库欣病诊治中的误区.ppt
1,上海第二医科大学瑞金医院神经外科 张天锡,库欣病诊治中的误区,2,Cushings Syndrome库欣综合征 皮质醇增多症向心性肥胖、水牛背、痤疮、高血压、面红、四肢乏力、肌肉萎缩、紫纹、腰背酸痛、骨质疏松、体癣、女性多毛、月经失调、男性性欲减退。,3,1932 Cushing H,垂体嗜硷性微小腺瘤 命名为“库欣综合征”ACTH瘤“库欣病”(Cushings Disease),4,Cushings Syndrome,原发性 肾上腺肿瘤 继发性 垂体腺瘤(ACTH)异位性 不同癌肿(肺癌、胸腺癌、胰癌、甲状腺癌、类癌等),5,6,7,双侧肾上腺增大(二十世纪六、七十年代)双侧肾上腺切除术+替代治疗(cortisone)Nelsons Syndrome,8,9,张天锡:,10,1970 RIA 1970-80 CT MRI ACTH瘤早期诊断 早期手术,11,1.注意命名中的误区,库欣综合征:总称库欣病(Cushings Disease)=ACTH瘤=双侧肾上腺肿大,12,库欣病早期手术,根治 保留正常垂体功能 恢复正常性功能 恢复正常工作,13,14,15,16,2.注意诊断中的误区1.血F、尿UFC/24h库欣综合征 2.测血ACTH值:四种不同结果,17,2.血 ACTH 值1.正常或偏低:垂体腺瘤2.:肾上腺瘤3.200 pg/ml:异位性癌肿4.100-200 pg/ml:CT、MRI、同族激素、CRF兴奋试验、DX抑制试验、昼夜节律测试,18,(1)颅脑 MRI CT,鞍内低密,低信号小圆灶 鞍底中央骨质吸收下陷 鞍大小正常 鞍结节角 90o 腹部CT,MRI:双肾上腺肿大,19,20,21,22,23,24,25,26,(2)同族激素测定 Big ACTHPro-opio-melano-cortin,POMC 小ACTH-LPH,27,(3)昼夜节律变化12PM(25-40pg/ml)6AM(50-80Pg/ML)ACTH 瘤:节律消失,28,29,(4)CRF兴奋试验 下丘脑促皮素释放因子（Corticotropin releasing factor,CRF)100 i/v:库欣病,30,(5)DX抑制试验DX 2mg po F50%Cushings Disease,31,32,(),(6)Inferior petrosal sinus(IPS)IPS 血 ACTH:Cushings Disease 一侧 IPS 血ACTH:ACTH 瘤 偏一侧,33,34,35,3.注意治疗中的误区1,双侧肾上腺增大 ACTH瘤 经蝶早期手术,36,3.注意治疗中的误区 2,ACTH微腺瘤 早期手术 ACTH腺瘤无包膜 瘤细胞易向远处迁徙(硬膜、骨层、海绵窦)切除扩大,37,3.注意治疗中的误区3,术前 CT MRI()(腺瘤4mm、垂体增生）术中发现微瘤:切除 垂体增生:全垂体切除,38,3.注意治疗中的误区4,双侧肾上腺切除术 ACTH-MSH Nelsons 综合征(黑皮症、垂体大腺瘤)恶化、死亡,39,40,41,42,43,3.注意治疗中的误区5,建立科间联合公约(内分泌科、神经外科、麻醉科、泌尿外科、影像科)1.内分泌科全面检测、鉴定 2.库欣病经蝶手术(BP)3.肾上腺瘤泌尿外科 4.疑难病例科间討论,44,四、注意术后 替代治疗中的误区 1.ACTH-肾上腺替代治疗 Hydrocortisone 20 mg tid bid qd po qd po DX Prednisone Cortisone acetate 25mg,45,DX替代治疗/ACTH CORTISONE()(),46,2.甲状腺替代治疗,术后3个月 毋需早期替代治疗 第4个月:血 T3T4TSH 甲状腺素 40mg/片 20mg BID po QD po,术后，甲状腺有充足的甲状腺素储量，一般可维持正常功能3个月，毋需早期替代治疗。术后第,47,3.性腺替代治疗,人绒毛膜促促性腺激素（human chorionic gonado-tropin,HCG）2000u BIW、QW i/m 丙酸睪酮(propyl testosterone,T)25mg BIW、QW i/m,48,五、注意术后 疗效评价中的误区 优、良、中、差 根治 未根治,49,50,51,52,53,术后近期疗效标准,手足软组织松软,体重，血压正常,痤疮消退,体癣自愈 血ACTHF尿UFC/24h垂体前叶功能:替代治疗 3-6个月,54,术后远期疗效标准,术后二年 血压正常、生活起居、性功能正常 恢复工作或上学 血、尿 激素值正常,术后远期疗效标准,55,术后远期疗效标准,二年后复发血、尿 激素值临床症状、体征再现 TT:放射治疗,56,六、注意病理诊断 中的误区,嫌色性、嗜硷性、嗜酸性(14%)免疫组化法:、电镜检查:ACTH 颗粒,嫌色性，嗜硷性,57,小结 ACTH微腺瘤 早期诊断 早期显微手术 根治 保留正常垂体功能,58,参考文献1、张天锡 神经外科基础与临床 上 海,百家出版社 1991:48-98 2、张天锡 垂体ACTH腺瘤的诊断和 治疗进展 国外医学外科学分册 1982,9(6):345-3 3、张天锡 Cushing病及其演进和 治疗现状 国外医学神经病学神 经外科学分册 1985，12（1）:31-32,59,4、张天锡、赵卫国 垂体ACTH腺瘤 手术治疗的远期结果 中华神经外 科杂志 1992，8（2）:99-1015、张天锡 垂体腺瘤分类分级诊断 的演进 临床神经外科医学1999，1（1）:36-386、张天锡 脑垂体外科 见 吴阶平、裘法祖主编 黄家驷外科学（第六版）北京,人民卫生出版社 2000:719-733,60,7.张天锡 垂体腺瘤 见巴德年主编当代 医学新理论与新技术丛书临床医学 卷 王振义主编 内科学 哈尔滨，黑龙江科技出版社 2000:670-684 8.张天锡、赵卫国、孙青芳 垂体瘤 的诊断和治疗 见 胡仁明主编 内分 泌代谢病临床新技术北京,人民军 医出版社 2002:70-95 9.张天锡、赵卫国 垂体腺瘤发病机制 研究 第二军医大学学报2003:825-827,61,10.赵卫国、蔡瑜、詹世坤 等 105例垂 体 ACTH微腺瘤的诊治经验 中国神 经肿瘤杂志 2003，1（1）:59-6111.Zhao WG，Zhan SK，Cai Y et al Surgical treatment and follo-up results of pituitary ACTH micro-adenomas 18 years experience.Asian J surg 2003，26（1）:22-2512.张天锡 垂体腺瘤术后治疗探讨 临床 外科杂志 2004,12(4):202-203,62,谢谢,
