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    脑干的临床应用解剖.doc

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    脑干的临床应用解剖.doc

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stem)自下而上由延髓、脑桥和中脑组成,位于颅底内面的斜坡上,上方以视束为界,下方经枕骨大孔与脊髓相连续。脑桥和延髓的背面与小脑相连,它们之间的室腔称为第四脑室。第对脑神经附着于脑干。一、脑干的外形(一) 脑干的腹侧面  1延髓(medulla oblongata)长约3cm,是脊髓到脑的过渡部,上端借横行的延髓脑桥沟与脑桥为界,下接脊髓并与脊髓的沟、裂相连。延髓腹侧面正中线上的纵裂称前正中裂(anterior median fissure),裂的两侧各有一条纵行隆起,称锥体(pyramid),它是由大脑皮质发出的锥体束构成。在锥体下端绝大多数纤维左右交叉,形成锥体交叉(decussation of pyramid)。交叉后的纤维在脊髓外侧索内下行。在锥体外侧的卵圆形隆起是橄榄(olive),两者之间隔以前外侧沟(anterolateral sulcus),舌下神经由此沟出脑,在橄榄外侧的后外侧沟中,从上向下依次排列着舌咽神经、迷走神经和副神经的根丝,三者根丝之间的界限不明显。2脑桥(pons)位于脑干的中部,其腹侧面膨隆称脑桥基底部(basilar part of pons),是由大量横行纤维和部分纵行纤维组成,基底部正中有纵行的基底沟(basilar sulcus),容纳基底动脉。基底部向两侧逐渐缩细,移行为小脑中脚(middle cerebellar peduncle)。在基底部与小脑中脚交界处有粗大的三叉神经根。脑桥下缘借横行的延髓脑桥沟(bulbopontine sulcus)与延髓分界,沟内自内向外排列有展神经、面神经和前庭蜗神经。延髓、脑桥和小脑的交角处,临床上称为脑桥小脑三角(pontocerebellar trigone),前庭蜗神经根恰好位于此处,因此该部位的肿瘤除造成听力障碍和小脑损害的症状外,还可压迫位于附近的面神经、舌咽神经和迷走神经,从而产生相应的临床症状。3中脑(midbrain)腹侧面上界为视束,下界为脑桥上缘,两侧有粗大的由纵行纤维构成的隆起,称大脑脚底(crus cerebri)。两侧大脚脚底之间为深陷的脚间窝(interpecduncular fossa),动眼神经自窝的外缘出脑。脚间窝的尾侧部正中为一浅灰区称后穿质(posterior perforated substance),有大脑后动脉的中央支穿入。大脑脚的外侧毗邻海马旁回和钩,有滑车神经横越。(二)脑干的背侧面1延髓背侧面的下部类似脊髓。脊髓的薄束和楔束向上延伸,在第四脑室下端,薄、楔束分别扩展为膨隆的薄束结节(gracile tubercle)和楔束结节(cuneate tubercle),其深面有薄束核和楔束核。小脑下脚(inferior cerebellar peduncle)为一粗大纤维束,位于楔束结节的外上方,向背侧斜行进入小脑。延髓背侧面上部中央管敞开,构成菱形窝的下半。2脑桥的背面形成菱形窝的上半。左、右小脑上脚(superior cerebellar peduncle)为菱形窝的上外侧界,两上脚间夹有薄层白质层,称上髓帆,参与构成第四脑室的顶。菱形窝(rhomboid fossa)由延髓上部和脑桥的背面共同构成。窝的下外界是薄束结节、楔束结节和小脑下脚。上外界为小脑上脚。两个侧角延伸到小脑下脚背侧,为外侧隐窝(lateral recess)。窝的中央有一条纵沟称正中沟(median sulcus),将窝分为对称的两半,它的两侧有与其平行的界沟(sulcus limitans),界沟外侧微微隆起的三角区,称前庭区(vestibular area),其深面有前庭神经核群。前庭区的外侧角上有一小隆起,称听结节(acoustic tubercle),内隐蜗神经后核。界沟与正中沟之间有内侧隆起(medial eminence)。