从指南到临床实践-2015年版突发性聋诊断和治疗指南学术讨论.docx

从指南到临床实践-2015年版突发性聋诊断和治疗指南学术讨论关于突聋的定义王方园关于突发性聋（突聋）的定义：选择2个频率20dBnHL与选择3个频率30dBnHL作为衡量突聋的标准有什么优越性？判定患者听力下降是和对侧听力阈值相比，还是和正常阈值（比如新的标准20dBnHL）相比?余力生选择2个频率20dBnHL作为判定标准可以兼顾疾病和国情。虽然部分患者纯音测听只有2个频率20dBnHL的听力下降，但可伴随明显的耳鸣，耳闷等不适症状，也应该按照突聋进行治疗，符合指南和医保政策。美国突聋指南的补充说明中提到，如果患者有明显的症状和强烈的治疗意愿，即使不够诊断标准，也可进行治疗。因此，我国的指南最终选择2个频率20dBnHL作为标准。但如果进行临床科学研究，还是建议按照国际的3个频率30dBnHL标准进行。王秋菊同意以上观点。有时患者仅1个频率听力下降都会伴随明显症状，如耳闷、耳鸣等。美国指南中的3个频率30dBnHL标准主要是应用在临床随机对照试验（randomizedcontrolledtrial,RCT）研究中，是比较严格的标准。美国指南中也说明了选择3个频率30dBnHL标准的原因。在我国的临床实践中，依据我国指南的标准是合适的。在科研发表文章时，需要采用国际通用标准。从WHO2021世界听力报告来看，目前选择20dBnHL的标准更加准确。关键是选择2个频率还是3个频率的问题，这个问题可以进一步讨论。余力生突聋诊断标准中听力下降是和对侧听力阈值相比，还是和正常阈值比，首先要看对侧听力是不是正常，如果正常和对侧比，否则，与正常的听力阈值对比。王秋菊参照谁比首先还是要考虑患者年龄和相关病史。如儿童、老年人、噪声环境下工作人群听力基础情况存在明显区别。老年人，伴有多种疾病的人群常常已罹患双侧听力损失（多为高频），此次突发听力下降，对侧耳的听力功能有很重要的参考意义。如果患者有发病前的听力检查结果，可以直接参考对比，可以作出非常明确的肯定诊断；如果没有之前的结果，对侧耳的听力可以做为参考，同时患者平素用耳情况也是一个可以参考的信息，从主客观的检测结果可以得出比较肯定的诊断。马鑫关于突聋的定义：临床实践过程中，患者突聋症状开始后，在治疗过程中，听力仍可能进一步下降，此时离最初发病已超过72h,这种情况如何定义？甲状腺功能异常、偏头痛等可以作为突聋的病因，还是只是高危因素？余力生临床实践中，在突聋治疗过程中，听力仍进一步下降，属于缓降型突聋，可能和静脉回流异常有关，通常预后较好。王秋菊缓降型患者的恢复效果往往较好，这是我们多年临床实践发现的。患者的听力损失特点是逐步加重，治疗中也在下降，但无论如何听力没有达到最大输出均不能引出的情况，就是听力曲线的各点仍然可以连成线，不是全聋的状态，这种类型的突聋恢复效果都不错。余力生病因是指两者之间存在因果关联，而甲状腺功能异常、偏头痛、高血压、糖尿病等和突聋之间没有绝对直接的因果关系，用高危因素描述更为准确。王秋菊是的，突聋常受各种因素的影响，有些患者表现为突聋易感体质，比如全身的代谢性疾病、偏头痛、贫血、营养不良，还有减肥以及其他特定的生活方式等，可导致其体质的内在变化，使其成为突聋的一个高危个体，但不是病因。