颅脑肿瘤-垂体腺瘤.ppt
概述,垂体腺瘤是属于内分泌系统的一种肿瘤，其发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤居颅内肿瘤的第三位。绝大多数的肿瘤发生在腺垂体。体积小时一般呈灰白色或灰红色，实质性，与周围的正常组织分界明显；肿瘤长大后，往往将正常垂体组织挤向一旁，使之萎缩。,诊断标准,临床表现辅助检查,临床表现,病史 症状与肿瘤类型及生长方向有关，无分泌功能的腺瘤，多向鞍上及鞍外发展，病人多有神经损伤症状，有分泌功能的腺瘤则早期内分泌症状。头痛 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉，早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致，当肿瘤穿破鞍隔后症状减轻或消失。而GH型腺瘤则头痛症状明显而持久、部位不固定。视神经受压 肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生长可压迫视神经交叉，产生视力及视野改变如视力减退及双颞侧偏盲。内分泌功能紊乱 女性病人表现为泌乳、闭经、不孕和肢端肥大等；男性病人则表现为性欲减退，阳痿，阴毛及胡须稀少及肢端肥大等。,诊断标准,临床表现-1病史 症状与肿瘤类型及生长方向有关，无分泌功能的腺瘤，多向鞍上及鞍外发展，病人多有神经损伤症状，有分泌功能的腺瘤则早期内分泌症状。,诊断标准,临床表现-2头痛 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉，早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致，当肿瘤穿破鞍隔后症状减轻或消失。而GH型腺瘤则头痛症状明显而持久、部位不固定。,诊断标准,临床表现-3视神经受压 肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生长可压迫视神经交叉，产生视力及视野改变如视力减退及双颞侧偏盲。,诊断标准,临床表现-4内分泌功能紊乱 女性病人表现为泌乳、闭经、不孕和肢端肥大等；男性病人则表现为性欲减退，阳痿，阴毛及胡须稀少及肢端肥大等。,诊断标准,辅助检查 血生化检查 内分泌学检查 视力及视野的检查 影像学检查,诊断标准,辅助检查-1 血生化检查 注意伴发糖尿病等内分泌疾病。,诊断标准,辅助检查-2内分泌学检查 通常采用放射免疫法测定激素水平，包括PRL、GH、ACTH、TSH、FSH、LH、MSH、T3、T4及TSH。垂体激素的分泌呈脉冲性释放，有昼夜节律的改变，因此单项基础值不可靠，应多次、多时间点抽血检查。对疑为ACTH腺瘤病人，常需检测血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇（UFC）以及行地塞米松抑制试验及ACTH刺激试验。,诊断标准,辅助检查-3视力及视野的检查,诊断标准,辅助检查-4影像学检查 头颅X线平片或蝶鞍断层检查 要求有正侧位，了解蝶鞍大小、鞍背、鞍底等骨质破坏情况。CT检查 应行轴位及冠状位检查，薄层扫描更有意义。以了解额窦及蝶窦发育状态、蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏的情况、肿瘤与蝶窦的关系、有无钙化等。MRI检查 了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、第三脑室的关系；对微腺瘤的诊断更有意义。DSA检查 主要用于除外鞍旁动脉瘤。视觉诱发电位（VEP）检查 协助判断视路的损害情况。,诊断标准（总）,（一）临床表现病史 症状与肿瘤类型及生长方向有关，无分泌功能的腺瘤，多向鞍上及鞍外发展，病人多有神经损伤症状，有分泌功能的腺瘤则早期内分泌症状。头痛 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉，早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致，当肿瘤穿破鞍隔后症状减轻或消失。而GH型腺瘤则头痛症状明显而持久、部位不固定。视神经受压 肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生长可压迫视神经交叉，产生视力及视野改变如视力减退及双颞侧偏盲。内分泌功能紊乱 女性病人表现为泌乳、闭经、不孕和肢端肥大等；男性病人则表现为性欲减退，阳痿，阴毛及胡须稀少及肢端肥大等。（二）辅助检查血生化检查 注意伴发糖尿病等内分泌疾病。内分泌学检查 通常采用放射免疫法测定激素水平，包括PRL、GH、ACTH、TSH、FSH、LH、MSH、T3、T4及TSH。垂体激素的分泌呈脉冲性释放，有昼夜节律的改变，因此单项基础值不可靠，应多次、多时间点抽血检查。对疑为ACTH腺瘤病人，常需检测血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇（UFC）以及行地塞米松抑制试验及ACTH刺激试验。视力及视野的检查。影像学检查头颅X线平片或蝶鞍断层检查 要求有正侧位，了解蝶鞍大小、鞍背、鞍底等骨质破坏情况。CT检查 应行轴位及冠状位检查，薄层扫描更有意义。以了解额窦及蝶窦发育状态、蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏的情况、肿瘤与蝶窦的关系、有无钙化等。