有数条白色髓纹(striae medullares)自后正中沟横行或斜行向外侧隐窝,主要延入小脑,一般可作为延髓和脑桥背面的分界线。靠近髓纹上方,内侧隆起特别膨隆,称面神经丘(facial colliculus),内含展神经核和面神经膝。界沟上端,有一灰蓝色小区,称蓝斑(locus ceruleus),其深面为一组含色素的网状结构神经细胞。髓纹以下,内侧隆起分为两个三角,舌下神经三角(hypoglossal triangle)位于背内侧,内藏舌下神经核。迷走神经三角(vagal triangle)位于外侧,深部有迷走神经背核。迷走神经三角的下方,有狭窄的半透明的嵴通过,该嵴称为分隔索(funiculus seperans),其与薄束结节之间为狭小的最后区(area postrema)。第四脑室底的尾侧近尖端处,呈“V”形,称为闩(obex)。3中脑背面有两对圆形隆起,前上方的一对大而色泽较暗,叫上丘(s uperior colliculus)是视觉反射中枢,后下方的一对较小但较隆起,叫下丘(inferior colliculus),与听觉传导径路有关。上丘臂(brachium of supeior colliculus)自上丘外缘伸向腹侧,经丘脑枕的下方续于外侧膝状体。下丘臂(brachium of inferior colliculus)是一扁平短节,由下丘行向内侧膝状体。(三)第四脑室(fourth ventricle)第四脑室是位于延髓、脑桥和小脑之间的室腔,形似帐篷。第四脑室的底为菱形窝,顶朝向小脑,顶的前部由小脑上脚和上髓帆构成,顶的后部由下髓帆和第四脑室脉络组织构成(图6-19)。脉络组织上的部分血管反复分支成丛,夹带着软膜和室管膜上皮突入室腔,形成第四脑室脉络丛(choroid plexus of fourth ventricle)。第四脑室上通中脑水管,下通延髓下部和脊髓的中央管,并借脉络组织上的1个第四脑室正中孔(median aperture of fourth ventricle)和2个第四脑室外侧孔(lateral aperture of fourth ventricle)与蛛网膜下隙相通。二、脑干内主要的传导束(一) 下行传导束  包括锥体束、红核脊髓束、顶盖脊髓束、前庭脊髓束、网状脊髓束和皮质脑桥束等。1锥体束(pyramidal tract):是大脑皮质发出支配骨骼肌随意运动的神经束,途经端脑的内囊、中脑的大脑脚底、脑桥基底部,继续下行入延髓腹侧的锥体。锥体束中一部分纤维在下行过程中陆续终止于对侧或双侧的脑神经运动核,称为皮质核束;另一部纤维经脑干下行至脊髓,终止于脊髓前角运动神经元,称为皮质脊髓束。2其它下行神经束:红核脊髓束和顶盖脊髓束,由中脑发出后交叉到对侧下行,止于脊髓灰质。前庭脊髓束和网状脊髓束,起自脑桥和延髓,前庭脊髓束在延髓下橄榄核背侧下行,网状脊髓束主要见于脊髓前索。皮质脑桥束经大脑脚底止于脑桥核。(二)上行传导束  包括内侧丘系、脊髓丘脑束、三叉丘系和外侧丘系。1内侧丘系(medial lemniscus):由薄束核和楔束核发出的上行纤维,呈弓状绕过中央管,并在其腹侧左、右交叉,称为内侧丘系交叉(decussation of medial lemniscus)或称为丘系交叉。交叉后的纤维在中线的两侧折向上行,形成内侧丘系。内侧丘系经延髓中线和下橄榄核之间上行,穿脑桥的斜方体,到中脑则渐移向被盖外侧,最后止于背侧丘脑的腹后外侧核。内侧丘系的功能为传递来自对侧躯干和四肢的本体感觉和精细触觉。因此,一侧内侧丘系受损时,对侧身体出现本体感觉和皮肤的精细触觉障碍。2脊髓丘脑束(spinothalamic tract):脊髓丘脑前束和脊髓丘脑侧束上行到延髓中部后,合并成一束,称为脊髓丘脑束,经下橄榄核的背外侧,在脑桥和中脑则位于内侧丘系的背外侧,最后终止于背侧丘脑的腹后外侧核。脊髓丘脑束传导对侧半躯干及上、下肢的痛、温、触觉。因此,若一侧脊髓丘脑束受损伤,则表现为对侧躯干和上、下肢的浅感觉障碍。3三叉丘系(trigeminal lemniscus):三叉神经脊束核和三叉神经脑桥核接受三叉神经传入纤维的冲动。