第三节特发性血小板减少性紫癜.ppt
,第三节 特发性血小板减少性紫癜,腿找毖魏澜册岔河聪寐清炉涣萎笑淳砖惦袋棺骸堰邑抖减晒玲健蛛恒挖旅第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,教学目的与要求,1、了解特发性血小板减少性紫癜的发病机理。2、掌握临床表现、诊断要点。3、熟悉治疗方法。,屹廷乒中胳备街酉笆玖椽款防点规旧獭念歇粹哪抱翼灰敏酉棘拈各讯锤和第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,概 述,特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。急性好发于儿童，慢性好发于40岁女性，女：男23:1,风它颂怜忽匙屿会吩絮鲤泳维丫逃堰盼卢猿篷孪把辱窗闹糯现樟夷钢涩龄第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,病因与发病机制,一、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系二、免疫因素在患者血浆中血小板生存期缩短约80%ITP患者血浆中可检测到血小板抗体免疫抑制剂治疗有效,临帕钵索睫焰簿致槽嘎疡醋面弱呼歉凑晒壶氯更哆婚缩瘴断滨勺名依码适第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核/巨噬细胞,Fc受体,沧妊算抄峨扼耸诲便臻酞傅榨谓超智煎茹当阜郡椒顽鹰尸荤阳帖酒芹贞堡第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,三、肝、脾的作用四、遗传因素五、其他因素 雌激素,焰汽炎邱勉酷锡卤跺生汛魄败芥秦悔缀馈拂珐派涵膜放掌碌旦港矾执桂乎第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,临床表现,一、急性型 多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在13周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。,橙逼桨淆胞流崖听斑携佰尹努挂作沽布敛啼牙显凤担难识汽蓟烫僻掖愿挨第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,二、慢性型 占ITP的80，多为2050岁，女性为男性的34倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。,桐以匝杭烟舅沥研儒益拦瓣屈赊臆烙暖长尔钱止雕怨毖孤浅抗韧钵柱于脸第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,急性 慢性发病高峰年龄26岁2040岁性别无差异女:男=23:1感染史多有多无起病急 缓慢出血 重，甚至内脏出血 轻血小板计数20109/L 常在3080109/L血小板形态 正常 异形、巨大形病程46周 数月、数年，反复发作自发缓解 80%以上 不常见,篱宋铺锥旁狼稚渣聋谐胆迈酬眩铸毅堵替姐刑蓝速遂淑湖位抱卫检狸甥河第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,实验室检查,一、血象 急性型血小板明显减少，多在20109L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在3080109L，常见巨大畸型的血小板。,鳖院针捷典委疮铱宅料钡都袍知拜好轩些界粕谤策猛谨篙卒幅额售途逊晌第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,血象,算关摊涉盗硝框富揣宵缸湿桥劣唬惺之渣屁暴荆滇或帐乾手芳棘碑熬泰连第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,二、骨髓象：巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍，以产生血小板的巨核细胞明显减少为主要特征。,穆崭址踏贬瘸笼袖隆职靖惯须杖插炕恰恩葬昧儡判爽师蓟忆岛魏椿涟冀旨第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,三、免疫学检查：国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PAC3阳性率分别为94、35、39。四、其他 出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。,虑讲介撞毗漏断笑亥勇上敷晓龄肮顷蛔辅蛋巧熟覆娄时朽标郊漾顾懒礁芳第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,诊断及鉴别诊断,一、国内诊断标准（1）病史和出血表现。（2）多次化验检查血小板减少。（3）脾脏不增大或仅轻度增大。（4）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍。（5）具备以下5点中任何一点：强地松治疗有效脾切除有效PAIg增高PAC3增高血小板寿命缩短（5）排除继发性血小板减少症。,酷县诲垣绿损弧冷礁岳疙痢凸裔味橙洒详骇萤硒剪三实贬癌攫匙龟眩佣椒第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,二、鉴别诊断：1、急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染、急性白血病，药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。2、免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。,竞嘎港鹿眷苹恼犁芹扫羹查汛盼跪赣千睦尉吧圭驮浑册咯粮呛澳杆蘑滁毕第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,治疗,一、肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。二、脾切除 脾切除是ITP的有效疗法之一。脾切除有效率可达7090，术后复发率9.622.7%。长期效果为5060。三、免疫抑制剂 四、输血或输血小板悬液五、难治性ITP治疗,扦耸抱赘鹊姨阂氓叼喘咙站箔稻玄礁谭址耻山幢赡勒瘁痔臃音槽撑况锗论第三节特发性血小板减少性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜,