有些就诊患者，有突聋表现，但是经过检查后发现了其可致聋的直接原因，如发现听神经瘤，此时，患者虽然是以突聋、听力下降为主，但不再诊断突聋，而是诊断为听神经瘤。关于分型王方园我国指南低频下降型和国外的急性低频下降型的定义最大的区别为是否涵盖了IOOoHZ这个频率？IOoOHZ频率有什么独特的意义吗？王秋菊2010年左右，日本学者在文献中于对低频突聋做了一个诊断标准和分级：125、250、500HZ三个频率听阈之和27OdBHL,同时2000、4000、800OHZ三个频率之和W60dBHL为低频突聋，不含IOOOHz。一般认为IoOOHZ是中频。其分级标准是：1级为低频听力总和10OdBHL；2级:IoOdBHlX低频听力总和G30dBHL;3级:13OdBHiX低频听力总和<16OdBHL；4级：低频听力总和>16OdBHL。低频型突聋可以与内耳积水、低颅压、偏头痛、噪声刺激、听神经病等因素和疾病相关，具体机制还需进一步研究。余力生从血管机制讲，耳蜗有2个责任血管，耳蜗固有动脉负责的是IOOOHZ以内的区域，包括IOO0、500、250HZ以下的频率，耳蜗前庭动脉负责的是2000、4000、6000、800OHZ以上的频率,所以IOo0、2000Hz属于2个血管责任区的交叉区。从低频聋内耳膜迷路积水的机制讲，如果IOOOHZ听力下降，提示耳蜗积水较重，中频对预后判断有价值。王秋菊除了1000Hz,对于低频聋患者，125HZ处的状态也很重要，建议在后续修订指南中加入到检查推荐中，并进一步明确是否将125、250、500Hz作为低频下降型，仅IOOOHz或者750Hz.IOOOHz到2000Hz处的听力损失可以考虑再分型。随着对突聋认识的增加，应该进行更加精细、精准的分型，对临床指导意义可能还会更大。王方园临床中常见一些突发性耳鸣的患者，行听力检查显示仅有800OHZ处听阈下降，如果做超高频，还有更高频率的听力下降，能诊断突聋并按照高频突聋方案给予治疗吗？王秋菊这种情况更多见于年轻人，患者不适感很明确。对于此类患者，在治疗过程中，除了考虑听力问题，还要考虑其睡眠生活方式、缺氧程度以及偏头痛等因素。治疗中不推荐用导致血管神经兴奋的药物，推荐应用降低神经兴奋性和恢复神经功能的药物。超高频损伤很难恢复，推荐应用营养神经或抗氧化损伤药物。在诊断方面如果是单个频率下降，不能诊断突聋，但是可以诊断为耳鸣为主的突发性听力损失，同时备注是高频或是超高频。这种特殊情况可在后续指南中完善细节，但是还需要很多探索，尤其超高频测听目前还没有规范和标准，但其临床意义已经有所显示。余力生同意王秋菊教授的说法，800OHZ处的听力下降对听力功能影响不太大，但其伴随的耳鸣一定要重点关注，急性耳鸣治疗原则和慢性耳鸣不一样，目标是尽量消除或者降低耳鸣的响度。针对这类患者，除常规用药外，建议鼓室给药（糖皮质激素），药物通过圆窗可能作用于高频听力受损区域，也建议尝试静脉应用利多卡因。耳鸣多中心数据中，使用利多卡因治疗高频突聋患者对耳鸣效果不错。马隹正像前面所言，突聋的标准和对侧比还是和正常听阈比较根据具体情况而定，如果患者健侧存在高频聋，患侧呈现平坦聋时，诊断平坦聋还是低频聋哪个更恰当呢？余力生看年龄，老年人，低频的概率高，年轻人平坦型概率更高。王秋菊要看患者症状。低频聋患者多伴耳闷、耳堵，甚至有时候听觉过敏、听声变调；平坦型的患者整体的识别率会下降。