由三叉神经脊束核和三叉神经脑桥核发出的纤维在脑干内交叉至对侧组成三叉丘系,与内侧丘系伴行,经脑桥和中脑被盖,终止于背侧丘脑的腹后内侧核。三叉丘系主要传递头面部的痛、温、触觉冲动。若一侧三叉丘系受损,患者表现为对侧头面部浅感觉障碍。4外侧丘系(lateral lemniscus):由蜗腹侧核和蜗背侧核发出的纤维大部分横行穿过内侧丘系,在中线交叉至对侧,这些横行的纤维称为斜方体(trapezoid body),斜方体的纤维折向上行形成外侧丘系。少数不交叉的纤维,进入同侧的外侧丘系。外侧丘系的纤维大多数止于下丘,传导听觉信息。 (三)至小脑的传导束小脑的传入和传出纤维也都通过脑干或起自脑干,其传入纤维比传出纤维多34倍。神经纤维经小脚的三个脚进出小脑。小脑的传入纤维大多数经下脚和中脚进入,小量纤维经小脑上脚进入(脊髓小脑前束)。传出纤维主要经小脑上脚。传入纤维有脊髓小脑束、橄榄小脑束、前庭小脑束、顶盖小脑束、皮质脑桥小脑束等。传出纤维主要有齿状红核束。三、脑干网状结构脑干网状结构(reticular fomtion of brain stem,RF)遍及脑干被盖部,是灰白质相互交错的区域,位于脑神经核、传导通路中继核与上下行和横行纤维束之间。一般将RF分为两个区,内侧区占RF的内侧2/3,其中的网状核群接受外侧区的传入纤维,发出长行的上下行纤维束,又称效应区。外侧区占RF的外侧1/3,其中的网状核群接受各种特异性上下行纤维束的侧支,发出传出纤维至RF内侧区,又称感受区。脑干RF向上延续为丘脑的非特异性核群,即板内核群和中线核群等;向下延续至脊髓灰质。脑干RF接受各种不同的特异性感受冲动,将其转化为维持一定意识水平的非特异性兴奋。经过上行网状激动系统(ascending reticlar activating system,ARAS)上传至大脑皮质各部,维持机体的觉醒状态。一些麻醉药和镇静剂即通过ARAS发挥药理作用。一旦脑干RF、和ARAS发生机能紊乱,即可导致不能清醒的"植物入"表现。应当指出,在生物脑内,存在着这种非特异性中枢状态调节系统,是电脑设计中所没有的。脑干RF是入脑中古老的部分。从进化上讲,从低等动物经过亿万年进化至入类,脑干RF的机能须受不能离开,关键在于其与维持生命基本体征相关。在脑干RF内有心血管运动区和呼吸调节区。病例首页的血压、脉搏以及呼吸检查均与RF功能关系密切。枕骨大孔癌即因小脑扁桃体与延髓同时痛入枕骨大孔,压迫延髓RF导致致命性血压与呼吸变化。 临床上所用许多抢救药,在药理上也多与恢复RF功能有关。因此从临床角度看,古老的脑干RF十分重要,有入甚至称其为"中央脑"。脑干RF、参与躯体运动调节。在延髓RF、的腹内侧区有抑制肌张力和抑制运动的功能。在延髓RF的背外侧区以及脑桥和中脑RF内,有加强肌张力和易化运动的功能。大脑皮质经皮质网状纤维,控制着发出网状脊髓束的神经元。在多数情况下,RF对肌张力的抑制作用占优势。在上运动神经元损伤导致的硬瘫机制中,除皮质脊髓束的抑制作用外,还有网状脊髓束的抑制作用减弱,导致脊髓运动神经元功能亢进而致硬瘫。此外,脑干RF还参与多种反射活动(如咀嚼、吸吮、呕吐、恶心、吞咽等)和内脏慢痛传导。四、脑干的动脉脑干的血液供应来自椎一基底动脉系统(vertebral-basilar artery system)。左、右椎动脉由左右锁骨下动脉分出后上行,穿过第六至第一颈椎横突孔,绕过寰椎侧块,再穿寰枕后膜经枕骨大孔入颅内。入颅后左右椎动脉在延髓腹侧面斜向内上,在脑桥下缘汇合成一条基底动脉(basilar artery)。(一)椎动脉(vertebral artery)在形成基底动脉之前有以下几个分支:脊髓后动脉;脊髓前动脉;小脑下后动脉。小脑下后动脉(posterior inferior cerebrallar artery)是椎动脉颅内段的最大分支。其发出点比脊髓前动脉发出点低。其主干向小脑后下方走行,但行程弯曲。首先是绕过橄榄体下端向后,在舌咽、迷走和副神经的根丝背侧上行,至脑桥下缘再沿小脑下脚转向下;弯曲的意义在于:当小脑扁桃体疝时,该动脉可向下移位至枕骨大孔水平以下;颅后窝占位病变时,这些弯曲会有所改变或移位。