《支气管扩张》课件.ppt

支气管扩张,支气管扩张症是常见的气管、支气管粘膜及其周围组织的慢性的化脓性炎症。由于慢性炎症，破坏管壁，最终导致支气管管腔扩张和变形。儿童与青年期发病多，男性多于女性。先天性者甚为少见。主要临床表现为慢性咳嗽，咳大量脓痰和反复咯血，并可闻及局限性、固定性湿罗音。线片显示不规则环状透光阴影或呈蜂窝状（所谓卷发影），甚至有液平面。支气管造影或检查可以确诊。治疗原则是促进痰液引流，控制感染以及必要时手术切除。,【病因学】,支扩为儿童时期的获得性疾病，也可能是一些先天性发育不正常疾病的结果或为遗传缺陷所致（有关因素见表）。获得性病变的主要原因为感染及支气管阻塞，在药物能控制大部分感染的情况下，有先天或遗传因素的所占比例相对增多，当然，总的说来还是很少的。,产生支气管扩张的有关因素,（一）先天性1.大的结构缺陷气管、支气管巨大症，支气管软化，肺隔离症，其他。2.超微结构的缺陷Kartargener综合征3.新陈代谢缺陷囊性纤维化，1抗胰蛋白酶缺乏症。,（二）获得性,1.原发感染（常在儿童时）麻疹、百日咳、细支气管炎、肺炎、结核。2.支气管堵塞的继发感染异物、肿瘤。,（三）免疫病的伴发紊乱,1.自家免疫疾患溃疡性结肠炎、类风湿病、红斑狼疮、特发性纤维化肺泡炎、甲状腺炎、恶性贫血。2.过敏性病支气管、肺霉菌病。,（四）支扩本身的进展，反复或持久感染,【发病机理】,感染是主要病源，许多支扩来源于儿童早期的呼吸道损害，病人就记忆所及就有肺病的特点，小时有肺炎、百日咳、麻诊或结核病史。支气管堵塞是一个重要因素，但最终原因可能还是因堵塞后引流不畅，分泌物潴留感染所致。肺在67级支气管远端，如无感染是无菌的，单纯支气管堵塞的肺不张不定期引起感染，如外伤支气管继裂后的肺不张数年后行支气管吻合肺可能仍健康张开。人肺周围细支气管的堵塞为儿童期常有的改变，胸部X线上百日咳常有小片不张。小儿的支气管细软，易为增大的淋巴结压迫。最常见的是右中叶支气管，因相对较细，与下叶间的夹角呈锐角，其上下及前方为淋巴结围绕，当肺部有炎症时，淋巴结增大压迫中叶支气管，引起完全或部分不张或堵塞性肺炎，支气管壁破坏，最终形成支扩。在炎症消失、淋巴结缩小后中叶开口再能，但支扩及肺炎症已不可逆，形成常见的“中叶综合征”。,在支气管壁因炎症破坏软弱，又有肺体积缩小、不张，胸内负压升高，对支气管壁有牵扯作用，引起扩张，支扩病人的慢性咳嗽，使支气管内压力增大，更加重了管腔的扩大及支气管内分泌物潴留的压力，还有肺纤维化的牵拉等这几种情况是支气管扩张形成的机制。,【病理改变】,支扩总的改变：侵及中等大小的支气管，约从49级，支扩区为鳞状或柱状上皮覆盖，常无纤毛，表面也可能看不到上皮。根据病变严重程度，支气管壁有不同程度的萎缩，肌层及弹力层破坏，被纤维组织替代，有时只留有小量肌肉或软骨。管壁浸润着中性白细胞，有的病例有致密淋巴细胞浸润。根据病变的范围，小的侧支气管及细支气管可从其母体分断、堵塞及消失（炎症的结果），这种闭塞性支气管炎的改变比扩张本身对肺功能的破坏更大。扩张从形态分有柱状、囊状及混合型三种，有时两种变化都存在，如下叶为囊状，而舌段为柱状。柱状的病理改变较轻，囊状的较重，肉眼就可以见到囊腔与支气管相能，壁薄，由纤维或肉芽构成，有的覆盖化生存留着粘液性物，囊性支扩的囊中充满脓液，这些说明有活动性感染。如无感染，只有少量粘液分泌物，即为“干性支扩”，因慢性感染持续有大量粘液分泌物的为“湿性支扩”。,支气管周围常有纤维化，肺有不同程度的纤维化、不张及肺炎。