其次，性别不一样，个人的性格、工作状态、睡眠状态、情绪都会对听力状况有不同影响，可参考进行诊断。关于流行病学马鑫德国和我国的数据均报道突聋高发于中壮年，是否预示着在突聋的发病机制中，血管因素不是主要的，似乎老年人更是血管相关疾病的高危人群，这对治疗是否有一定提示？余力生突聋主要还是血管问题导致，但可能不是血栓或栓塞，突聋相关的血管机制可能是交感、副交感的自主神经功能紊乱后，影响内耳血循环。王秋菊不论具体是什么原因导致的，血管因素一定存在于突聋的发病过程中。同时也要考虑免疫因素，考虑是男性还是女性。双侧聋患者20多岁即发病就要考虑是否有免疫疾病，50岁左右的女性双侧突聋要考虑内分泌、免疫炎性因素、更年期因素等。在临床上，男性以血管因素居多，女性以免疫炎性因素多见，或者是激素水平和代谢等因素为主。简而言之，不同类型、不同年龄、不同性别其发病因素都不一样，但都导致了血管病变这一结果。金昕这里需要注意的是，我们此前的突聋多中心研究的纳入标准，年龄的限定为1860岁，老年人并没有纳入此次研究，可能导致看起来突聋发病年龄偏向于年轻化，后续可以在更广泛的年龄段观察突聋发病，对突聋机制有一定提示价值。王秋菊我们在临床实践中也总结了一下7595岁这个年龄段的病例,治疗效果没有我们最初想象的那么糟糕。此类患者大多数基础听力不好，本次发病会突然再下降一些，经过治疗后会有些恢复。我觉得该类患者与血管的一过性痉挛或者是耳蜗局部因素有关，比如有的患者因长期降血压导致局部供血不足。对于此类患者，一般不用大剂量的扩张血管治疗，而是应用改善容量甚至口服药以及改善全身状况的支持治疗，通过治疗其全身状况来治疗局部的突聋情况。关于病因和发病机制王方园如何确定是病因还是诱因，比如病毒感染。病毒感染诱发的这种突聋，我们诊断要如何定？近几年在突聋机制的研究方面有什么进展？余力生关于病因和危险因素前面已阐述，需要注意的是，偏头痛和中枢敏化可能在反复发作的突聋中起重要作用。王秋菊病毒因素是一个重要的致病因素，但是在诊断病毒导致突聋时一定要有明确指标，有明确的病毒学检测结果。如果是腮腺炎病毒、疱疹病毒均可以直接导致突聋，可以是病因。艾滋病患者的双侧突聋，是由人类免疫缺陷病毒（HlV）感染导致其他问题再进一步引发突聋表现的。因此，病毒感染既可以是病因，也可以是诱因。此外，虽然儿童突聋比较罕见，但病毒感染在儿童突聋发病过程中的作用还需要注,思'O关于临床表现马隹临床表现中的伴随症状对推测突聋的机制和判断预后有帮助吗？余力生几个症状对判断患者预后有很大帮助。全聋患者多伴有耳周感觉异常，耳周感觉恢复往往预示听力开始恢复。其次，部分患者治疗中新发耳鸣或耳鸣加重，常提示其听阈60dBHL左右。头晕、眩晕对预后也有一定的提示，但和晕的时间和性质有关，耳石症或偏头痛引起的头晕、眩晕，对听力预后影响不大。耳闷对患者的感受影响很大，多中心研究结果显示，70%左右的患者经治疗后闷堵感会减轻，此部分患者对治疗效果往往较满意。王秋菊有的突聋患者是先表现为晕，这一症状一般可在较早期恢复。如果晕持续的时间较长，要考虑有没有其他的问题，此外，听觉过敏往往出现在听觉恢复过程中。至于耳鸣，伴有多种声音耳鸣的患者预后好。没有耳鸣、自觉很寂静的患者，听力可能彻底没了。所以这几个症状既能帮助推测机制，又有助于推测预后。