小脑下后动脉的主要分支:延髓支为一组小血管,约58支,主要供应延髓背外侧区(橄榄后区),包括脊髓丘脑束、红核脊髓束、网状脊髓外侧束、三叉神经脊束及其核、迷走神经背核、疑核、孤束核、前庭外侧核,以及网状结构。小脑支供应小脑半球下面等。临床上,小脑下后动脉血栓形成很常见,引起延髓背外侧综合征。这是因为小脑支和脉络丛支与附近血管有丰富吻合,所以影响较小;但延髓支是机能性终动脉,故影响较大。(二)基底动脉(basilar artery)由左右椎动脉在脑桥下缘合并而成。经脑桥基底沟上行至脑桥上缘,分为左右大脑后动脉。基底动脉的主要分支有:1.小脑下前动脉(anterior inferior cerebellar artery)起自基底动脉下段,向背外侧斜行,在外展、面和位听神经腹侧走行,在供应小脑之前,先发出分支至延髓上部的中1/3和延髓附近的脑桥基底部。2.迷路动脉(labyrinthine artery)是一支又细又长的动脉,它可以从基底动脉下段发出,但多数是从小脑下前动脉发出,与面神经、前庭蜗神经伴行,进入内耳道、居面神经和前庭蜗神经之间,分为蜗支和前庭支分布于内耳,包括半规管、球囊、椭圆囊和耳蜗。由于这支动脉细又长,从功能上象是终动脉,加上半规管的感觉又特别敏锐,所以只要通过此管的血压和血流稍有减少,就可产生平衡障碍,引起眩晕、恶心、呕吐。因此,迷路动脉的这些症状常是椎-基底动脉供血不足或栓塞的早期信号,临床上是很常见的。若供应耳蜗的血流阻断可引起突然耳聋。3.脑桥动脉(pontine arteries)是许多小支,全起自基底动脉。可分为三组:(1)旁正中动脉(paramiddle artery)起自基底动脉,分布于脑桥核、皮质脑桥束、皮质脊髓束和皮质核束,以及内侧丘系的腹侧部。(2)短环旋动脉(circumflex short artery)自基底动脉两侧发出,绕行脑桥腹面,从脑桥腹外侧穿入脑桥底,分布于脑桥底外侧的楔形区,此区是旁正中动脉长环旋动脉供应区之间的地带。包括皮质脊髓束和内侧丘系各一部分纤维、脑桥核和脑桥小脑纤维、三叉神经和面神经根及其核的一部分。一些短环旋动脉也向上行,供应大脑脚的一部分。(3)长环旋动脉(circumflex long artery)从基底动脉两侧发出后,绕至脑桥背面穿入脑实质。长环旋动脉在行程中,或直接向外侧,或发出小支与小脑下前动脉和小脑上动脉吻合;与小脑下前动脉一起供应脑桥被盖尾侧的大部分;与小脑上动脉一起供应被盖的头端。长环旋动脉的供应区包括:V至对脑神经核、内侧丘系、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、小脑上脚和脑桥网状结构。通常所指的脑桥出血,多为旁正中动脉破裂所致。4.小脑上动脉(superior cerebellar artery),此动脉在脑桥上缘水平自基底动脉近终点处发出,它在行程中距大脑后动脉很近。动眼神经根从这两动脉之间穿出,该动脉分为内侧和外侧两支,内侧支供应上蚓部和前髓帆,外侧支供应小脑半球上面,并与小脑下动脉吻合。从动脉干发出一些小分支供应四叠体的下丘和中脑下部被盖的背外侧部。5.大脑后动脉(posteior cerebral artery)为基底动脉的终未支。发出后在动眼神经和小脑上动脉的上方绕大脑脚向后行,进入海马沟,再横过海马回后端入距状沟。在整个行程中大脑后动脉与小脑幕裂孔关系密切,它先行于小脑幕裂孔的内侧,不久即跨至幕上,并在颞叶底面直行。在脑底面大脑后动脉和小脑上动脉平行由内走向外,中间夹有动眼神经根纤维。由于大脑后动脉由内走向外,动眼神经根纤维在动脉后方由后上走向前下,相互间走行呈垂直交叉,因此当颅内压增高时,颞叶海马回钩由幕上移至幕下,造成小脑幕裂孔疝时,大脑后动脉可向下移位,压迫牵拉其后下方的动眼神经,引起动眼神经麻痹(因为缩瞳孔纤维在动眼神经的上方周边部,所以首先受压,表现瞳孔散大)。大脑后动脉的皮质支供应颞叶和枕叶的基底面、枕叶内侧面及丘脑等的血液。大脑后动脉的中央支分为后内侧中央动脉(posteromedial central arteries)是若干条小支,多从大脑后动脉与后交通动脉吻合处之前发出。其中一些小支称丘脑穿动脉(phalamoperforating arteries)分布于丘脑内侧部、大脑脚内侧部及红核嘴侧。