风湿性疾病总论.ppt
蚌医附院风湿免疫科*,风湿性疾病概论蚌医附院风湿病科陈琳洁,蚌医附院风湿免疫科*,重 点 内 容,风湿性疾病的相关概念风湿性疾病的分类及主要病种风湿性疾病的临床特点及诊断要点风湿性疾病的治疗原则及主要方法,蚌医附院风湿免疫科*,风湿性疾病概念（Rheumatic diseases，RD 简称风湿病）,Rheuma一词最早起源于古希腊医学的“体液论”,含有flowing的意思在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛,蚌医附院风湿免疫科*,风湿病历史,Rheuma-flowing 古希腊，“体液论”Gutta(滴）-gollt 13-18世纪，恶性体液滴入衰 弱关节Willian Heberden 1802年，各种酸痛和疼痛的 通称David Dundas 1808年，急性风湿热的心力 衰竭AJ Landre-Beavais 1800年，提出痛风的亚型-RABC Brodie 1819年，RA是滑膜炎和关节 软骨破坏,蚌医附院风湿免疫科*,风湿病历史,Cazenave 1851年，盘状红斑狼疮Strempell-Marie 1898年，AS是RA的中轴型 Garrod 1907年，OA不同于RAHargraves 1948年，LE细胞Schlosstein 1973年，HLA-B27与AS,蚌医附院风湿免疫科*,风湿性疾病概念,指一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。近年研究发现80%以上的RD与自身免疫有关 主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍,蚌医附院风湿免疫科*,蚌医附院风湿免疫科*,风湿病的危害,残疾 Disability痛苦 Discomfort死亡 Death经济损失 Dollar lost药物中毒 Drug toxicity,蚌医附院风湿免疫科*,病 因,多数不明，现已知可能与下列因素有关遗传性-粘多糖病等免疫性-RA，SLE，SSc，SS等感染 病毒，细菌，衣原体，螺旋体内分泌性与代谢性-肢端肥大，甲旁亢退化性-骨关节病等地理环境性-大骨节病等肿瘤性-多发性骨髓瘤等,蚌医附院风湿免疫科*,风湿性疾病的分类,目前尚无世界统一的分类标准，根据发病机制、病理、临床特点作以下分类,蚌医附院风湿免疫科*,弥漫性结缔组织病,代表病种有：RA、JRA、SLE、SS、MCTD、多肌炎、坏死性血管炎、硬皮病、弥漫性筋膜炎、及风湿性多肌痛、复发性多软骨炎、复发性脂膜炎等,蚌医附院风湿免疫科*,The Painters Family,Jacob Jordaens1593-1678,蚌医附院风湿免疫科*,蚌医附院风湿免疫科*,蚌医附院风湿免疫科*,蚌医附院风湿免疫科*,血清阴性脊柱关节病,主要病种有ASReiters 综合征银屑病性关节炎炎症肠病性关节炎,蚌医附院风湿免疫科*,Christopher Columbus(1451-1506)Reiters Dis,蚌医附院风湿免疫科*,退行性变,原发性,继发性,蚌医附院风湿免疫科*,蚌医附院风湿免疫科*,（四）晶体,假性痛风 痛风,蚌医附院风湿免疫科*,Benjamin Franklin(1706-1790),Gout,蚌医附院风湿免疫科*,感染因子相关性疾病,代表病种有风湿热 舔过关节，咬住心脏反应性关节炎,蚌医附院风湿免疫科*,其他,纤维肌痛周期性风湿骨质疏松症继发于其他系统疾病的关节、骨病,蚌医附院风湿免疫科*,四、发病情况,蚌医附院风湿免疫科*,常见风湿病的患病情况,16岁以上人群 RA的患病率为0.32%0.36%AS 0.25%SLE 0.07%pSS 0.3%50岁上者OA达50%以上,蚌医附院风湿免疫科*,1 属自身免疫病器官特异性（慢性甲状腺炎、I型糖尿病）非器官特异性(结缔组织病)2 病理基础是血管和结缔组织慢性炎症 3 病变累及多系统，包括肌肉和骨骼 4 同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差异甚大 5 对激素治疗有一定反应 6 慢性病程及晚期累及多器官造成医疗中许多难点，只有早期诊断，并进行合理治疗才有良好的预后,五 结缔组织病的临床特点,蚌医附院风湿免疫科*,六、风湿性疾病的主要病理特点,蚌医附院风湿免疫科*,风湿性疾病的病理改变,炎症性 除痛风性关节炎是尿酸盐结晶所致外，其余大部分系免疫病理损伤非炎症性 少数 血管病变 是另一常见病理改变，以血管壁炎症为主，管壁增厚、管腔狭窄致组织器官缺血,蚌医附院风湿免疫科*,OA关节软骨变性（非炎症性）SSc皮下纤维组织增生（非炎症性）RA滑膜炎 AS附着点炎pSS唾液、泪腺等外分泌腺炎 PM/DM肌炎 SLE小血管炎 痛风关节腔炎症 