当然，在治疗过程中不仅仅是推测，还要有客观的检测。各项辅助的检查均有重要的提示作用。关于检查马隹辅助检查是中美指南里差异较大的部分，如何理解这种差异，如何实践更适合中国国情？王秋菊中美指南有很多观点不一样的地方，我们要坚持我们的观点。我国的耳鼻咽喉专科诊疗体系保证了在包括基层在内的各级医院都可以完善耳科查体、音叉检查及纯音测听。但是有些纯音测听的结果由于掩蔽的问题，导致听力检测不准确，甚至伪聋情况，尤其是儿童患者。所以我的观点是尽早进行ABR（阈值+潜伏期）和耳声发射检查。耳蜗电图不作为非常早期的检查，但是耳声发射、ABR,甚至言语测听要做。言语测听可能有些地区和单位做不到，但是耳声发射和ABR也应该纳入到第一时间检测的手段中，既可以了解客观听力，又可以避免伪聋情况和避免中枢性聋的漏诊。同时，突聋患者ABR的V波也是预测预后的指标，并可以鉴别脱髓鞘病变、中枢性聋等问题。余力生指南制定时列入的必须检查必须是基层医院能完成的，此外转诊上级医院后，还能有进一步深入检查的空间，推荐检查项目也应在指南中体现。此外，单双侧、儿童老人突聋，在检查中应有所侧重。王秋菊特别提醒，双侧突聋患者中约15%的患者出现恶性肿瘤或存在死亡风险，所以要特别注意。部分单侧突聋患者也要进行肿瘤标记物检测，以排除潜在问题。关于诊断依据王方园关于诊断部分，有些患者超过72h方前来就医，自诉症状为突然发生，这种情况下我们诊断感音神经性聋还是突聋？余力生儿童单侧聋更容易出现这种状况，就诊时已经描述不清具体的发病时间，这种情况可以诊断为突聋，但需要告知家属因为发病时间不清、很有可能目前已不再是急性期，影响治疗效果。王秋菊目前关于突聋的文献中，1个月之内都被认为是急性期，所以在1个月之内，可以说出明确的发病时间点、且确实是突然发生的，可以诊断为突聋。如果到了3个月或者3个月之后就是感音神经性聋To余力生个人认为，对于超过1个月病程的患者，考虑到医保政策，如果病史符合其他的条件，还可以诊断为突聋，尝试挽救治疗，但要告知患者预后，建立合理的期待值。关于治疗部分王方园合理的联合用药是指改变血液流变学的药物和激素的联合用药，还是指不同的改变血液流变学药物的联合用药，还是指不同激素给药方式的联合用药？余力生指的主要是不同治疗靶点、基于不同致病机制的药物联合，不是激素等使用方式的联合。马叁激素使用方面，剂量、时间、疗程如何把握？更大剂量冲击治疗是否更有效？余力生在激素使用方面，内耳的激素受体是有限度的，并不需要更大剂量的冲击，除非医生判定是蜗神经病变引起的突聋，大剂量应用激素可能可以减轻蜗神经的水肿，有一定效果。关于激素使用方式，单侧突聋患者，耳蜗局部病变可能性大，静脉给药效果更好。如果是双侧突聋患者，不排除免疫因素，口服用药效果更好，因为70%的免疫细胞在肠道。激素使用时间，我们更多的是参考德国突聋指南，应用3d无效就可停药，且连续应用时间少于1周就不需要减量后再停药，而是可以即刻停药。大家在具体实施中可以酌情放宽限制。但本人经验是，如果应用3d没有效果，即使继续用激素，也不会更有帮助。王秋菊我们只有在双侧突聋的患者或者确定是由于病毒感染导致突聋的患者中采取冲击治疗，使用50OnIg的甲泼尼龙，共3d。在美国指南中，冲击治疗的用量可达540mg,但冲击治疗有导致骨质疏松的风险,因此要全面考虑，必要时方用。