支扩部位：左侧及下叶多见，上叶少、中叶及舌段中等，左下叶加舌段病变的最多见。,临床表现,1.慢性咳嗽、咯大量脓痰、反复咯血及在某一肺段反复发生肺炎。痰量在体位改变，如起床时或就寝后增多。有厌氧菌混合感染时，痰有臭味。2.少数患者仅表现为反复咯血，而咳嗽、咳痰不明显，称为“干性支气管扩张症”3.感染时有发热、气急、发绀、盗汗、食欲减退、消瘦、贫血等症状。4.轻症者体征不明显，有时在病变部位听到固定而持久的湿罗音，咳痰后可减少或暂时消失。重症者可因长期反复感染而有肺气肿体征和杵状指（趾），双下肺有湿性罗音。,有下列情况的高度怀疑有支扩。1.慢性支气管感染症状，持久有脓痰，有或无咯血史。2.单纯反复咯血。3.经常发烧，全身不适，胸痛，有痰或无痰。4.局限或广泛肺湿啰音，特别是局限性持久存在的湿啰音，有时伴哮鸣。5.有杵状指。6.伴有化脓性鼻窦炎。,胸部X线检查,1.胸部平片这是最基本的X线检查，有一小部分支扩病人（不到10%）平片完全正常，但仔细读片，大部分平片上有些改变，但这些改变常无特异性，不能做出可靠的判断，要明确诊断最后必须行支气管造影。支扩由轻到重，病理改变非常复杂，涉及支气管、肺实质及胸膜，胸片是大体病理解剖的反映，因此片上所见也是多种多样的。,（1）由于支气管壁慢性感染、管壁增厚及周围结缔组织增生，病变区肺纹理增多，增粗、排列紊乱，直到肺外带仍较明显，增厚的管壁中如含气，片上可见平行的双粗线，称为“双轨征”，如有脓液潴留，则呈粗条状甚至杵状。扩大的支气管在断面上呈圆圈影，如多个小圆圈影聚在一起，就现蜂窝状。大的囊状扩张可见多个圆形或卵圆形透亮区，大小可自数毫米至23cm，其下缘壁增厚显影，似卷发，又称“卷发征”，囊腔中有时还有液平。,（2）支扩都伴有肺实质性炎症，急性发作时局部有片状影，急性感染消失后也常留下小片状、小块状病变及纤维化，因此肺体积常缩小，而伴有相应的改变：肺纹理聚拢、密度增高、肺裂移位、肺门阴影缩小、转位及移位、无病变区的代偿性肺气肿，最终是肺不张。双侧下叶肺不张，如体积很小，可以贴在纵隔面，在平片上不易发现。右上叶肺不张可似上纵隔增宽。右中叶不张可能只是右心缘的一片模糊晾，在侧位片上有时与斜裂增厚不好鉴别。左下叶是支扩好发部位，当下叶体积缩小，平片上与心脏阴影完全重叠，容易漏诊，但如有侧位片并注意左肺门及左肺纹理的改变，并不难发现。,（3）胸膜改变，支扩患者常反复肺部感染，有时也波及胸膜产生炎症粘连，因此片上见有胸膜改变的不少。广泛严重的支扩、肺不张、纤维化，增厚的胸膜会使一侧肺出现致密阴影、膈肌上升、纵隔移位，在致密影中能见到支扩的透亮区，成为所谓的“毁损肺”。（4）晚期支扩可能影响心脏，出现肺动脉高压，肺门处肺动脉扩张而外周肺纹理纤细，心影也可能增大。支扩好发的部位是双下叶、中叶、左下叶加舌段、右中下叶，因此胸片上改变常局限在这几个部位，有正侧位片就能明确范围，即使双侧广泛支扩中也常有部分支气管正常。,诊断依据,7.胸部线检查。患侧可有肺纹理增粗，紊乱，囊状支气管扩张可见蜂窝状（卷发状）阴影，继发感染时病变区可有斑片状炎性阴影。病变多见于下叶。轻症者一般无异常发现。8.支气管碘油造影发现有柱状、囊状或囊柱状扩张改变可确诊。9.胸部检查有助于诊断。10.呼吸功能检查示阻塞性通气障碍。11.先天性支气管扩张少见。如Kartagener综合征，表现为囊状支气管扩张，心脏右位、鼻窦炎和胰腺囊性纤维病变。,治疗原则1.积极控制呼吸道感染。2.促进痰液引流。3.支持和对症治疗。4.手术治 疗,治疗,支扩的病情复杂，症状各异，轻重相关很多，治疗方案的确定要考虑多方面的因素：,1.