小儿贫血的诊治.ppt
小儿贫血的诊治,小儿造血和血象特点,贫血总论,主要内容,儿科学,PEDIATRICS,小儿造血和血象特点,血液系统的构成,血液,造血器官,血浆,血细胞,骨髓,胸腺,淋巴,脾,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,小儿造血发育特点,生后造血,中胚叶造血:,第3周开始，第6周减退;,开始在卵黄囊，之后在中胚叶;,主要是原始有核红细胞。,胚胎造血期,肝(脾)造血期,造血部位：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核 细胞；第5-8周开始，4-5月达高峰，6个月 后渐 退。,第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃第12周后出现淋巴细胞和单核细胞5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官,脾脏造血,淋巴结造血,第11周开始造淋巴细胞,终生造淋巴细胞和浆细胞,短暂的红系造血功能,6-7周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/祖细胞 胸腺前T或成熟T淋 巴细胞外周淋巴组织不同T淋巴细胞亚群短暂的红系和粒系造血功能,胸腺造血,胚胎第6周出现骨髓；胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官；生后2-5周成为儿童唯一的造血场所。,骨髓造血期,骨髓造血：出生后的主要造血器官婴儿期为红骨髓，已执行造血功能；5-7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓；黄髓有潜在造血功能。,出生后造血,婴儿期 红骨髓 5-7岁出现黄骨髓 年长儿+成人 红髓见于扁平骨 不规则骨和长骨近端 黄骨髓仍具有造血潜能,小儿骨髓造血特点,定义：婴幼儿期，当造血需要量增加时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿大；外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞,骨髓外造血,骨髓外造血特点,是小儿造血器官的一种特殊反应原因：感染、营养性贫血、溶血性贫血等结果：清除病因即恢复正常。,小儿造血发育示意图,小儿血象特点,红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb),出生后红细胞数和血红蛋白量的变化,定义：生后2-3个月婴儿，红细胞降至3.01012/L，血红蛋白降100g/L左右，此时生长发育正常。原因：红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短。生长发育迅速：血循环量增加。,生理性贫血,网织红细胞数 3天内：7天后：0.02-以下(约0.003)4-6周:0.02-0.08 5个月后同成人 随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同,血红蛋白种类 6种肽链不同组合 6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失）Gower 1（22）Gower 2（22）Portland（22）胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（22）HbA（22）HbA2（22）,血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 0.10出生时 0.70 0.30 0.011 岁 0.052 岁 0.02成 人 0.02 0.95 0.02 0.03,白细胞数与分类 白细胞总数 出生(15-20)109/L 6-12小时(21-28)109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平,出生后白细胞数的变化,白细胞分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,血小板数 与成人相似(150-250)109/L血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10%儿童 8%-10%成人 6%-8%,儿科学,PEDIATRICS,小儿贫血总论,贫血定义,外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常,临床上常以血红蛋白浓度(Hb)为诊断标准,世界卫生组织 6月-6岁110g/L 6-14岁120g/L,小儿血红蛋白正常值,中华儿科学分会血液学组 新生儿145g/L 1-4月90g/L 4-6月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,贫血程度,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L)30 60 90 120*(60)(90)(120)(145)RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0(1012/L),*括号内为新生儿分度标准,不同病因红细胞破坏增加,黄疸,血红蛋白尿,骨髓增生,网织增高,脾脏增大,溶解过快,增加,溶血危象,再生危象,减低,再生不良,出血造血物质缺乏,造血状态,基本正常,贫血,贫血原因,骨髓造血,临床特征,三系降低,贫血分类,病因学分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血)红细胞丢失过多,红细胞和血红蛋白生成不足造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其他：感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,病因学分类（1）,红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏血红蛋白结构或合成障碍：地中海贫血、异常血红蛋白病,病因学分类（2）,红细胞破坏增加 红细胞外在因素免疫性：新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,红细胞丢失过多急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多,病因学分类（3）,*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常 80 94 28 32 32 38大细胞 94 32 32 38 正细胞 80 94 28 32 32 38单纯小细胞 80 28 32 38小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度=HGB/HCT,*MCV 红细胞平均容积=HCT/RBC,MCH 红细胞平均血红蛋白=HGB/RBC,贫血形态学分类,贫血临床表现,一般表现皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、脸结膜)苍白为突出表现易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,非造血系统表现循环、呼吸系统：呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动；免疫系统：免疫功能下降，易感染。,小儿贫血的诊断,病史 发病年龄：出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,病程经过和伴随症状起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等。,喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)、慢性疾病史(肾病、风湿等)、服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血,体格检查生长发育：发育障碍和特殊面容营养状况皮肤、黏膜指甲、毛发肝、脾淋巴结,贫血待查实验室检查常用步骤,PBC Rt,one cell line abnormal,Hb only,Ret+Stool OB,Hemolisys,Nutritional,OB+,Bleeding,BM Smear,AA,MDS,AL,Others,实验室检查 血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,A,B,C,D,E,F,A：正常红细胞B：大红细胞C：巨红细胞D：靶形红细胞E：低色素小红细胞F：低色素大红细胞,营养性缺铁性贫血外周血涂片,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,地中海贫血外周血涂片,骨髓检查：对有些病有诊断价值,血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等,红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析,诊断要点(diagnosis),病史(history)发病年龄病程经过和伴随症状喂养史过去史家属史,体检(physical examination)生长发育皮肤黏膜营养状况肝脾淋巴结,实验室外周血红细胞形态网织计数白细胞和血小板骨髓涂片增生、分类、特殊染色特殊检查CoombS血红蛋白分析红细胞脆性相关酶铁代谢其他相关检查大便OB、寄生虫卵,治疗原则祛除病因一般治疗药物治疗（病因治疗）输血疗法并发症治疗,小儿贫血的治疗原则,去除病因一般治疗药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次5-10ml/kg 极重度或合并肺炎：5-7ml/kg 造血干细胞移植并发症的治疗,病 例,女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小2-3个。心肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。,血 象,Hb 8.9BPC,WBC正常Ret 1%Hb 8.9WBC 2900,BPC 4.8万Ret 1%,Hb 8.9BPC,WBC正常Ret 10%诊断思路与步骤(进一步检查)?,男，4岁，5月15日入院进行性苍白16小时伴发热、尿色酱油样体检：体温38.2C，神软，HR120次/分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理原则,THANK YOU!,