针对全聋型患者，我们一般给予静脉用地塞米松IOmgd,每日1次，3d后减半，继续用3d,然后改成耳后注射甲泼尼龙，40mg次，每隔2天1次，共35次，一共是14d的疗程。疗程之后患者休息1周，部分患者，尤其是全聋型患者经常会进行第2个疗程和第3个疗程的治疗，届时会继续耳后注射激素，不会再给予静脉用激素。因此，突聋的治疗应遵守及时、序惯、有效的原则。王方园补救治疗在病程达到多久不再推荐？余力生我个人意见是，如果患者从没有经过系统治疗，且此时有强烈的治疗愿望，可以尝试为期1周的治疗，部分病程超过1个月的患者经过治疗后还有约30%40%的改善可能性。王秋菊首先要明确什么是补救治疗，后面指南修订的时候建议完善这个概念。我们目前的补救治疗方案中仍然包含金纳多、巴曲酶、增加静脉回流的药物、改善睡眠药物、高压氧等，是一个综合治疗方案，比国外指南的补救治疗的治疗效果要好。我们也发现，多数患者在2个月就不再有听力的提升；但也有超过3个月患者听力进一步恢复的情况，尤其是言语识别的恢复，这主要取决于听力损失时的听力图类型和年龄等因素。因此，积极的综合治疗是一个阶段，随后的口服药物也是一个阶段，两个阶段要有效衔接，又要避免药物反应，才可达到一个完整的治疗。在2019年的美国指南中也把随访终点时间后推至发病后6个月。马叁血液流变学治疗是中美指南差异比较大的部分，这部分如何理解？余力生在前面流行病学部分我和王秋菊教授已经阐述了这个话题，虽然血液流变学治疗在国外指南中未获推荐，但有几点值得思考：其一，仔细阅读国外指南，纳入的证据并不包括我们指南中的药物；其二，国内指南是基于全国突聋多中心研究数据制定，在多中心设计选择药物时，已经非常注意选择药理机制相对明确的药物，即使其中的植物药金纳多，其成分和机制也大部分可控，而且研究中激素、金纳多、巴曲酶都取得了很好的效果，突聋指南临床应用至今，临床实践也显示了该方案治疗的效果。关于突聋的话题有争议是正常的，突聋本身就是尚未解开的谜，希望通过大家的努力，逐渐接近真相。关于分型治疗王方园有些比较轻的低频聋预后也可能不好。如果仅用听力损失程度来判断是给口服药还是静脉输液，会不会耽误这部分患者的治疗，如何尽早识别这部分患者？马叁在突聋相关预后因素里，除了听力，病史以及开始治疗的时间特别重要。突聋有自愈性，但是自愈常发生在2周以内，所以如果患者就诊时已经3周了，哪怕疾病程度很轻，我个人也建议尽早静脉输液。王秋菊最早认为低频突聋发病机制是膜迷路积水，现在发现偏头痛、低颅压等因素也会导致，怎样快速识别是膜迷路积水还是其他原因非常重要，要结合患者年龄、性别和主诉症状，到底是听不清为主，还是听觉过敏为主，还是耳堵耳闷为主。如果患者是初次患病，且低频下降较轻微，可口服激素、倍他司汀，加上改善静脉回流药物，晚上给予盐酸氟桂利嗪（西比灵）口服，既处理了积水问题，又考虑到了潜在的偏头痛问题。最为重要的是症状有改善后，不建议立刻停药，建议继续口服一段时间，3飞个月（甲磺酸培他司汀或者抗氧化药物）。余力生反复发生的突聋患者或治疗效果不好的患者，要考虑到患者本身的因素。除药物治疗外，还要充分了解患者的相关生活状态，如睡眠、情绪、压力以及不良生活习惯等对病情的影响。王方园对于合并耳鸣的患者，应用利多卡因的最佳浓度和滴速是什么？利多卡因治疗耳鸣的可能机制是什么？余力生利多卡因是钠离子通道阻滞剂，对9种钠离子通道都有阻滞作用。