维生素D缺乏性佝偻病的识别与.ppt
维生素D缺乏性佝偻病的识别与营养指导,目录,I 病因II 临床四期的特点 III 检查IV 鉴别诊断 IV 发病机制VI 图片VII 预防VIII 治疗IX膳食计划与护理,病因,日光照射不足：最主要的病因维生素D摄入不足食物中钙、磷含量过低或比例不当维生素D的需要量增大 疾病影响及其他,维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点,维生素D缺乏性佝偻病、手足搐搦症的发病机制,检查,1.实验室检查（1）血生化检查测定血钙、磷、碱性磷酸酶，血清25-（OH）D3（正常1080g/L）和1,25-（OH）2D3（正常0.030.06g/L）在佝偻病活动早期就明显降低，为可靠的早期诊断指标，血浆中碱性磷酸酶升高。（2）尿钙测定尿钙测定也有助于佝偻病的诊断，尿中碱性磷酸酶的排泄量增高。2.其他辅助检查（1）长骨骨骺端X线摄片发现长骨骨骺端佝偻病的特异X线表现，早期X线长骨骺部钙化预备线模糊；极期钙化预备线消失、骨骺端增宽、骺端呈杯状或毛刷状改变，骨质稀疏、骨干弯曲变形或骨折。（2）X线骨龄摄片发现骨龄落后。,鉴别诊断(1),1.软骨营养不良 是一遗传性软骨发育障碍，出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态（短肢型矮小）及骨骼X线作出诊断。2.低血磷抗生素D佝偻病 本病多为性连锁遗传，亦可为常染色体显性或隐性遗传，也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后，因而23岁后仍有活动性佝偻病表现；血钙多正常，血磷明显降低，尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别。3.远端肾小管性酸中毒 为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙，出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著，身材矮小，有代谢性酸中毒，多尿，碱性尿，除低血钙、低血磷之外，血钾亦低，血氨增高，并常有低血钾症状。4.维生素D依赖性佝偻病 为常染色体隐性遗传，可分二型：型为肾脏1-羟化酶缺陷，使25-OH-D3转变为1,25-OH2-D3发生障碍，血中25-OH-D3浓度正常；型为靶器官受体缺陷，血中1,25-OH2-D3浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征，低钙血症、低磷血症，碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进，型患儿可有高氨基酸尿症；型患儿的一个重要特征为脱发。,5.肾性佝偻病 由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍，导致钙磷代谢紊乱，血钙低，血磷高，甲状旁腺继发性功能亢进，骨质普遍脱钙，骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期症状逐渐明显，形成侏儒状态。6.克汀病（呆小症）先天性甲状腺机能不全引起，具特殊面容和体态：眼裂小、眼距宽、鼻根宽平，四肢短小、躯干相对较长、皮肤干粗，可有粘液性水肿。表情呆滞，显低下。X线可见骨龄明显落后，但血钙、磷正常，硷性磷酸酶减低，均可与佝偻病鉴别7.脑积水均匀性头颅增大，呈进行性，伴前囟门增大、膨隆，颅骨缝分离，两眼下呈“落日状”，严重者有视神经乳头水肿、呕吐、肢体痉等颅压增高症候。,鸡胸、漏斗胸、蛙状腹、O型腿、X型腿等表现,营养性维生素D缺乏性佝偻病的预防,根据病因进行预防，孕末3个月胎儿对VitD和钙磷的需要量不断增加，因此孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素D、钙磷和蛋白质等营养物质。孕娠后期适量补充VitD800IU/日。新生儿期：提倡母乳喂养，对早产儿、双胎儿、人工喂养儿或冬季出生小儿可进行药物预防，于生后2周开始，每日口服VitD 800IU，3个月后改为预防量婴幼儿期：此期生长发育速度快，较易发生佝偻病必须坚持采取综合性预防措施，为提倡母乳喂养，及时添加辅食，保证小儿对各种营养素的需要。可用VitD强化奶。可多晒太阳及应用VitD预防佝偻病。一般VitD每日需要量为400IU/天，至2岁。,治疗,预防和治疗均需补充维生素D并辅以钙剂，防止骨骼畸形和复发。1.一般治疗 坚持母乳喂养，及时添加含维生素D较多的食品（肝、蛋黄等），多到户外活动增加日光直接照射的机会。激期阶段勿使患儿久坐、久站，防止骨骼畸形。2.补充维生素D 初期每天口服维生素D，持续1个月后，改为预防量。激期口服，连服1个月后改为预防量。若不能坚持口服或患有腹泻病者，可肌注维生素D，大剂量突击疗法，1个月后改预防量口服。肌注前先口服钙剂45天，以免发生医源性低钙惊厥。3.补充钙剂 维生素D治疗期间应同时服用钙剂。4.矫形疗法 采取主动和被动运动，矫正骨骼畸形。轻度骨骼畸形在治疗后或在生长过程中自行矫正，应加强体格锻炼，可作些主动或被动运动的方法矫正，例如俯卧撑或扩胸动作使胸部扩张，纠正轻度鸡胸及肋外翻。严重骨骼畸形者外科手术矫正，4岁后可考虑手术矫形。,膳食计划与护理,一、增加Vid的摄入 1.食物来源。鱼肝油（婴儿半个月可补充）含丰富Vid，动物肝脏、蛋黄、脂肪含量高的海鱼、奶油也含有较多的Vid。2.日光照射。婴幼儿应适时适量的照射阳光。二、膳食制度 1.合理的烹饪。合理的烹饪减少Vid的损失，Vid是脂溶性的，对热碱稳定，在酸性条件下易被构化，所以避免烹饪时加醋。2.纠正不良的饮食习惯。克服长期偏食、节食等不良习惯，重视户外运动和富含Vid的摄入。,End,
