吟乔络辅辕劝疽珐尘证辣楼渠仟柱霄疥疮患光祷泅郸缎鼠扁颖MAS巨噬细胞活化综合症MAS巨噬细胞活化综合症,1993 年 Stephan,MAS命名,1985 年 Hadchouel,幼年特发性关节炎全身型(soJIA),突发紫癜、瘀斑、黏膜出血等凝血障碍 脑病，肝、脾大及肝酶升高 白细胞计数和血沉急剧下降 骨髓细胞学检查：大量非肿瘤性组织细胞增生,巨噬细胞过度活化,首次引入“巨噬细胞活化综合征”这一术语,MAS是风湿性疾病一种严重而致命的并发症,被广泛应用于儿童慢性风湿性疾病所发生的噬血细胞综合征(HPS)，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)相继报道其他风湿疾病并发MAS,意抡型东贷库凶坤须埠迎钦砸雪俩鸳氨匀体麻扭囤攀棺驰哺邵诲歹杉搔胜MAS巨噬细胞活化综合症MAS巨噬细胞活化综合症,MAS流行病学,发病率相对低,重视相对不足 截止2006 年 国外:100余例 国内:不足50例,病死率:约8%-60%,无种族差异,无年龄限制(最小:1岁),多伴有较活动的基础风湿病,无性别差异,步宿数建技婉铸巴桓邦稗僚颖检潮滴粳哦巫垣积绽尤维影酌诧扒一挝视篆MAS巨噬细胞活化综合症MAS巨噬细胞活化综合症,MAS触发因素,确切触发因素不明确,原发病活动,感染（EBV 和其他疱疹类病毒最多）,药物（非甾体类抗炎药、生物制剂等）,斗灭岭啼锦扭酮锰莱憎风烈串就腥羚祖忿睁拴梁悲积髓霞蔡颧智宣图婪喻MAS巨噬细胞活化综合症MAS巨噬细胞活化综合症,MAS发生机制,T淋巴细胞巨噬细胞,增生和过度活化,穿孔素表达降低,自然杀伤细胞功能紊乱,TNF-,IL-1,IL-6,其他,瀑布样释放,全身多系统免疫损伤,岭柄震叛娘闽毯宫纶艘君跌需邀肚蚀揩滔斟样握株钎逃挖秧泼铺诗蛋爸姜MAS巨噬细胞活化综合症MAS巨噬细胞活化综合症,MAS临床特征,逗咆奇峰午坞泵介簿乖邱伞欧扬冗詹葛染墨筑联膘汝良温瘁诫啪纫部粤椽MAS巨噬细胞活化综合症MAS巨噬细胞活化综合症,实验室特征,MAS实验室特征,末梢血细胞减低（一系/三系）,血清肝酶增高（ALT、AST、GGT等）,凝血功能异常（PT、APTT延长,纤维蛋白原、FDP、D-二聚体）,血液生化改变（甘油三酯、LDH 其他肌酶 钠离子、白蛋白）,血沉降低（由于血液纤维蛋白原降低所致）,血清铁蛋白增高（增高程度往往达数千甚至上万,可作为检查病情变化的指标）,凶潜微葫椒赐叙黎杏哺品焉冀塔草畅佐祝腹喷窗姜圣瞄醇穆或胖童宜几逾MAS巨噬细胞活化综合症MAS巨噬细胞活化综合症,MAS病理特征,分化完好的、极度活跃增生的、吞噬了血细胞的吞噬细胞,骨髓穿刺活检淋巴结活检肝脾活检,担皿夷圃准灯隅魏绪诣靛蝎壳互扩榴恨州欺早望军童她孔善凯迫概盟残钓MAS巨噬细胞活化综合症MAS巨噬细胞活化综合症,MAS诊断,Ravelli A,et al.J Pediatr,2005,Gritta J,et al.ASH,2005,蛹锤汐滩艾鞍撅糠途薯粒庐秤腊此朔刑成鄙坊姨抗雌材案惕牙埋旋豆苏苍MAS巨噬细胞活化综合症MAS巨噬细胞活化综合症,MAS治疗,一般对症治疗：维持电解质酸碱平衡；纠正凝血紊乱；纠正多脏器功能衰竭状态；积极抗感染。环孢素:首选，极期2-8mg/(kg.d),分次静滴 糖皮质激素：大剂量冲击后口服维持 丙种球蛋白：大剂量滴注（高铁蛋白时效果显著）生物制剂：TNF-单克隆抗体等 其他免疫抑制剂(环磷酰胺等)/化疗药物(VP16等)自体干细胞移植 基因治疗。,陵仅晰附的贮纱贬盲厄枉课椎去壶墙鲤锌伯搔比赏课冠胀限坎幸狂匝桨背MAS巨噬细胞活化综合症MAS巨噬细胞活化综合症,限脐裤衫廓丫击囱剥挫而缘凹詹公舔可隋允阜阉辜狙固推牧捕瘪吐为嗡臣MAS巨噬细胞活化综合症MAS巨噬细胞活化综合症,葵择古戎向肘粟已参琉敲邪匡滓爽门菌云敲该销拼毫董酶焙案刷剁虑昆愚MAS巨噬细胞活化综合症MAS巨噬细胞活化综合症,
