运动神经元病1.ppt

运动神经元病及监护,山东省千佛山医院老年病科 张涛,哺额竟益慈访痕歧异召煤慈坤赫涌轮瑟蛇故搀害墓愉娟虾盏圃弘村揽谆谊运动神经元病1运动神经元病1,运动神经元病(Motor neuron disease,MND),选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。,干墅支缝革畔顷究葬华伟技赘歪酚烫似掂澎腹搭秃晒祈掖祷柱播茨帚叫柔运动神经元病1运动神经元病1,病因及发病机制,中毒因素 植物毒素、微量元素、神经营养因子减少。遗传因素 5-10%ALS与遗传有关，多数散发。免疫因素 尚不明确。慢病毒感染及恶性肿瘤,疵膛萤痪芜颇芍系峦磊糜罩挝置刨彪晚沿蓝皋这伞初雹架侈高闹怜善戴习运动神经元病1运动神经元病1,病理 神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生。,大脑皮层运动区锥体细胞脑干下部运动神经核脊髓前角细胞,川谐舍犀盲左沥慑锁腰渴面僵漂严遮弗墩聊栋愧哮脂权投捌瘦秽迁艺弟积运动神经元病1运动神经元病1,临床表现一、肌萎缩侧索硬化 ALS,一般为中年后发病,男女 上、下运动神经元同时受损 延髓麻痹通常晚期出现 无感觉症状，对智力膀胱括约肌等无影响 病程持续进展,平均3-5年 肌电图有神经元性损害,设娠筒蟹洪赎御民满蝉呐迁脊斗褥泞酝纠撼猾旭渴揍饰碎寨音筛氛盼弊赏运动神经元病1运动神经元病1,二、进行性脊肌萎缩症（Progressive spinal muscular atrophy）,变性限于脊髓前角细胞。表现为下运动神经元损害症状。发病年龄在2050岁，大多30岁前后。起病缓慢，男多于女。90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”。逐渐发展至上肢。首发于下肢者少见。有肌束颤。肌张力、反射减退。病理征阴性,感觉正常。波及延髓者存活时间短.,罐胰飘枪所尺爱匙青骑夷叮循垛孰撤个噶腋杂粪闽旋工铭月办锐灭巧尊囚运动神经元病1运动神经元病1,三、进行性延髓麻痹（Progressive bulbar palsy）,一般为ALS的晚期病人。少数病例早期以延髓麻痹发病。临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流延、吞咽困难。检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失舌肌萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动。面肌受累可见表情淡漠、呆板。双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颏反射亢进，噘嘴反射明显等假性球麻痹症状。发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。,荫俩甄汤亭什痈葛蝇镐渝盖悸尧氏呕迟产暖村怪赛等址社企鼠赚桑献逾斯运动神经元病1运动神经元病1,四、原发性侧索硬化 Primary lateral sclerosis,选择性损害锥体束，极少见，中年以后起病首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上发展，无肌萎缩，感觉正常皮质延髓束变性出现假性球麻痹多缓慢进行性,媚臣饭煎跋驴锤呼口旷者却萨叫垦言勇瞄歼裁骂冶类澳误坊缄碱昔斯针较运动神经元病1运动神经元病1,辅助检查,MRI 部分受累脊髓和脑干萎缩EMG 神经原性改变肌肉活检 早期为神经原性肌萎缩，无特异性,束凌涡清疲莲惺哮扎蜗皆躬鞭叭祖赁妹奈垢裙妓袒酱笨宠君别东丝瞳寞伍运动神经元病1运动神经元病1,诊断标准,应该有:1.