《生儿溶血病》课件.ppt

新生儿溶血病,Hemolytic disease of the newborn,HDN中山大学附属第三医院肖作源,新生儿溶血病,新生儿溶血病的概念新生儿溶血病的病因与发病机制新生儿溶血病的临床表现胆红素脑病新生儿溶血病的诊断新生儿溶血病的鉴别诊断新生儿溶血病的治疗,新生儿溶血病的概念,新生儿溶血病，是指母婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同族免疫反应而引起的溶血。,返回,血型,人类血型系统有26个，其中ABO、Rh血型系统血型不合引起的新生儿溶血病最常见。上海市统计ABO血型不合占85.3%,Rh血型不合占14.6%.,新生儿溶血病的病因与发病机制,ABO血型不合因自然界存在天然“A”、“B”血型物质，可使O型妇女产生天然抗“A”、抗“B”IgG抗体，所以ABO血型不合可在第一胎发生。,ABO血型不合,母为“O”型，子为“A”型或“B”型如母为“AB”型或婴儿为“O”型则均不会发生新生儿溶血病。ABO血型不合约1/5在第一胎即可发病。,返回,ABO血型不合,母为“A”或“B”型，当胎儿血型与母血型不合时，理论上会引起新生儿溶血，但实际上很少发生；这是由于“A”或“B”型母亲产生的天然抗“A”或“B”抗体主要为IgM,不能通过胎盘屏障。,ABO血型不合,ABO血型不合溶血病比实际发生率低1、IgG抗A或抗B抗体通过胎盘进入胎儿后，经血型物质中和、组织细胞的吸附使部分抗体被处理掉。2、胎儿红细胞A或B抗原位点少，仅为成人的1/4，抗原性较成人弱，反应能力差，故发病ABO血型不合较少。,Rh血型,Rh血型不合Rh血型抗原仅存在于Rh猿和人的红细胞上，需经输血和生育而致敏，所以Rh血型不合很少在第一胎发生。,Rh血型,Rh血型系统在红细胞上有6种抗原：C、D、E、c、d、e，但d始终末能发现，依抗原性强弱排列，依次为D E C c e。其中D抗原性最强，具有D抗原为Rh阳性，无D抗原则表示Rh阴性。我国汉族Rh阴性人群低于0.5%,而我国有些少数民族Rh阴性占人群比例5%以上。,Rh血型不合,汉族90.66%为Rh阳性，0.34%为Rh阴性，如果母亲为Rh阴性，则胎儿发生Rh溶血的机会很大。Rh不合溶血一般只在第二胎发生。Rh不合引起的溶血比ABO不合引起的溶血严重,返回,Rh溶血病病因,母亲红细胞缺乏D抗原（Rh阴性），而胎儿红细胞具有D抗原（Rh阳性），母体所产生的抗D IgG抗体在进入儿体后即产生免疫性溶血。但Rh阳性（具有D抗原）母亲如缺乏Rh系统其它抗原（E、C）等而胎儿具有这类抗原时，也可产生Rh溶血病。其中以抗E多见。上海市诊断Rh溶血病122例中母Rh阳性47例，占38.5%，由抗E引起者42例。,Rh溶血病发病机理,母为Rh阴性，胎儿为Rh阳性胎儿红细胞经胎盘进入母体循环母体被胎儿红细胞的D抗原致敏母体产生抗D抗体进入胎儿循环母体的抗D抗体使胎儿的红细胞被致敏致敏的胎儿红细胞被破坏。,新生儿溶血病的临床表现,胎儿水肿黄疸贫血肝脾肿大胆红素脑病（核黄疸）出血倾向,返回,胎儿水肿,出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾肿大及贫血心衰，如不抢救大多死亡。严重者为死胎。多见于Rh血型不合溶血,返回,黄疸,Rh不合溶血多在第一天出现黄疸，且黄疸较重。ABO不合溶血第二、三天出现多见，黄疸较轻，轻症易被忽略为“生理性黄疸”。,返回,贫血,轻度 120144g/L 中度90 120g/L 重度 60 90g/L 极重度 60 g/L,返回,胆红素脑病（核黄疸）,一般发生在出生后27天，早产儿多见。详见新生儿黄疸,出血倾向,见于重症者，与血小板减少、毛细血管缺氧性损害有关，少数患儿发生DIC。表现为皮肤淤点、淤斑、颅内出血、肺出血等。,实验室检查,检查有无溶血溶血时RBC、HB，网织RBC 增高（6%）和有核RBC增多（10/100个白细胞），血清末结合胆红素母婴血型测定检查母、婴ABO和Rh血型，证实有血型不合存在。