后外侧中央动脉(posterolateral arteirs)多从大脑后动脉交通后段发出。其中一些小支穿入外侧膝状体,称丘脑膝体动脉(thalamo-geniculate arteries)分布于丘脑后部及后外侧部、膝状体等。通常丘脑穿动脉阻塞出现“红核丘脑综合征”,丘脑膝体动脉阻塞出现"丘脑综合征"。大脑后动脉还发出中脑支,中脑支分三组,旁正中动脉供应脚间窝的底部、中缝区,包括动眼神经核、内侧纵束、红核以及大脑脚内侧部的大部分。短环旋动脉供应大脑脚的中间和外侧、黑质、被盖外侧及中脑上部。长环旋动脉其中重要的有四叠体动脉,供应上丘和下丘。 五、与脑干内部结构有关反射弧1角膜反射(corneal reflex):刺激角膜后,冲动经三叉神经眼支传入脑桥,经三叉神经脊束核中继,后者在脑桥内发出三叉二级纤维至两侧面神经核,后者发出面神经运动纤维至两侧眼轮匝肌,引起两眼闭眼反应。2瞳孔对光反射:3咽反射(pharyngeal reflex)和腭垂反射(uvular reflex):当刺激咽后壁粘膜时引起干呕反应,称咽反射。当发声或剌激软腭时引起腭垂上提,称腭垂反射。此反射弧的传入神经为舌咽神经的咽支,至延髓与弧束核发生突触联系,弧束核发纤维至迷走神经背核和疑核,继经迷走神经咽支、喉上神经以及喉返神经等多支运动纤维,引起复杂的干呕反应和腭垂上提反应。此二反射常用于、X对脑神经的检查。4眼心反射(oculocardiac reflex):按压眼球引起心率减慢,称眼心反射。其反射弧为:按压眼球的刺激经三叉神经眼支传入延髓的三叉神经脊束核,后者发纤维联系迷继经迷走神经心支至心,引起心率减慢。此反射常用于检查延髓对和对脑神经的整合功能。 5颈动脉窦反射(carotid sinus reflex):此为维持血压恒定的减压性生理反射。当血压升高时,血流冲击颈动脉窦的压力感受器,反射性地引起血压下降。检查时,在颈部于胸锁乳突肌前缘,甲状软骨上缘高度,向后内压迫颈内动脉(入为刺激压力感受器),可引起血压下降和心率减慢。其反射弧为压力感觉器的刺激经舌咽神经传入至延髓的弧束核,后者发纤维联系迷走神经背核,继经迷走神经心支至心,引起血压下降和心率减慢。当损伤或脑神经时,此反射消失。有些入血管运动功能极不稳定,此反射处于亢进状态。在行上述检查时可引起晕厥,称颈动脉窦晕厥(carotid sinus syncope)。六、脑干内部结构及脑干病变综合征从纵向上看,中脑内有皿、对脑神经核,脑桥内有V中四对脑神经核,延髓有四对脑神经核。从背腹向上看,脑干的腹侧区主要通过锥体束,背侧的被盖部含各脑神经核,背腹二部之间的中间区含四种丘系感觉纤维束及网状结构。从脑干背侧面观察,以菱形窝内的界沟为界,脑干内侧区含运动性神经核,外侧区含感觉性神经核,界沟邻近区域含内脏运动核(内侧)和感觉核(外侧)。这些解剖知识对脑干区的病变,具有概括性定位诊断意义。为更好地理解脑干内部结构,解释脑干局部病变的综合征,可将脑干切成几个横断面进行观察。(一)中脑代表切面及中脑病变综合征  1中脑代表切面(1)平中脑下丘横切面  第四脑室在中脑缩细成中脑水管(mesencephalic aqueduct),其周围的灰质称导水管周围灰质(periaqueductal gray matter)。导水管周围灰质的背侧即上丘和下丘,称中脑顶盖(tectum of midbrain),在下丘内有下丘核,外侧丘系终于此核。导水管周围灰质腹侧近中线处有滑车神经核嵌入内侧丘系的纤维中,内侧丘系的腹侧为小脑上脚交叉(decussation of superior cerebellar peduncle)。导水管周围灰质的前外侧部分称为大脑脚,大脑脚又以黑质为界分为被盖(tecmentum)、黑质和大脑脚底(crus cerebri)三部分。黑质延伸于中脑全长,因其多数细胞含黑色素而在新鲜标本呈黑色。黑质主要由多巴胺能神经元(dopaminergic neuron)组成。多巴胺是一种神经递质,可沿黑质细胞轴突释放到大脑的新纹状体内。当黑质细胞病变时,黑质和新纹状体内多巴胺水平降低,患者表现为肌肉强直、运动受限、运动减少并出现震颤,称帕金森(Parkinson)病。因此,一般认为黑质是参与基底核调节随意运动的重要结构。