耳蜗基底回钠通道比顶回多，利多卡因可以阻滞钠离子通道改善耳鸣。此外，下丘耳鸣阿控门也有钠离子通道，利多卡因同样可以起作用。但利多卡因半衰期短，使用不当对心率有影响，输液速度不建议太快，我们建议25OnII液体加IOnIl2%利多卡因注射液，总输液时间在Ih以上。王秋菊除了利多卡因，我们还使用其他钠离子通道阻滞剂。考虑到卡马西平过敏比较多，我用的比较多的是奥卡西平。慢性耳鸣患者急性发作期前来就诊时可以给予金纳多、利多卡因、睡眠调整等治疗，有一定效果后，再长期使用口服药物。马鑫平坦型患者痊愈率约34%,有效率约82%,似乎和没有分型前的3-3-3相似，是否平坦型需要进一步的分型？余力生平坦型突聋确实可以进一步分型，低频较高频差者，预后较好，反之较差。对这部分患者，我们也进行了资料统计和分析，后续会有文章和大家见面。王秋菊全频下降型患者还是要进一步细化分型，低频为主还是高频为主，其治疗倾向也不一致。进一步的分型建议考虑言语识别率，按照国际标准，改善的情况一定是有识别率的改善。王方园新近提出的内耳出血机制多发生于重度平坦型聋和全聋型突聋，在没有很好的辅助检查前提下怎么判断呢？余力生关于内耳出血这一理论现在有少量的文献报道，有些报道的发生率还挺高，咨询了放射科专家，指出根据影像资料很难判定是内耳出血，还是内耳无菌性炎症，诊断内耳出血需要更详细的检查。但是一旦确定是内耳出血，提示患者预后较差。王秋菊关于内耳出血这一说法，我请教过神经内科血管介入组的同仁，他们认为耳蜗这个狭小的空间如果有出血，应该会有耳内深部明显的疼痛，这个症状可以在突聋患者中关注一下。关于疗效判定王方园经常有患者主诉听力改善，但是纯音测听的结果没有明显的提高，如何解释？王秋菊指南规定的是按照纯音测听结果评价，但临床中确实有部分患者虽然纯音测听未改善，但是自我感觉有改善，其实此时患者改善的是突聋相关的伴随症状，如耳闷、耳周感觉异常等。除纯音测听检查外，其言语测听和ABR可能会有一定的改善，可能提示此时开始启动机体的恢复或代偿程序。余力生听力和听觉是两个概念，纯音听力绝对不能等同于患者的听觉能力。纯音听力没有痊愈的患者，中枢可调动听觉系统内和听觉系统外各方资源进行代偿，提高听觉功能。关于注释马嘉自愈是个谜，很多时候，我个人难以完全笃定是治疗效果还是自愈，老师们遇到的哪些好转的情况考虑是自愈？王秋菊自愈是肯定存在的，国外有些文献报道能达60%以上。但根据临床实践，前来就诊的患者均是没有自愈的患者，前来我们医院就诊的患者多经过诸多医院的筛选或初步治疗效果欠佳的，因此，我们遇到自愈的患者很少，这个需要进行严格的流行病学调研方可了解真实的数据。余力生个人认为报告自愈率可达65%的文章是为了迎合国外的医保报销政策。我曾研究过其原始数据，其中自愈的大部分是低频聋患者，患者存在入组偏倚。自愈率与听力下降类型有很大关系，还和伴随疾病有关，例如，伴随偏头痛患者，自愈率更高。余力生王秋菊突聋指南学习对耳科医生非常重要，尤其是在基层单位。建议认真逐字逐句地去读，读懂之后按照指南进行实践，在实践过程中会发现问题，再回头去研读指南、阅读相关文献，执行指南和开展临床实践，在实践中再发现问题，解决问题。以上内容只是几位专家个人经验的分享，并不意味着标准答案，今后随着临床实践证据的积累，还会不断修订指南，从而指导规范临床实践！