第7章氨基酸代谢ppt课件.ppt
,天津医科大学生化教研室 解 用 虹,氨基酸代谢,教学要求,1.熟悉氮平衡、营养必需氨基酸等概念。2.掌握氨基酸脱氨基的主要方式和各自特 点，掌握氨和-酮酸的代谢途径。3.熟悉氨基酸的其它代谢途径，掌握一 碳单位的概念、组成和重要生理功能。4.熟悉芳香族氨基酸代谢，通过了解芳香 族氨基酸代谢异常与临床疾病的内在联 系强化物质代谢异常与疾病发生的密切 关系。,第一节 概况,1.氮平衡2.营养必需氨基酸3.氨基酸的吸收4.氨基酸代谢概况,一.氮平衡,1.氮平衡的概念2.氮平衡测定的理论基础3.蛋白质的最低需要量,1.氮平衡的概念,通过测定机体摄入膳食的含氮量和机体排出物质的含氮量评估机体蛋白质代谢状况的方法称为氮平衡。机体的氮平衡可以分为氮的正平衡，负平衡和总平衡。,2.氮平衡测定的理论基础,机体摄入的氮主要是由蛋白质提供的，机体排出的氮主要是机体蛋白质的代谢产物。绝大多数蛋白质的含氮量为16%，通过测定机体摄入膳食和机体排出物质的含氮量可以评估机体摄入和分解代谢的蛋白质量。,3.蛋白质的最低需要量,1.依照氮平衡实验计算，成年人每日蛋白质的最低分解量为20克。2.由于摄入蛋白质不可能全部吸收利用，摄入的蛋白质的组成与人体蛋白质的组成差异，成年人每日最低需要量为40克蛋白质。3.为了长期的保持氮平衡，我国营养学会推荐的每日蛋白质需要量为80克。,二.营养必需氨基酸,1.20种人体遗传密码编码的氨基酸是机体合成蛋白质必需的，都是必需氨基酸。2.机体需要，但人体不能合成或合成不足，必需通过膳食摄入的氨基酸称为营养必需氨基酸。3.人体的营养必需氨基酸有8种：苏（氨酸）、亮（氨酸）、异（亮氨酸）、缬（氨酸），赖（氨酸）、色（氨酸）、苯（丙氨酸）、蛋（氨 酸，甲硫氨酸）。,三.氨基酸的吸收,四.氨基酸代谢概况,第二节 氨基酸的一般代谢,1.氨基酸的脱氨基作用2.-酮酸的代谢3.氨的代谢,一.氨基酸的脱氨基作用,1.氧化脱氨基2.转氨基反应 3.联合脱氨基,1.氧化脱氨基,氧化脱氨基的概念氧化脱氨基的特点,氧化脱氨基的概念,氧化脱氨基的特点,1.氧化脱氨基是机体氨基酸直接脱掉氨基的代谢方式。2.人体仅存在有L-谷氨酸氧化脱氨基酶，可以催化L-谷氨酸氧化脱氨基。3.人体不存在有其它L-氨基酸的氧化脱氨基酶，所以通过氧化脱氨基进行直接脱氨基的氨基酸有限。,2.转氨基反应,1.转氨基的概念2.转氨基反应的特点3.转氨酶测定的临床应用,转氨基的概念,转氨基反应的特点,1.转氨基反应只能催化氨基酸 间氨基的转移，而不能催化 氨基酸的脱氨基。2.人体存在有多种转氨酶，可 以催化多种氨基酸的转氨基 反应。,转氨酶测定的临床应用,1.转氨酶是机体细胞内功能酶，细胞通透性增加或细胞坏死可以导致细胞内转氨酶进入组织间液，如血液。2.临床测定转氨酶是测定细胞外液如血液的转氨酶活性。转氨酶活性的升高反映特定组织细胞受损增加。3.不同组织可以有特征性的转氨酶，或特征性的转氨酶谱，转氨酶的测定有利于疾病的诊断和鉴别诊断。,3.联合脱氨基,1.联合脱氨基的概念2.联合脱氨基的特点,联合脱氨基的概念,联合脱氨基的特点,联合脱氨基集合了氧化脱氨基的直接脱氨基和转氨基反应的普遍性的双重优点，可以催化多种氨基酸的“直接”脱氨基反应。