致敏红细胞和血型抗体测定,血清特异性血型抗体检查,患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊Rh溶血病。患儿血清与各标准细胞（CCDee，ccDEE，ccDee，CCdEe，ccdee)作抗人球蛋白间接试验，测出患儿体内的抗体类型，明确患儿系RhD、RhE或其它溶血病。ABO溶血病患儿红细胞上抗体结合较少，故抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，应用改良法可提高阳性率。,抗人球蛋白间接试验,检查病人血清中有无游离的不完全抗体。先用Rh（D）阳性O型的正常人红细胞与病人的血清在37条件下致敏处理，如血清中存在游离的不完全抗体即被红细胞吸附成为致敏的红细胞。然后加入抗人球蛋白血清，出现凝聚即为抗人球蛋白间接试验阳性。,血清特异性血型抗体检查,抗体释放试验患儿致敏红细胞加热后抗体释放于释放液中，再加入成人相应红细胞，其阳性率高，为诊断溶血病的可靠方法。患儿血清游离抗体（抗A或抗B IgG)检查可证实血清中有抗体存在，但并不一定致敏，故仅此一项不能确诊。,新生儿溶血病的产前诊断,1、对Rh阴性的孕妇在妊娠1216周、28 32周和36周时应检测其血中有无抗D及抗E等抗体，2、当抗体效价上升1：32时，宜用分光光度计测定其洋水的450nm波长光密度，以明确胎儿溶血程度。3、B超能查出有无胎儿水肿，胎儿有无腹水及孕妇有无羊水过多等情况,返回,新生儿溶血病的产后诊断,产后诊断的主要依据是血清特异性免疫抗体的检查1、患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确定Rh溶血病的诊断。2、患儿血清游离抗体的测定及抗体释放试验以判断母血抗体是否进入胎儿。,返回,3、重症黄疸患儿一旦出现嗜睡、吸吮力弱、肌张力减低等即应考虑胆红素脑病的可能。,新生儿溶血病的鉴别诊断,一、判断有无溶血：1、RBC、HB下降，2、网织RBC、末结合胆红素升高。,新生儿溶血病的鉴别诊断,二、判断什么原因引起溶血：1、同种免疫破坏 Rh、ABO溶血2、红细胞免疫性（获得性）溶血感染、代谢紊乱、药物如青霉素、奎宁、磺胺类，维生素E缺乏。3、血红蛋白病 地中海贫血（Barts胎儿水肿）4、红细胞酶缺陷 G-6-pd（红细胞-6-磷酸脱氢酶）、PK（红细胞丙酮酸激酶）5、红细胞膜的异常 球形红细胞增多症,新生儿溶血病的鉴别诊断,先天性肾病有全身水肿和低蛋白血症，但无重度黄疸和肝脾大新生儿贫血双胞胎胎间输血，或胎母间输血可引起新生儿贫血，但无黄疸加重生理性黄疸轻症溶血病可仅表现黄疸，因程度轻，易被误认是生理性黄疸，血清特异血型抗体检查可鉴别。,产前治疗,目的为纠正贫血，减轻病情血浆置换术宫内输血提前分娩孕妇在预产期前1-2周口服苯巴比妥90mg/d,以诱导胎儿葡萄糖醛酸基转移酶的产生。,血浆置换术,孕妇血中Rh抗体1：64时应考虑。抽出母血，去除血浆，将血中其他成份再输回给母亲，以清除Rh血型抗体。ABO血型不合时不能用这种方法。,提前分娩,羊水中胆红素浓度明显增高，孕周大于33周且羊水L/S1.5者，可考虑。,宫内输血,如胎儿不足33孕周，胎儿水肿或胎儿Hb80g/L而肺尚未成熟者可用宫内输血。血原选用ABO血型与胎儿相同的 Rh阴性血。应用浓缩红细胞（红细胞压积0.8）以减轻心脏负担。每次510ml，使胎儿红细胞压积0.35.,产后治疗,要把住三关1、第一关，生后立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿，禁用白蛋白，以免增加血容量、加重心衰。2、第二关（天），降低胆红素，防止核黄疸。（重点）3、第三关（周天），纠正贫血,产后治疗,对Rh血型不合溶血或严重的ABO血型不合溶血病儿，可静脉滴注丙种球蛋白，以抑制溶血过程。,预防,给Rh阴性孕妇注射Rh(D)IgG来预防Rh(抗D)溶血病第一次分娩Rh阳性婴儿后,于72小时内应用第一次预防成功后，在下一分娩时应再次预防流产后在羊膜腔穿刺后产前出血、宫外孕、妊娠高血压综合症。产前预防输入Rh阳性血,谢谢,