有无症状、症状轻重、有无反复肺部感染的历史、发作的次数及治疗的效果如症状轻，感染容易控制，可以内科治疗，否则要考虑手术。2.有无咯血史要重点考虑，有些所谓“干性支气管扩张”，平常并无多少肺部感染症状，但可能突然咯血。支扩是良性疾病，在有多种抗生素的今天，大部分感染可以控制，患病后能存活多年，但大咯血威胁生命，虽然现在有支气管动脉栓塞术可以急求，从长远看，有大咯血或反复咯血的最好手术治疗,3.病变的范围这是决定内外科治疗最重要的因素之一，病变局限的可以切除，病变较广泛，但有的部位轻，有的重，症状又很明显的，可以切除较重病变取得姑息疗效，但如双侧都有病变，轻重相关不多，就不能考虑手术了。4.年龄有些病例分析，见40岁以后病人病情常能缓解，进展的不多，而50岁以上的病人体力多已较差，有其他疾病，忍受手术差，因此对4050岁以上的患者手术保守一点。,5.合并其他病变的情况如为良性肿瘤堵塞引起的支扩，切除主要为治疗肿瘤；肺结核所致支扩（多为上叶），此时结核病变多已稳定，不必手术。6.全身情况及有无其他疾病如有心、肝、肾等系统严重病变，或心肺功能差，无法承受手术的，只能内科治疗。7.生活、工作及医疗条件如生活及医疗条件好，工作也不太劳累，保守治疗后病变多能保持稳定。如为野外作业，体力劳动，学生在学习中，医疗条件又不太好，病变恶化治疗有困难的，最好切除病变,8.病人本人及家属是否同意手术支扩一般在儿童期发病，支气管及肺实质病变都是不可逆的，肺部病变反复恶化，明显影响了生活质量及劳动力，如有条件最好切除病变。但近年来新抗生素不断出现，能有力控制肺部感染，有相当一部分支扩病变可保持在“稳定状态”，病人身体健康，继续工作，需要手术的明显减少，但认为手术从此不再需要也不正确。由于胸外科已为相当安全的手术，手术效果好，因此在治疗上，对每个病人应个别考虑权衡利弊。,内科治疗是基础，即使有明确的手术适应证也要先经过一段时间内科治疗，有人认为最少治疗半年以上，因一些支扩在肺感染控制后可能恢复正常，而且手术在急性炎症消失后做也比较安全，疗效较好。不能手术的病例，则需要长期内科治疗。,（一）支扩的内科治疗1.控制感染缓解症状支扩如未手术是终生存在的疾病，症状时有时无，时轻时重，内科用药要考虑什么时候用，用什么药，怎么用（剂量、途径及期限）。不发烧，咳嗽未加剧，只有粘痰，患者无明显不适的，不必用抗生素。如痰呈脓性（常在上呼吸道感染后），用广谱抗生素，标准剂量，最少12周，至痰转为粘液性。有黄绿色脓痰的，说明炎症进展，肺继续破坏，应积极用药，但要使痰转为粘液性不容易。如病情一向“稳定”，一旦恶化，也需积极治疗。对经常有粘液脓痰的，用抗生素是否有效是个问题。抗生素的选择靠经验及病人治疗后的反应，痰培养及药物敏感试验不完全可靠。急性感染如肺炎，组织充血，肺及血中抗生素浓度高，疗效好。慢性化脓性病变对药物反应不太好，可能因：抗生素不能透过支气管壁至管腔中，而细菌又在管腔的脓性分泌物中。细菌对药物本身不敏感，厌氧菌（咳臭痰）也对抗药物。,用药期限意见不一致，有的人认为用药2周左右有效即可，有主张用药610个月以减少炎症对肺的破坏，避免发生纤维化，这方面的研究还很少。由于目前临床上见到的绝大部分是慢性病，即使长期用药也不可能防止肺的破坏，治至症状消失即可。,2.体位引流支扩多发生在肺下垂部位，引流不畅。正常人排痰靠咳嗽，支扩患者支气管壁软骨及粘液清除机制已破坏，咳嗽并不能把痰全咳出，X线检查见咳嗽时近端支气管完全萎陷，痰排不出，因此最好利用重力行体位引流，使周围的痰流至肺门处较大支气管再咳出。