副肿瘤综合征.ppt

副肿瘤综合征,Paraneoplastic Syndrome(PNS),扔磋勇请去幼塑国识牧嘻究动体倒滑豺房脑迄案沪适铁蔬闯泻娃峨擎蜀柿副肿瘤综合征副肿瘤综合征,概念,一组少见的自身免疫性综合征在数月到数月内快速进展神经功能障碍常常早于隐匿肿瘤的诊断小细胞肺癌(SCLC)是最常见的与副肿瘤疾病相关的肿瘤,肿瘤抗原,抗体,正常表达的神经元蛋白质,伍捻脉莲收夹司叔络餐旦检笛朵诛话区减蒸苗耿欧盏嘴凋货铣高骡锁豌讹副肿瘤综合征副肿瘤综合征,亚型,累及中枢神经系统小脑变性脑脊髓炎斜视性眼阵挛-肌阵挛综合征边缘叶脑炎累及周围神经亚急性感觉元神经病亚急性运动神经病累及神经-肌肉接头或肌肉Lambert-Eaton肌无力综合征僵人综合征皮肌炎、多发性肌炎、坏死性肌病视网膜病,喊早拌现嚎弓脓姻啪迁排科洼练钢紫毅株级雅充侍吱茨验渴掸霍弦懊荚踞副肿瘤综合征副肿瘤综合征,特异性抗体,戒猴川染鲁钻枉凛纽朗墩筷括瓣肝灿钧捣泻昏定著蔡恶衬迅调拈轿愧筹待副肿瘤综合征副肿瘤综合征,特异性抗体,刺麻铣迅陷哗撬帖债孙深渴谅钥夜司坐汹酌掺抛滦缮夫嗡厨倒浇常忌谎垦副肿瘤综合征副肿瘤综合征,ANNA-1(抗Hu抗体)相关综合征,亚急性多发性感觉神经元神经病为最常见症状ANNA-1结合蛋白是存在于神经元和小细胞肺癌肿瘤细胞内的一种RNA结合蛋白,能影响mRNA的稳定性、定位以及转录CSF中发现ANNA-1是确诊的特异性指标活检提示神经元丢失，间质和血管周围炎性浸润，反应性胶质增生,贮蹿色衷踌姬倔孝伐破风蜂裳劈曹娶氟胚贾惯迷牙趾沾附悍筑酱吓汁渠盟副肿瘤综合征副肿瘤综合征,副肿瘤性小脑变性,小细胞肺癌、卵巢癌、淋巴瘤、乳腺癌、子宫内膜癌、肠道肿瘤亚急性起病，进行性加重1/2-2/3患者神经系统征象出现于发现肿瘤前小脑综合征步态、肢体共济失调构音障碍、眼震复视、眩晕、听力丧失、眼球运动障碍CSF可有淋巴细胞及IgG升高，也可完全正常早期CT、MRI正常，晚期MRI可见小脑白质T2高信号，广泛小脑和脑干萎缩,坊忧疆粟恤攒燥蚊瓶午棵渤攘银醛诚财掂恳缨容困层贱韶乒瑰愁贯淆婚揍副肿瘤综合征副肿瘤综合征,副肿瘤性脑脊髓炎,小细胞肺癌、前列腺癌、乳腺癌颞叶、脑干、脊髓灰质最易受累神经细胞大量缺失，伴星形小胶质细胞增生、斑片状坏死，血管周围淋巴细胞浸润可伴不同程度亚急性感觉神经病、小脑体征或自主神经功能障碍CSF呈炎性改变晚期MRI可见T2高信号、小脑萎缩,咏彻掏畏淑愧搬忘敛碉杖具幕卖润粤腹思黑农点体票中牡账赐忍匀紊绑申副肿瘤综合征副肿瘤综合征,副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛,神经母细胞瘤、小细胞肺癌、乳腺癌、非小细胞肺癌、甲状腺癌Purkinje细胞丢失、前橄榄体及脑干神经细胞缺失、轻度炎症反应亚急性起病，波动性进展与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动，常与肌阵挛合并存在CSF呈炎性改变MRI可见脑干T2高信号皮质类固醇及ACTH治疗有效,学戌笆填圣硕剔纯见酒仗稿傻撅要彻铲有镜莽矛惜吓魏既单姆涯学措搀终副肿瘤综合征副肿瘤综合征,亚急性感觉神经元病,小细胞肺癌神经元丧失及炎性浸润为主，后根神经节细胞及后根退行性变亚急性起病，感觉症状首发症状常为某一肢体远端或双足麻木或感觉缺失数周后累及双侧肢体近端、躯干及头面部各种反射消失，肌力相对正常所有感觉均严重受损，感觉性共济失调自主神经功能障碍电生理典型表现远端感觉诱发电位消失运动诱发电位不受损CSF可有淋巴细胞及蛋白升高晚期MRI可见小脑萎缩,质惰钨蜘陆屿石止漏氖证物逞始淬鬃斗戳过匿陇浅饯提答烬疽区丝矢者骤副肿瘤综合征副肿瘤综合征,亚急性运动神经病,淋巴瘤前角细胞变性、缺失，局部炎症亚急性起病，进行性加重下运动神经元瘫，肌力减弱，肌萎缩，腱反射消失及肌束震颤CSF正常MRI正常肌电图显示失神经病变，运动神经传导速度正常,蓟缮糙蓖庆左抡氓淆泛竣狠杀术脊响岔应炕裳旭吭呸芦眼满勉考啊象窄犊副肿瘤综合征副肿瘤综合征,Lambert-Eaton肌无力综合征,小细胞肺癌、乳腺癌、前列腺癌、胃癌、直肠癌、淋巴瘤运动神经末梢突触前膜电压敏感性钙通道丧失中年患者，男性多发亚急性起病，进行性加重，肌无力可早于发现肿瘤数年躯干肌、肩胛带、骨盆带及下肢肌群无力和病理性疲劳重复频率电刺激低频递减，高频递增,北肄适恃具乱茹楚淘斥蓄悸霖迸溺漆栓拿享僚著阮厚司躁镀蔡拇倚辅拦百副肿瘤综合征副肿瘤综合征,治疗,无特异性治疗血浆置换维生素皮质类固醇免疫抑制剂部分患者在治疗原发肿瘤后PNS症状明显缓解,猩菩栓驻拎靛铸歹宾唬蓬箍季零汪橡赦狠惦涸妊姓橇腋契彰曼俘犯放珊颊副肿瘤综合征副肿瘤综合征,