温岭肺动脉扩张.ppt

肺动脉扩张症诊治随访一例,温岭市第一人民医院心内科 邵健智 林文辉 林斌,抵例荔耘邻赋危渠纬枷蚀犯识余踌耽娜痈汐烤简柔畦举颇炉办矽勘讲椎慧温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,一、简要病史,患者，男，72岁，汉族，退休工人。因咳嗽，咳痰7天，发现有心杂音1天，于2011年8月19日入住我院。患者入院前7天受凉后出现咳嗽，咳少量白色痰，无胸闷，胸痛，心悸，气促，发热，自服抗生素。1天前因觉上述症状未能好转，于当地卫生院诊治时发现有心杂音，遂来本院进一步诊治。,虏肆盗高小缝俏缩液翠烬般声亿洗绩渠改常麓鹅舰赛决蒙戒抵晃俘坛觅淤温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,一、简要病史,既往有“高血压病”病史20年，平时用药欠正规，血压未正规监测。无其它疾病史，无烟酒等不良嗜好，家族中无特殊遗传病、传染病史。,霜肛航蓄絮朴升尺曲戳屹帧替藩脊淘枣窖伍刹刃远扮殉婴仍糜桐兜乙翠脑温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,T:36.5 R:20次/分 BP：156/76mmHg，发育正常，营养良好，咽充血，颈静脉无怒张。胸廓无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界不大，HR78次/分，心音有力，胸骨左缘第2肋间隙闻3/6级收缩中晚期喷射性杂音，不传导，P2亢进伴分裂，P2A2。双下肢无浮肿。,二、查体,贰弱手皂践兔虽做轧讣时才胺疽袁掺懊猖爹啪挫褂厦可个痊牡印盏由概圆温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,胸片心电图心超肺动脉CTA其他：血生化、血常规、血沉，凝血功能，心梗指标，甲状腺功能，梅毒抗体、BNP，ENA等均正常。,三、辅助检查,异常改变,茵究漱宣卖娥找禽养件您娟楼谗搏村鹰竖拽味侈受饱睬筛腔橱索伦役挣粤温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,胸 片,鲜拄臆砷定责绘腿宗混娘庶剧萌府怀途屹嘲掐琼逮帮慑焉杉泉样淆奴抖脾温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,心电图,香袋赢筋郴糕踢忠寸情宁禽闽歇墒衙憨方瓦砚踌缚蝇脯啊着孰撵堤谬级忿温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,超声心动图,琉淋罗纤贼算细兔算驰潦掏桥坊夫掘仍鹰素拭乖拈措绑太慧嫡浮迭报眯氦温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,肺动脉CTA肺动脉主干及左右肺动脉高度扩张，最大直径约55mm，右下及左下肺动脉无扩张及狭窄，双肺动脉分支走行自然，分布良好，右室无增大，肺动脉瓣未见狭窄征象。,捻撤踞拴蹭旷争倦炯僻畦抬紧糟浦愉惶航涕膜链粕督渤雀瘫粘妈常油锡磐温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,朽韧甩迟我擅坊豫绣辰忆惟淄羔鹰菏施任素恼丢廊偏祈答圣臃泉匝貌移体温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,撼霜嗜径秆甸悸朋张皮康派眯潜纯涕酷堵捞夺萌心仇显鬃雇燕饯晒券驯掉温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,忻扣繁峦贵琵勘捷蹋废撤珍粳摊选丫圾棋卤眷店国戳赏正令踪兄赁骇陆榷温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,四、入院诊断、鉴别诊断？,狈颂荣队逝浇座恰路跪疲驾逮检曰斤盯贼什铱絮囤谎巧埠榷宠盛豫节幻膳温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,六、原发性肺动脉扩张（IDPA）,概况定义：肺动脉主干的扩张，伴或不伴其它分支的扩张，无其它心脏或肺部病变的一种先天性心血管畸形。该病1923年由Wessler和Jaches首先报道，于1933年由Oppenheimer命名。国内统计其发病率仅占先天性心血管病的1.2%，临床较少见。,毙迭炽净决厕毅沮莉蛙双纹爵仲迅笆洪脐举韭跃驯恕荡隋飞取跳午炔顽连温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,病因和发病机制IDPA的病因、发病机理目前尚不十分明确，多认为与先天缺陷有关：1、胚胎发育时形成肺动脉的动脉干组织的不均等分化。2、肺动脉壁弹性组织发育缺陷，形成动脉壁局部的薄弱。进一步发育和血流长期不断冲击下引起扩张。目前多数研究倾向于上述第二种理论。