黑质的背外侧有内侧丘系、脊髓丘脑束、三叉丘系和外侧丘系。大脑脚底由纵行的神经束组成,自外向内是顶枕颞桥束、锥体束和额桥束。顶枕颞桥束和额桥束是皮质脑桥束中的神经束。在切片的腹侧部有脑桥基底部结构。(2)平中脑上丘横切面  此平面的结构与下丘平面基本相同,但在中脑顶盖即上丘深面为呈灰白质相间的板层状结构,称上丘灰质层(gray matter layers of superior colliculus);导水管周围灰质的腹侧有动眼神经核和动眼神经副核,两核发出纤维组成动眼神经,行经红核内侧或穿过红核,从脚间窝出脑。出脑时,动眼神经根邻近大脑脚底的额桥束和锥体束。在中脑被盖部的腹内侧,出现呈圆柱形的大而圆的红核,因其富含血管网和铁成分,故在新鲜标本上呈浅杏黄色。红核接受小脑和大脑皮质的纤维,并发出纤维形成红核脊髓束,交叉后下降到脊髓。红核参与对躯体运动的控制。红核的外侧是内侧丘系、三叉丘系和脊髓丘脑束。红核腹侧为黑质和大脑脚底,大脑脚底的组成与下丘平面相同。顶盖前区(pretectal region)位于中脑与间脑交界处,接受经上丘臂的视束纤维,发出纤维至双侧动眼神经副核,完成瞳孔对光反射。2.中脑病变综合征(1)大脑脚底病变(Weber综合征): 是临床上常见的综合征。病变部位在一侧大脑脚底部,损害紧挨脚底内侧的同侧动眼神经根纤维和在脚底通过的锥体束。由于损害部位在延髓锥体交叉之上,故引起病变侧动眼神经根损伤和对侧肢体中枢性瘫痪。表现:上睑下垂(上睑提肌麻痹);眼球处于外下斜位(展神经支配的外直肌和滑车神经支配的上斜肌未受损,两者的合力所致);眼球向上、向下、向内运动均受限(分别由上直肌、下直肌、内直肌麻痹所致);瞳孔散大、光反射迟钝或消失(动眼神经副核发出的副交感性缩瞳纤维受损所致)。对侧肢体中枢性瘫(病变在锥体交叉之上)。若病变范围自大脑脚底向背侧扩展,可累及病变侧皮质核束,在中脑水平至面神经核和舌下神经核的纤维尚未越边至对侧,故引起病变对侧下半面肌和舌肌瘫痪。其他脑神经核接受双侧皮质核束支配,所以无瘫痪表现。若病变进一步向背侧扩展,侵及黑质和红核,可出现运动共济失调(ataxia)。黑质纹状体系主要与运动的稳定性有关;红核接受小脑上脚纤维,属大脑-脑桥一小脑系,新小脑功能受损可出现共济失调。病变向下丘水平扩展,累及小脑上脚交叉部位,同样可引起共济失调。若病变向红核背外侧扩展,可累及内侧丘系和脊髓丘脑束,前者已在延髓内侧丘系交叉越边,后者已在脊髓白质前连合交叉越边。故出现病变对侧(肢体瘫痪侧)深、浅躯体感觉障碍。Weber综合征常见于中脑血管病变Weber综合征常见于中脑血管病变,即大脑后动脉的脚间支(后中央动脉)或脉络丛后动脉的阻塞。其次见于局部肿瘤和炎症。此外,一侧大脑半球肿瘤或大量出血(血肿)时,由于严重的脑水肿可引起小脑幕裂孔疝,多为病灶侧大脑脚和动眼神经受压,出现同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫;少数情况下出现病灶对侧动眼神经麻痹和同侧偏瘫,可能是脑水肿向对侧和下方压迫,使中脑大脑脚移向对侧小脑幕缘之故。另一种常见的原因是颅底动脉瘤,因为动眼神经在大脑后动脉和小脑上动脉之间穿过,并与后交通动脉平行前行,所以在这三组动脉上的动脉瘤常可引起同侧的动眼神经麻痹,动脉瘤也常因压迫大脑脚而引起对侧偏瘫,导致Weber综合征。病例:患者男性,55岁,住院前3天,工作中突然出现视物成双,左眼睁不开,同时感到右侧肢体无力,走路不稳,向右倾倒,并感头痛、头晕。两天来患者睡眠时间长,可持续24小时。虽然唤醒但较困难,吃饭时也不能控制地入睡。有糖尿病史,未正规治疗。入院时查体:神清、语利,瞳孔左5mm,右3mm,左眼瞳孔直接、间接光反应消失,右眼正常。左眼球向上、向下、向内运动均受限,并有复视。余脑神经正常。右侧肢体肌力IV级;肌张力低,Babinski征阳性。右半身痛温觉减退,深感觉正常。右手指鼻不准、轮替动作不协调。住院期间曾出现幻觉。每次发作时间无规律,持续时间不等,但事后对幻觉否定。辅助检查:头CT(-)。头MRI示:左中脑多发性脑梗死。空腹血糖7.8mmUL,尿糖(+)。住院后给予改善血循环、降低颅内压、控制血糖等综合治疗,2个月后患者睡眠时间基本恢复正常,未出现幻觉,基本痊愈出院。