成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗.ppt

血小板减少症诊断与治疗,血小板发育过程,血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块正常情况下巨核细胞产板率：6000+/个从原始巨核细胞到释放入血约需810天,血小板的功能,血小板在止血凝血过程中起重要作用。维护血管壁完整性参与生理止血全过程,血小板的生理性消耗,血小板进入血液后，只在开始2天具有生理功能，但平均寿命可有7-14天。血小板除衰老破坏外，还可能在发挥其生理功能时被消耗（在生理止血过程中，血小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质，也可能融入血管内皮细胞）。衰老的血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬的。,正常血小板大小、形态,单纯血小板减少的诊断思路,假性血小板减少：无任何病理、生理意义,EDTA依靠性假性血小板减少,血小板粘附白细胞的“血小板卫星现象”,形态异常的血小板：提示遗传性疾病,灰色血小板,巨大血小板,妊娠前无血小板减少病史妊娠中晚期发现血小板减少,无其他并发症和合并症;血小板计数在(70-100)109/L之间,但出血倾向不明显对胎儿、新生儿无影响，分娩后新生儿血小板多数正常分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平,妊娠期血小板减少症,感染相关血小板减少,Front Immunol.2014 Dec 18;5:649,血小板生成减少,血小板消耗增多,药物诱导的血小板减少,成人原发免疫性血小板减少症,获得性自身免疫性疾病占出血性疾病的1/3，老年人高发以皮肤粘膜出血为主，偶见内脏出血伴有乏力症状,概述,特点：成年人随年龄增大发病率增高 青中年女性多，60-70岁以上男性多,Br J Haematol.2009 Apr;145(2):235-44,发病机制,Clin Med Insights Blood Disord.2016;9:1522,Clin Med Insights Blood Disord.2016;9:1522,发病机制,血小板破坏增加,血小板生成减少,发病机制,排除性诊断，缺乏特异性的实验室指标,至少需要2次以上化验血小板计数减少，血细胞形态无异常脾脏一般不增大骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍通过病史、体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少症,原发免疫性血小板减少症出血严重度评估,出血分数=年龄评分+出血症状分数（所有出血症状中最高的分值）,原发免疫性血小板减少症的治疗目标,使患者血小板计数提高到安全水平，降低病死率,使患者的血小板计数达到正常水平,原发免疫性血小板减少症的治疗原则,原发免疫性血小板减少症的治疗原则,常规情况下的治疗选择,大剂量地塞米松(HDDXM)：40 mg/d4 d泼尼松：起始剂量为1.0 mg/kg/d，病情稳定后快速减至最小维持量(15 mgd)，如不能维持，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用,紧急情况下的治疗选择,患者PLT 30109/L，发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应将PLT提高到50109/L可选择输注PLT、丙球、甲强龙、TPO、止血药物、重组人活化因子VII等,