根据各支气管不同走向，摆好体位后，深呼吸，1015min后咳出痰来，一天施行数次，同时加胸部叩击等理疗方法。痰一天在30ml以上的，早晚都要引流。,3.咯血的治疗咯血是支扩的常见症状，且为威胁生命的主要原因，咯血常无明确的诱因，也不一定与其他症状，如发烧、咳脓痰等平行。少量咯血经休息，镇静药，止血药，一般都能止住。大量咯血可行支气管动脉栓塞术。气管镜（最好用硬镜）检查，局部注冰水，用细长条纱布堵塞。,4.其他疗法在急性感染时，注意休息、营养、支持疗法是可缺少的。支气管扩张剂可能有用，在肺功能检查发现有气道堵塞，用药后FEV1有改善的，可继续用药，无效的可试用强的松，用后如主观症状无改善，就不要再给。在一些罕见的情况下如有免疫抑制的，可以用人体球蛋白。,（二）手术治疗1.手术适应证（1）病变局限，有明显症状，或肺部反复感染，这是主要的适应证，可以彻底切除病变肺组织，取得良好效果。（2）双侧均有病变，一侧严重，对侧很轻，症状主为平自病重一侧，可以切除该侧，术后如对侧病变仍有症状可药物治疗。（3）双规则都有局限较重病变，如有大咯血等症状，先切除重的一侧，此后如对侧病变稳定，观察及内科治疗，如病变进展，再切除。,（4）大咯血的急症切除。现有支气管动脉栓塞术，大部分可先用此法止血后改为择期手术。原来有支气管造影，病变明确的，在目前的技术水平下，咯血急症切除也可以进行。如原无支气管造影，病变部位及范围不明，则手术很困难。有人根据体征（如听诊有啰音），胸片及纤支无意所见决定切除方式，但不很可靠。纤支镜能看见出血来源，但咯血很大时检查有危险，纤支镜放进后镜头可能很快补沾污，什么也看不见。召支气管树内到处是血，或吸干净后短期内又未见哪个支气管内涌出血液，则无法定位。有时在总支气管内见到血，但未必一侧肺都有病变。支气管腔很小，支气管壁又有分泌物润滑，出血后很容易流至低位（如仰卧的下叶背段或整个下叶），易判断错误。总之，如无特殊需要，最好不行急症肺切除，因麻醉技术要求高，开胸后有时见大部分肺内有血，呈紫红色，无法确定切除范围，甚至误切较多肺组织。肺切除后，余肺因有吸入血液，可能膨胀不佳或感染，因此急症手术的并发症及死亡率都较高。,（5）双侧有广泛病变，病人一般情况及肺功能不断恶化，内科治疗无效，估计存活时间不超过12年，年龄又在55岁以下的，可以考虑双侧肺移植手术。人体同种肺移植已于1983年取得成功，至1998年全世界已施行8000多例，适应证中支扩占一定比例。1年存活率可达79%90%，对一濒临死亡的病人来说，这个疗效是相当满意的。,疗效评价1.治愈：支气管扩张之肺叶已切除，呼吸道症状基本或完全消失。2.好转：体温正常，痰量明显减少，咯血停止。肺部罗音减少或消失。血象正常。线检查肺部炎性阴影有吸收。3.未愈：症状体征未改善或恶化。线征无变化。,支气管扩张症的治疗，主要是感染的防和治，防治感染的关键在于加强呼吸道痰液的引流，并根据感染的病原菌适当选用抗生素，必要时亦可进行支气管冲洗局部给药，湿化呼吸道及应用祛痰药物，亦可根据扩张的支气管部位进行体位引流。大咯血时必须积极抢救，防止窒息。对于反复发生呼吸道感染或大咯血的病人，经支气管造影或检查显示支气管扩张范围较局限（一般不超过二个肺叶），心肺功能无严重障碍者可做肺叶切除，效果较好。积极防治呼吸道感染（尤其是幼年期）对预防支气管扩张的发生具有重要意义。已患支气管扩张者，应锻炼身体，努力增强体质，坚持体位排痰及戒烟、减少尘埃吸入，预防感冒等防止支气管扩张的发展,结束,