该患者既有交叉性偏瘫,又有偏身感觉障碍和偏侧共济失调,更有典型的大脑脚幻觉(peduncular hallucination),大脑脚幻觉又叫黄昏幻觉,多在黄昏时出现生动而复杂的幻觉,但患者对此有批判能力,知道其非真实性。关于大脑脚幻觉的病变部位尚不清楚,有入认为与脑干网状结构或丘脑病变有关。患者出现睡眠时间延长和嗜睡,可能与病变累及上行网状激活系统(ARAS)有关,因为ARAS经中脑被盖上行,与维持醒觉有关。说明患者的病变范围广或者是多发的小病灶除累及动眼神经根和锥体束外,还有脊髓丘脑束、红核或小脑上脚纤维、中脑被盖网状结构等。头MRI证实为左侧中脑多发性腔隙性脑梗死。这种多发性腔隙梗死,是糖尿病的常见并发症。因为糖尿病最早损害微小动脉的基膜。脑干又是腔隙性脑梗死的好发部位之一。该患者有糖尿病史,又未正规治疗,所以其病因为糖尿病性血管病变。若病变侵及右侧脚底和右动眼神经,可造成右侧皮质脊髓束和右侧动眼神经损伤症状。由于损伤平面在延髓锥体交叉平面以上,故出现左侧肢体痉孪性瘫痪。由于许多皮质核束纤维己通过丘脚转向背侧,离开脚底,故可不受影响。但是若病变向背侧扩展,则可累及皮质核束,引起左侧面神经和舌下神经核上瘫。简言之,Weber综合征是以一侧动眼神经瘫痪和对侧肢体瘫痪为特征的交叉性瘫痪。(2)中脑被盖病变(Benedikt综合征): 又称中脑红核综合征,由于病变位于中脑被盖部,可累及动眼神经根、内侧丘系、脊髓丘脑束、三叉丘系、红核及小脑上脚的纤维。若病变在左侧,则出现左侧动眼神经损伤表现,同侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大。损伤了左侧内侧丘系、脊髓丘脑束和三叉丘系,则出现右侧面部和躯体深、浅感觉感觉障碍。累及红核及小脑上脚纤维(小脑上脚纤维全部交叉到对侧),则产生右侧上下肢的不自主运动和共济失调、动作不准确、不协调;还可出现动作过度(震颤、舞蹈、手足徐动)。黑质受损时多巴胺能神经元受累,导致躯体运动的稳定性失控,也可出现不自主运动。Bendikt综合征的病因多为基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞,也可为肿瘤和外伤。 临床较少见。(3)上丘病变(Parinaud综合征): 又称导水管综合征,临床上比较常见。由于松果体肿瘤压迫中脑上丘,引起两眼不能向上方注视,而两眼处于向下方注视位。因为眼球垂直运动的皮质下中枢位于上丘。上丘间接地与动眼核簇发生功能联系,对各种影响眼球运动的冲动起整合作用。上视麻痹,而向下注视麻痹罕见,可能由于下视运动中枢位置较上视运动中枢低之故。若肿瘤进一步长大,压迫中脑被盖,则可出现动眼神经核性瘫痪,伴有瞳孔光反射消失,以及滑车神经瘫痪。当导水管受压时,引起脑脊液循环障碍导致侧脑室和三脑室高压性脑积水,患者会出现头痛、呕吐等颅内高压症状。若下丘损害可引起听力丧失。小脑和小脑上脚(结合臂)受累会产生共济失调,走路不稳、指鼻试验不准等。病例:男,15岁,约在56个月前,上课看黑板上的字时需向后仰头才能看清,未介意,1个多月前始有间断性头痛,早晨重。近半月头痛加重,有时伴呕吐。并逐渐出现走路不稳,站立和坐着时易向后倾倒。查体:神志清楚,言语尚可。两眼底早期视神经乳头水肿表现:视神经乳头边界稍模糊,静脉较粗有迂曲。两眼上视完全不能,水平注视时两眼内收稍差,两侧瞳孔稍大,光反应迟钝。四肢肌力和肌张力对称正常。不能坐位和站立,坐、立时向后跌倒。根据患儿有典型的两眼上视不能,后又出动眼神经部分受损(眼球运动受限和光反应迟钝),颅内压增高症状(头痛、呕吐),清晨头痛加重也是颅压高头痛的特点,原因可能是睡眠时二氧化碳积聚与脑血流量增加导致颅内压增高更明显。逐渐出现走路不稳,主要表现向后跌倒,可能是小脑下蚓部受压所致。临床印象“松果体肿瘤”,后经MRI证实为松果体肿瘤,并作手术切除肿瘤。(二)脑桥代表切面及脑桥病变综合征  脑桥以横行的斜方体为界分为两部:斜方体腹侧为膨大的脑桥基底部,内含有纵、横神经束及散在于神经束之间的脑桥核。纵行神经束是锥体束,横行纤维为脑桥核发出的脑桥小脑纤维,越过中线,组成粗大的小脑中脚进入小脑新皮质。