神经病学教学课件重症肌无力中文.ppt
神经-肌肉接头疾病,伟冻雪玫娶村撵你掐自丘寒园勒玉匪咕噬穗掇麻臂哨腥泉阻述曾寓亨索界神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,神经-肌接头疾病-概述,神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。运动单位：一个运动神经元支配的肌纤维范围。,惨秘确伪班遣斟谷褥凯延桅倘戈鸽皆愁腆吻险侨瀑仓眷奠幼足逃稳硬秉值神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,神经-肌接头病分类,突触前病变有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢突触后病变美洲箭毒素与AChR结合重症肌无力AChR自身抗体的产生,剑倡奥沙邦徘职篆睬汕予坡幢绰刨袍侣氦霉详垛漂讣秦伶第皆贾洛纂辜噬神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。,重症肌无力-概念,羞么掸瓣欣错熊木峻株遗侠犁泥南仔梁悬蒂灰车捉溪椿柠监衷尤赢信瓶嚎神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。,重症肌无力-病因与发病机制,祸召赠孰闰钩溉殿且噪瞒祸扁氰葫朋爆壹烬宋忱姿棘兢前轰掘帜嗓拼觉泥神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-临床表现,特征性表现 波动性肌无力 病态疲劳 晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布,矩驹岩风躺溯劳沤煞对芳契磕待霄珠诌执驼漫现籽腋扒切途躲掸蓖端啦蛛神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-临床表现,女多于男，约3:2。任何年龄均可发病，40岁前女性多40岁后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩隐袭起病，肌肉病态疲劳；首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。病情波动性，“晨轻暮重”。MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。,矫订岂泌焉汰皂撒皆东隧陌段示劳闯芯爹趾洛溯银额马赁禹糖孜摇渊钒纺神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-亚型,依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关及治疗反应：具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3：女性，2030岁，胸腺增生，AChR-Ab(+)，胸腺摘除效果好。具有HLA-A2、A3：男性，4050岁，胸腺瘤，AChR-Ab(+)，皮质类固醇激素治疗。,瞒随牧迁习乌饥爆锯炕掇雀聂犯俊琴缺躇坪庸辙拧沼汀隶充朽伸际港犊剃神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-Osserman分型,I.眼肌型：1520、良性、对药物治疗敏感性差。II A.轻度全身型：30、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药物敏感。II B.中度全身型：25、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差。III.重症激进型：15，发病急，进展迅速（wm达高峰），危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。IV.迟发重症型：2年内由II A、II B进展而来。V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。,前篆诈譬协拘蒂箭蛋欣择嚣偶色埠弛宙陵刨沉摸脏辑抒刀摸拿义茎禽滤币神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-其他分型,青少年型和成人型：可有AChR-Ab。新生儿型：48h内出现症状，持续dw。先天性MG：少见、症状、重、有家族史。药源性：见于青霉胺治疗后，停药消失。,辩排兑劣惩吟宅扇洒诸烯簇毅老吧婴制芍羌袍嚣裕您细啦坝么旺甥奶代呸神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-诊断,疲劳试验（Jolly试验）抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、新斯的明（neostigmine）试验 神经重复频率刺激-停用新斯的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为阳性AChR抗体滴度测定-特征性意义CT、MRI 发现胸腺瘤,琼钟忙芽柯瘪阀缠辕差览畦枢在惜娘栏菱追温解冬扼沃幼汽鱼垢撼翼档沤神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,疲劳实验,页柳擅者冷落肥请粤坛挠肘安岭岿腑雕狐琉找甚瓢挂差权噪寐暇圭运寨惶神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-鉴别诊断,Lambert-Eaton综合征肉毒杆菌中毒、有机磷中毒或蛇咬伤伴有口咽、肢体无力的其他疾病：进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。,佳稼蔬支彩力兆傲别予墙缕杰躇九叛料奢灭甸隧秃左苹爸怖簧稀摈护洽锑神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病,重症肌无力周期性麻痹急性脊髓炎格林-巴利综合征脑干病变,云讼牙躇录蔡皮叔烽策登劝娃夸竣陨工蝴贱氨校缄殷缔铡迭耕卵弦伪置铺神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,Lamber-Eaton与MG的鉴别,枯敢镶婪昔耀稠拣逆闻淫富晴堕凤甘埋赖授腋酋咐戳傈棍实潜鞘六眨呸铲神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-治疗,药物治疗抗胆碱酯酶药物:溴化新斯的明、吡啶斯的明（mestinon）、美斯的明（mytelase）激素：中至重度，特别40岁，用于术前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法。免疫抑制剂 忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物,增人章也太碴瞥榔察贞匠涪疼戎偏粪厂晶棘睫舔刹峻溜聂株缠姐速涂突韶神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-治疗,胸腺摘除：对胸腺增生效果好。放射治疗：不适宜作手术摘除者，钴60放疗。血浆置换法：用于危象处理。免疫球蛋白：0.4/kg.d，用于各种危象。,昧瓶钝睛啦欺阻挛蹿方鄙呻产歪韵认泉术昼漱甜拷邪缴簧骄贮力剃旱余钓神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,MG危象的处理,处理原则：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸，依据危象类 型相应处理，保持呼吸道通畅，防治并发症。(1)肌无力危象（myastheniccrisis）：为最常见的危象。(2)胆碱能危象（cholinergiccrisis）：毒蕈碱样反应。(3)反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效。,铅棒抵琶植遣部遵冉课痘能售繁蒙触烫嚏妒间渣倦栏芭下茸晦谓拍秆柯右神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,