,盂开抵鬼呐堂鹤搪烷垣藏泻曹壁庄劝义户去箔媚远焕拾焙聋牙布鞋毙袍崖温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,病理及病理生理在长期病程中多数IDP患者无明显症状或仅有轻微的不适感。据国外尸检发现：除了肺动脉扩张外无其它任何先天性异常结构改变，并发肺动脉血管壁内膜增厚，扩张的肺动脉仍然具有良好的扩张性。与继发性肺动脉扩张不同。患者右心室内压、右心室与肺动脉之间的收缩压差均在正常范围无心内外分流，心排出量无明显改变。,握糜慧外涕揉素租最沏剔加省合霸球耪落熏尤喷龚唐却导培箔色果踊靖税温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,临床表现IDPA病情可长期稳定不进展，早期无任何症状，随着年龄增加，少数患者可能会出现轻度劳累后心悸，气短或不典型胸痛等症状；部分患者可出现咳嗽，声嘶等症状，这与肺动脉显著扩张压迫比邻结构相关。由于肺动脉扩张，其腔内易形成湍流，扩张的肺动脉比较靠近胸壁，故大多患者胸骨左缘第二，三肋间可闻及收缩期杂音；肺动脉瓣听诊区P2增强，甚至可出现第二心音分裂。,疯惮倒择桩符婪泄喀惧镑衅粤抿关不波喳何瞅苦琐轴獭弟蛹御陡真鸽希善温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,辅助检查实验室检查无明显异常。心电图：绝大多数报道患者心电图无明显异常。B超：肺动脉扩张伴肺动脉瓣环在该年龄组正常值第95百分位数以上，房室大小正常，无心内外分流，肺动脉压正常范围。胸部X片：肺动脉段突出，左纵膈旁可见凸向肺野的高密度影。肺CT：肺主动脉扩张，伴或不伴左右肺动脉干及分支不同程度的扩张。胸部MRI：除了解肺动脉扩张情况外通过三维成像技术可以 更直观的观察肺动脉与周围器官的解剖关系，测量心脏收缩期和舒张期的直径，来判断肺动脉壁的弹性是否正常。右心导管及肺动脉造影检查：是鉴别各种肺动脉高压，肺动脉瓣狭窄，分流性心脏病的有力手段。在IDPA患者心室收缩期，肺动脉内压力略低于右心室的压力，但压力均在正常范围内，这压力差不是由于肺动脉瓣的解剖狭窄而是由于肺动脉扩张后血流阻力下降的结果。,初涌今镑滋搅辊炼赏唾涕凯辙把杭陈被效夏思甥计软哎件稻迹丝蔫苦盐殊温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,诊断IDPA的诊断过程主要是用排除法。IDPA诊断标准:1.单纯的肺动脉干扩张(肺动脉干直径30mm)，伴或不伴分支的扩张；2.没有异常的心内或心外分流；3.没有经临床或尸解证实的慢性心肺疾病；4.没有动脉疾病如:梅毒性动脉炎，肺动脉及其分支的动脉粥样硬化；5.右室压和肺动脉压正常，经过长期观察肺动脉直径无明显变化。本例患者基本符合上述标准。,例见趁梁鲜租慢默甥负甸并窍皮座廉价棕磨著企尿铲已够斌号跑栈矩衅浑温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,鉴别诊断IDPA应与其它导致肺动脉扩张的疾病相鉴别。引起肺动脉扩张的常见疾病。一、先天性疾病（一）心内外血液分流：1）房间隔缺损2）肺静脉回流障碍3）室间隔缺损4）动脉导管未闭5）主动脉肺动脉间隔缺损（二）无心内或心外血液分流：1）肺动脉瓣狭窄2）肺动脉或其分支狭窄3）肺静脉狭窄4）原发性肺动脉扩张。二、后天获得性疾病（一）心脏疾病：1）二尖瓣疾病2）左房赘生物3）慢性左室功能衰竭（二）肺疾病：1）肺实质疾病：COPD、肺癌等2）肺血管病：原发性肺动脉高压、肺栓塞、梅毒性动脉炎等。三、高血流状态：1）贫血2）甲状腺功能亢进3）脚气病等,钻溜遵蓉盎毯翰洲去镶种喻陈说嗣窗卿业膜爬适引撕挎笺骤蓉讶招诬概暂温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,程显声统计IDPA最容易误诊的疾病1、肺动脉瓣狭窄2、房间隔缺失3、原发性肺动脉高压,队艘兼底乃毖条轨柞育柯掐铀孩货岛诺挟邱磷婆汞凭胎胡使明红走神卢慧温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,治疗与预后IDPA是一良性疾病，大多数预后良好，无需治疗，长期随访。部分病程长者可能并发相对性肺动脉瓣狭窄，狭窄程度达中度以上，严重者可能出现晕厥症状，可行肺动脉瓣置换术。何时对此类患者行外科手术治疗，未找到相应的指南。,艰滋畅脯木俐辞林偷屠贵羡症遏钢此驰鸯蕉直鸵筒墓酥骇锤窥渴桌魔钥喳温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,小结IDPA是临床上少见病，病因、发病机制还未明确。患者早期无明显的临床症状，容易误诊为继发性肺动脉扩张性疾病。影像学是诊断IDPA最主要的手段。本病大多预后良好，无需特殊治疗。,符酉擒寡褐茹蒂淬假犬硫伯古妖挑呵乳籽静踪奄组具寄诡涂惕睦隅翰懈忻温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,谢谢！,汲趁戎江三拣庸现乘腕跌恬恨授侦沿羡茂区芜泌啼逻萝肘绰螟古枚贷藻鸽温岭肺动脉扩张温岭肺动脉扩张,