入类脑桥基底部最发达,这与入体直立,躯体运动调节复杂化有关。斜方体背侧为脑桥被盖部(tegmentum of pons)。1脑桥代表切面(1)平脑桥中下部横切面此切面在菱形窝髓纹以上经面神经丘横断切取。在第四脑室底、界沟内侧有隆起的面神经丘,内有由大型运动神经元组成的展神经核和绕过此核的面神经膝(genu of facial nerve)。展神经核向腹侧发出展神经根,在脑桥基底部与延髓锥体之间出脑。面神经核(nucleus of facial nerve)位于脑桥被盖的腹外侧部,由大型神经元组成,发出纤维绕过展神经核内侧、背侧和颅侧,形成面神经膝,面神经根继而向腹外侧行,自脑桥小脑角出脑,支配面部表情肌及锤骨肌等。两侧的面神经根在切面上呈"八"字形,是此切面的最显著特点。界沟外侧有前庭神经核。内侧丘系的纤维纵行穿过斜方体。在上述灰质核团与传导束之间有网状结构。面神经核的背外方可见三叉神经脊束和脊束核。在内侧丘系与三叉神经脊束之间的被盖腹外侧部边缘,有红核脊髓束、脊髓丘脑束和脊髓小脑前束。(2)脑桥中部切面  此切面脑桥基底部更为膨大,而第四脑室已缩小,靠近侧壁的纤维束为小脑上脚。在被盖背外侧部,三叉神经脑桥核和运动核分居外、内侧,之间为三叉神经纤维。(3)脑桥上部横切面(经滑车神经交叉)  脑桥基底部缩小,纵行纤维聚于基底部的两侧。第四脑室变得更小,室顶为薄层的上髓帆。滑车神经纤维在上髓帆内交叉后出脑。室周灰质的外侧部为三叉神经中脑核,其腹内侧为蓝斑。室周灰质腹侧,中线旁仍为内侧纵束和顶盖脊髓束。小脑上脚从室周灰质两侧,沉入被盖腹侧部,并有少量纤维在中线越边,开始形成小脑上脚交叉。在被盖的外侧浅表部可见外侧丘系,它的腹内侧为脊髓丘脑束、内侧丘系和三叉丘系。2. 脑桥病变综合征(1) 脑桥腹外侧综合征 又称展神经和面神经瘫偏瘫综合征,Millard-Gubler 综合征,是脑桥病变比较常见的综合征。病变位于一侧脑桥下部平面的腹外侧,在此平面上面神经核位于脑桥被盖的腹外侧,面神经根纤维绕过展神经核后向腹外侧行,经脑桥小脑角出脑。展神经核位于第四脑室底面神经丘的深方,其神经根纤维向腹侧行,先在被盖部与上行的内侧丘系交叉,继而行至基底部与下行的锥体束和横行的小脑中脚纤维交叉,最后经脑桥延髓沟与延髓锥体之间出脑。在内侧丘系的外侧,紧邻小脑中脚有上行的脊髓丘脑束。此处病变累及展神经根纤维、面神经核及其根纤维,引起病灶侧展神经麻痹而眼球不能外展,处于内斜视位。面神经核下性瘫痪,即病变侧全部面肌均瘫痪,表现病侧额纹消失、不能皱额和蹙眉、眼险不能闭合或闭合不全:鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿时嘴角歪向健侧,因病侧口周围肌瘫痪,鼓腮和吹口哨时漏气。病变侧锥体束受损,因在锥体交叉平面之上,故引起对侧上下肢中枢性瘫痪。病变还可累及内侧丘系和脊髓丘脑束,由于二者分别在延髓内侧丘系交叉和在脊髓白质前连合交叉,故引起病灶对侧肢体的深感觉(关节位置觉、运动觉、音叉震动觉等)减退或消失;对侧半身的浅感觉(痛觉、温度觉)减退或消失。Millard-Gubler综合征的病因常常是炎性病灶、肿瘤(胶质结节,胶质瘤)、多发性硬化的斑块。脑血管病引起者较少。(2) 脑桥腹外侧综合征  又称展神经和面神经瘫偏瘫综合征,。病变位于脑桥一侧近中线处(Millard-Gubler综合病变的内侧),损害病侧的外展神经核及其根纤维、内侧纵束和脑桥旁正中网状结构(paramedais pontine reticular formation,PPRF)。以及腹侧的锥体束。引起病灶侧眼球不能外展,两眼向病灶侧同向性注视不能,当令患者两眼向病灶侧注视时,除了病侧眼球由于展神经麻痹而不能外展外,对侧眼球也不能内收,这是由于外展神经核或其根纤维和PPRF受损的结果(因为外展神经核及根纤维和PPRF参与两眼同向性注视机制),并不是对侧眼球内直肌麻痹,因为当两眼内聚时,对侧眼球仍能内收。Foville综合征的病因以脑血管病最多见,因为基底动脉容易发生粥样硬化,而且旁正中动脉侧支循环又较少

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