直肠间质瘤影像诊断.ppt

病例随访,熊美连2014-08-26,MR0210777,（前列腺穿刺组织左1-6、右1-6）穿刺组织12条，镜下均为梭形细胞呈束状、编织状等排列，未见前列腺组织。结合免疫组化，符合胃肠道间质瘤（核分裂7个/50HPF），请结合临床。IHC：CD34(+),CD117(+),DOG1(+),CD99(+),PR(部分+)；BCL-2(-),CK(-),EMA(-),SMA(-),DESMIN(-),S100(-)；KI-67(+，10%)。,直肠间质瘤影像诊断,胃肠间质瘤是胃肠道最常见的间叶组织来源肿瘤占消化道恶性肿瘤的0.1%-3%每年发病率1-2/10万75%发生于50岁以上人群潜在恶性肿瘤,分布,胃60%-70%小肠20%-30%结直肠5%胃肠道其他部位（食管、网膜和肠系膜）5%发生于直肠GIST的十分少见，只占结直肠恶性肿瘤的0.1%,临床症状,发病隐匿、患者早期无特殊症状直肠GIST临床症状可表现：排便习惯改变（便秘、腹泻）、便血、腹胀、腹痛、肛周不适、部分病人出现排尿困难部分病人可无症状，偶然发现肿块,直肠GIST生长特点,病程长大小不等，5cm以下的肿瘤表面关整，与周围组织无明显粘连；5cm以上肿瘤表面凹凸不平，多有分叶，与周围组织发生粘连，界限难辨，易发生出血、坏死、囊变外向性生长其症状出现相对较晚好发于直肠中下段,病理,原发于胃肠道的原始间叶组织的非定向分化的肿瘤梭形、上皮样和多形性细胞混合组成病理免疫组化：CD117（+），CD34(+),SMA(-)GIST病理诊断主要依靠免疫组化，CD117和 C-Kit蛋白是特异性的标志物。,直肠间质瘤大部分为中高危险性，侵袭性高于其他部位的间质瘤，预后差,2001年NIH制定了基于GIST肿瘤大小和核分裂像的间质瘤生物学行为诊断标准：直径2cm，5个/50HPF，提示危险程度很低直径2-5cm，5个/50HPF，提示低危险性直径5cm，6-10个/50HPF，为中度危险性只要直径10cm或10个/50HPF即为高危,影像表现和分型,粘膜下型：基底与胃肠管壁相连，向腔内生长肌壁间型：肿瘤同时向腔内外生长浆膜下型：肿瘤自浆膜下向壁外生长，即外生型胃肠道外型：腹腔内孤立的软组织肿块,边界清晰，圆形、椭圆形或分叶状肿块内部密度/信号均匀或不均匀，较大肿块内易液化、坏死、囊变部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli”征，表现为直径大于5cm肿块，内见坏死，可与空腔脏器相通，气体进入肿瘤内,多为富血供，不均匀强化，可见点条状供血血管良性者周围脏器多为受压推移改变恶性可伴有周围组织侵犯或远处转移，伴有网膜、系膜和肝脏转移，淋巴结转移少见跨壁生长或腔内型瘤体破溃可形成深大溃疡,恶性征象,鉴别诊断,1.直肠癌：肿块主要发生于黏膜并向腔内生长，或沿黏膜及黏膜下浸润生长；常伴盆腔淋巴结转移2.直肠淋巴瘤：病变范围广，液化坏死较少，强化相对均匀，常有多区域淋巴结肿大3.盆腔其他肿瘤（如前列腺肿瘤，神经源性肿瘤，阴道肿瘤，阔韧带平滑肌瘤，转移瘤等），鉴别困难,直肠间质瘤生长部位与直肠有密切关系，对鉴别诊断有一定的帮助,直肠癌,直肠淋巴瘤,前列腺肉瘤,前列腺癌,诊断？,盆腔胃肠间质瘤(恶性、高危，侵及前列腺、膀胱、直肠),小结,直肠间质瘤少见界清，圆形或分叶状外生性倾向，对周围脏器以推移为主密度不均，可有坏死、囊变、出血血供丰富淋巴结转移少见,