,二.-酮酸的代谢,-酮酸的代谢主要有三条：1.可以经转氨基作用生成营养非必需氨 基酸。2.可以彻底氧化为CO2和H2O并释放能 量。3.可以转化为糖类和脂类，并据此可以 将氨基酸分为生糖氨基酸，生酮氨基 酸和生糖兼生酮氨基酸三大类。,三.氨的代谢,1.氨的来源2.氨的转运3.氨的代谢尿素合成,1.氨的来源,1.氨的外源性吸收：主要有两个来源：肠道蛋白质的腐败作用和肠道尿素的分解。在氨中毒时应重点减少肠道氨的吸收，肠道氨的吸收受肠道pH值的影响。2.氨的内源性生成：主要是氨基酸的脱氨基，其次还有核苷酸的分解代谢等。,2.氨的转运,1.全身组织几乎均可以生成氨，而氨的主要转换和排除器官分别是肝脏和肾脏。2.将氨转运到肝脏：丙氨酸葡萄糖循环3.将氨转运到肾脏：谷氨酰胺的生成和分解,3.氨的代谢尿素合成,1.尿素合成的部位2.尿素合成的反应3.高氨血症与氨中毒,尿素合成的部位,1.尿素合成的器官定位是肝脏。2.尿素合成的亚细胞定位是肝脏的线粒体（氨基甲酰磷酸和瓜氨酸的合成）和胞液。,尿素合成的反应,高氨血症与氨中毒,1.高氨血症2.肝昏迷的氨中毒学说3.肝昏迷治疗的生物化学基础 减少氨的吸收 增加氨的转运,第三节 个别氨基酸的代谢,1.氨基酸的脱羧基作用2.一碳单位的代谢3.含硫氨基酸的代谢4.芳香族氨基酸的代谢,一.氨基酸的脱羧基作用,1.氨基酸脱羧基的概念2.氨基酸脱羧基的生理意义,1.氨基酸脱羧基的概念,1.氨基酸在酶的催化下脱去二氧化碳生成相应胺的过程称为氨基酸的脱羧基。2.氨基酸脱羧基所生成的胺多具有生理功能。,2.氨基酸脱羧基的生理意义,氨基酸脱羧基后产生的胺类多具有重要的生理功能，如：1.谷氨酸脱羧产生的-氨基丁酸是抑制 性神经递质。2.色氨酸脱羧产生的5-羟色胺在脑内是抑 制性神经递质,在外周组织具有收缩血 管的作用.3.半胱氨酸脱羧产生的牛磺酸是结合胆汁 酸的组成成分.,二.一碳单位的代谢,1.一碳单位的概念2.一碳单位的组成3.一碳单位的转运4.一碳单位的生理功能,1.一碳单位的概念,1.由一些氨基酸代谢产生的，主要由四氢叶酸携带的，仅仅含有一个碳原子的有机化学基团称为一碳单位。2.下列物质均不属于一碳单位：CH4 CO2 CO H2CO3 NaHCO3,2.一碳单位的组成,3.一碳单位的转运,4.一碳单位的生理功能,1.一碳单位的主要生理功能是参与嘌呤和嘧啶的合成，因此在核酸代谢中占有重要的地位。2.如同乙酰辅酶A把三大营养物质代谢密切联系一样，一碳单位把氨基酸和核苷酸代谢紧密联系起来。3.一些药物可以通过干扰细菌和肿瘤细胞叶酸和四氢叶酸的合成而具有临床药物的治疗作用。,嘌呤环的原子来源,嘧啶环的原子来源,胸腺嘧啶的合成,三.含硫氨基酸的代谢,含硫氨基酸包括甲硫氨酸(蛋氨酸)和半胱氨酸。甲硫氨酸循环具有重要意义。,四.芳香族氨基酸的代谢,1.芳香族氨基酸的组成：苯 丙氨酸，酪氨酸和色氨酸2.儿茶酚胺的合成3.白化病与苯丙酮尿症,苯丙酮尿症,1.苯丙酮尿症是我国比较常见 的遗传代谢性疾病。2.苯丙酮尿症可以导致患病儿 童智力低下，是我国低智残 疾人产生的主要原因之一。3.苯丙酮尿症的预防和饮食治 疗。,