系统性血管炎大、中、小动脉和静脉炎,蚌医附院风湿免疫科*,病史采集和体格检查,始发年龄性别起病的缓急关节疼痛的程度痛部位单关节抑或多关节关节痛病情的演变过去治疗对关节痛的影响,蚌医附院风湿免疫科*,常见关节炎的关节特点,蚌医附院风湿免疫科*,常见弥漫结缔组织病的特异性临床表现,蚌医附院风湿免疫科*,蚌医附院风湿免疫科*,蚌医附院风湿免疫科*,猖獗齿,蚌医附院风湿免疫科*,蚌医附院风湿免疫科*,Heliotrope rash,蚌医附院风湿免疫科*,眶周水肿性红斑,蚌医附院风湿免疫科*,Gottrons pacules,蚌医附院风湿免疫科*,Gottrons sign,蚌医附院风湿免疫科*,急性风湿热-环形红斑,蚌医附院风湿免疫科*,Wegener肉芽肿-鞍鼻,蚌医附院风湿免疫科*,白塞病口腔溃疡,蚌医附院风湿免疫科*,蚌医附院风湿免疫科*,蚌医附院风湿免疫科*,七、风湿性疾病实验室检查,蚌医附院风湿免疫科*,一般性检测：血、尿常规，肝肾功能等检测特异性检查：关节液、血清自身抗体和补体水平等检测,蚌医附院风湿免疫科*,关节液检查,主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因,蚌医附院风湿免疫科*,蚌医附院风湿免疫科*,自身抗体检测,本项检测对于风湿性疾病的诊断和鉴别诊断，尤其是对弥漫性结缔组织病的早期诊断至关重要。现应用于风湿病学临床的自身抗体谱有下列四种,蚌医附院风湿免疫科*,抗体抗体（ANA）谱类风湿因子（RF）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）抗磷脂抗体抗角蛋白抗体谱,蚌医附院风湿免疫科*,抗体抗体（ANA）及ANA,滴度达1：80以上者需认真考虑CTD的可能，然后再作包括抗双链（ds）-DNA、抗组蛋白抗体、抗ENA（Extractable Nuclear Antigen）抗体谱，以辅助鉴别属于哪种CTD是CTD的筛选试验,蚌医附院风湿免疫科*,类风湿因子,是一种自身抗体，其特异性较差，对RA的诊断有局限性见于多种CTD如RA pSS SLE SSc也可出现于 急性病毒性感染如肝炎、流行性感冒寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等慢性感染如结核病、亚急性细菌性心内膜炎等肿瘤,蚌医附院风湿免疫科*,抗中性粒细胞胞浆抗体,抗原成分有丝氨酸蛋白酶 3（PR3）髓过氧化物酶（MPO）对血管炎尤其是对Wegener肉芽肿的诊断和判断活动性有帮助,蚌医附院风湿免疫科*,抗磷脂抗体,包括抗心脂抗体狼疮抗凝物梅毒血清试验反应假阳性此抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性流产有关,蚌医附院风湿免疫科*,抗角蛋白抗体谱,抗角蛋白抗体（AKA）抗核周因子（APF）抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）靶抗原为细胞基质的聚角蛋白微丝蛋白，而环瓜氨酸肽是该抗原中主要成分 用于RA的早期诊断,蚌医附院风湿免疫科*,八、风湿性疾病的影像学检查,根据临床需要可采用下列手段 X线平片 CT MRI 血管造影 对血管炎诊断有帮助如结节性多动脉炎、大动脉炎 活组织检查,蚌医附院风湿免疫科*,九、风湿性疾病的治疗,蚌医附院风湿免疫科*,药物治疗,非甾体抗炎药（DSAIDs）抑制致炎性PG合成，产生抗炎止痛作用。根据最新COX理论，宜选用对COX-2具有选择性抑制作用的品种如双氯酚酸、萘丁美酮、尼美舒利等,蚌医附院风湿免疫科*,改变病情抗风湿药(DMARD),过去称慢作用抗风湿药物（Slow-acting anti-rheumatic drugs，SAARD）现认为不妥，因生物制剂起效迅速作用机制抑制淋巴细胞(抗疟药例外)常用品种有：SASP、金制剂、抗疟药、青霉胺、MTX、CTX、来氟米特、AZA、环胞素、麦考酚吗乙酯、雷公藤制剂等近年生物制剂如 TNF-、IL-1拮抗剂等,蚌医附院风湿免疫科*,是治疗许多CTD的一线药物 非根治药物 撤药困难 应根据病情慎重选用 常用品种为Predmison、MP、Dexmethason等,肾上腺糖皮质激素,蚌医附院风湿免疫科*,nucleus,磷酸酶A2,细胞因子产生,抗 炎,前列腺素白三烯血小板激活因子,基因效应,脂皮质素1,蚌医附院风湿免疫科*,作用机制,抑制巨嗜细胞吞噬和抗原递呈作用减少血循环中淋巴细胞和NK细胞数量,以抑制细胞免疫作用为主,蚌医附院风湿免疫科*,相对效价及等效剂量,蚌医附院风湿免疫科*,糖皮质激素不良反应,蚌医附院风湿免疫科*,满月脸、水牛背、多毛、痤疮,蚌医附院风湿免疫科*,蚌医附院风湿免疫科*,心理疗法,根据患者的性格、心理特点及异常心理反应情况，进行心理护理和治疗,蚌医附院风湿免疫科*,预 后,风湿病本身的病种、病期、病情轻重早期诊断合理治疗,蚌医附院风湿免疫科*,预 防,积极锻炼体质，参加户外活动防止上呼吸道及胃肠道、泌尿生殖道的感染预防潮湿生活有规律，保持心情舒畅家庭美满幸福也是十分重要,