MRI检查 了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、第三脑室的关系；对微腺瘤的诊断更有意义。DSA检查 主要用于除外鞍旁动脉瘤。视觉诱发电位（VEP）检查 协助判断视路的损害情况。,鉴别诊断-1,颅咽管瘤 小儿多见，首发症状常为发育矮小、多饮多尿等分泌异常表现，CT扫描肿瘤多呈囊性，伴周边钙化，或较大的钙化斑为其特征，MRI可见垂体信号，蝶鞍扩大不明显，通常多向鞍上生长。,鉴别诊断-2,脑膜瘤 成年多见，内分泌学检查正常，CT及MRI检查为均匀信号强度的病变，明显强化，可见脑膜尾征，囊性变少见，可见垂性术号。,鉴别诊断-3,床突旁动脉瘤 无明显内分泌障碍。CT及MRI可见正常垂体信号，鞍旁可有或无钙化，混杂信号强度。明确诊断需DSA检查。,鉴别诊断-4,视神经胶质瘤 少儿多见，主要表现为明显视力下降，无内分泌异常，可合并神经纤维病变的表现。,鉴别诊断-5,脊索瘤 好发于颅底中线部位的肿瘤，常有颅神经损害的表现，CT及MRI示肿瘤主要位于斜坡可侵及蝶窦，但较少向鞍上生长，可见骨质破坏及垂体信号。,鉴别诊断-6,表皮样囊肿 易于鉴别，通常在CT及MRI分别表现为低密度及低信号强度病变，边界锐利，沿脑沟及脑池生长。,鉴别诊断-7,异位生殖细胞瘤 少儿多见，首发症状为多饮尿，垂体激素水平正常或低下。,鉴别诊断-8,空泡蝶鞍综合征 有时在临床表现上与垂体腺瘤无法鉴别。但CT及MRI可见同脑脊液样信号强度相同病变局限于鞍内，无鞍上发展。,鉴别诊断-9,拉克囊肿 系颅咽管的残留组织，多表现为囊性病变，内分泌异常表现少见。,鉴别诊断-10,垂体脓肿 甚为少见。其特征为：CT或MRI可见明显的环状强化影像。可有或无手术史、全身感染史。,临床分类,按有无分泌功能功能性腺瘤 GH型垂体腺瘤；PRL型垂体腺瘤；ACTH型垂体腺瘤；TSH型垂体腺瘤。非功能性腺瘤 按常规组织染色嗜酸性。嗜碱性。嫌色性。混合性。,治疗原则,手术治疗非手术治疗药物治疗原则,手术治疗（总）,开颅手术经额入路 适于肿瘤大部位于鞍上，未侵及第三脑室前中。经纵裂入路 适于肿瘤大部位于三脑室前部，充满鞍上池，未侵入三脑室。经胼胝体入路 适于肿瘤侵入三脑室及/或侧脑室，脑积水明显。经侧脑室入路 适于肿瘤侵入侧脑室，室间孔明显梗阻。经翼点入路 适于肿瘤向鞍旁、中颅窝底生长，并向鞍后发展者。经蝶手术经口、鼻、蝶、入路 适于肿瘤位于鞍内，或虽向鞍上生长，但未向蝶鞍两侧发展者。经鼻、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内，且鼻孔较大者。经筛、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内，并向筛窦发展者。术后处理常规 经蝶入路术后，由于鼻咽部渗血渗液，为防止误吸，仍需保留气管内插管23小时，待病人完全清醒后，方可拔除气管内插管。术后当日应严密观察尿量，控制尿量在250ml/h以下。若尿量超过800010000ml/24h，尿比重低于1.005应肌注垂体后叶素510u，抗利尿作用可达46小时，也可口服弥凝。无论经额还是经蝶术后均应注意有无脑脊液鼻漏。出院前应复查内分泌激素水平，根据检查结果，继续激素的补充或替代治疗。出院时建议病人36月后，门诊复查MRI和内分泌水平，长期随访。,手术治疗（一）,开颅手术经额入路 适于肿瘤大部位于鞍上，未侵及第三脑室前中。经纵裂入路 适于肿瘤大部位于三脑室前部，充满鞍上池，未侵入三脑室。经胼胝体入路 适于肿瘤侵入三脑室及/或侧脑室，脑积水明显。经侧脑室入路 适于肿瘤侵入侧脑室，室间孔明显梗阻。经翼点入路 适于肿瘤向鞍旁、中颅窝底生长，并向鞍后发展者。,手术治疗（二）,经蝶手术经口、鼻、蝶、入路 适于肿瘤位于鞍内，或虽向鞍上生长，但未向蝶鞍两侧发展者。经鼻、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内，且鼻孔较大者。经筛、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内，并向筛窦发展者。,手术治疗（三）,术后处理常规 经蝶入路术后，由于鼻咽部渗血渗液，为防止误吸，仍需保留气管内插管23小时，待病人完全清醒后，方可拔除气管内插管。术后当日应严密观察尿量，控制尿量在250ml/h以下。若尿量超过800010000ml/24h，尿比重低于1.005应肌注垂体后叶素510u，抗利尿作用可达46小时，也可口服弥凝。无论经额还是经蝶术后均应注意有无脑脊液鼻漏。出院前应复查内分泌激素水平，根据检查结果，继续激素的补充或替代治疗。出院时建议病人36月后，门诊复查MRI和内分泌水平，长期随访。,非手术治疗,若肿瘤未能全切，术后23周可行普通放射治疗；若残留的肿瘤远离视神经及下丘脑等重要结构，可行立体定向入射治疗（伽玛刀或X刀）。若肿瘤巨大，属侵袭性肿瘤者，可考虑于术前进行放射治疗，但应注意放射治疗的剂量，一般不超过50Gy，否则会引起严重的放疗副作用，甚至死亡。对于未婚未育者，应向家属及本人讲明，放射治疗后可能影响生育。,药物治疗原则,垂体腺瘤术后，垂体功能严重低下者，应口服激素，主要有强的松、甲状腺素片等以替代垂体功能的不足。服药时间的长短视垂体功能恢复情况而定。病史中或手术后有癫痫发作者，应口服抗癫痫药，如苯妥英钠、卡马西平、丙酸钠等，至少服药36个月以上，如无发作方可考虑药物减量，并于12年内完全停药。血内分泌检查高泌乳素者，可口服溴隐亭。生长激素水平增高者，可使用生长抑素类药物如善宁（sandostain）。,感谢诸位同仁,再见,