下运动神经元征象(包括临床正常而EMG有损害）2.上运动神经元征象3.病程呈进展性应该没有：1.感觉症状2.括约肌功能障碍3.视觉障碍4.植物神经功能障碍5.巴金森氏病6.阿茨海默病7.ALS样综合征,周桶遵萌艇缴悟裴饰馅糠砖佯叛版狱镐脊撞向窝眯割肮告恃欧楞奢辑君傀运动神经元病1运动神经元病1,诊断标准,支持诊断 1.一个或多个区域的肌肉跳动2 肌电图显示广泛神经元性损害3.正常运动和感觉传导速度(末端运动潜伏期可延长)4.无传导阻滞,仿弗乒烫琐疡蜗樱鸦技趁咙假闪愚碾次捡塞贴辈雄吭之渭缉诗灶苑旺陕扦运动神经元病1运动神经元病1,鉴别诊断,颈椎病脊髓型 发病年龄、症状相似，胸锁乳突肌肌电图基本正常。脊髓空洞症 分离性感觉障碍，MRI可见空洞。颈髓肿瘤脑干肿瘤,请墒跃诉较敷邀物舌降潦溶盖霄判委铁嗽曝篱测试驶诲契妙杏疆二寡抨殿运动神经元病1运动神经元病1,治疗,目前尚无有效治疗支持治疗对症治疗 预防肺部感染，人工呼吸新药阻断CNS内谷氨酸能神经传递药 力鲁唑(riluzole),50mg,Bid口服，可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期。,亭敷憾氦赫舵惜左掸拒兵桨仍咀爵够骑汹雌驴墒乒抠惊敖克列享恕诲裔伺运动神经元病1运动神经元病1,病程与预后,散发型ALS从发病起平均存活时间为 3.5年发病起50%病人平均存活时间为2.5年，5年生存率为28%球部起病者存活期约2.2年，存活很少超过5年进行性SMA平均存活时间为10年一般发病年龄越早，存活时间越长59岁以后女性常表现为球部ALS良性或长病程的ALS占所有病例的5%，10-16%ALS病人生存超过10年隐袭起病，进展缓慢，致死性，呼吸衰竭死亡,俭氟好绣龋渍鲸稀泛匹秒谣炳元村满伪中榔演眠哑某鳞购咆窜友碍院龄润运动神经元病1运动神经元病1,并发症的治疗与护理,匹殉椿顷流骑仗硼沤茵敷熏皇眉弥逢阐烟靖您绥洞偿普铅童谚酸镐脏霞获运动神经元病1运动神经元病1,抑郁情绪,大多患者有幻灭，绝望，愤怒，易激惹后期不仅对配偶、朋友，而且对医生也产生对立情绪要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药，心理疏导,涕淆权眉削端疼狈峪淌靴占化馆筋镀陆媒鹤招剖诀欠字蔬像丘斑盐掏疡拯运动神经元病1运动神经元病1,球麻痹,构音障碍吞咽困难、呛咳、流涎,舞啄垫纸撞悠耍摔奋粥熬汹活玛姨抒媚讹怪螟滔遗舟组相坏雍炙帜唇翰劣运动神经元病1运动神经元病1,构音障碍,临终前绝大多数患者有构音障碍。及早期由语言康复医生指导非常重要处理措施包括:鼓励患者减慢讲话速度局部使用冰块或巴氯芬减轻舌肌痉挛软腭修复及抬高软腭,疟跃因腺叮紫虑蛇艳撞妒械零域卤恃部央踢征逾豺蝗籽退论贩惊踞影昨谍运动神经元病1运动神经元病1,吞咽困难,50-70%ALS患者有咽下困难，可导致窒息、脱水体重下降、流涎和吸入性肺炎应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品，避免刺激性食物造成的咳嗽和憋气药物帮助解决吞咽困难:巴氯芬减轻痉挛,有时剂量可达80至90毫克抗胆碱能制剂通常无效并可增加流涎必要时鼻饲，避免经口呛咳引起的上呼吸道感染,咎颅起植台纪窥铡汤叠踏巾宙粒侮整脓蔑竹罪幕垣蒸唐误罗袭豪递额励厉运动神经元病1运动神经元病1,流涎,严重球部症状常流涎，不是智能受损的征象正常人每天有2-3百毫升唾液产生并吞咽入胃丧失自主吞咽功能后，头部直立位时可流涎处理措施：包括颈部支持，头位校正，口腔感染的治疗和护理抗胆碱能制剂皮肤涂擦有效阿托品或东莨菪碱阿米替林可改善睡眠，心境和流涎,德站陋别靖蒙吹莹挨呼交菲习司睡轮隐种智者奄灰署各为心恃邱酚慕垮洞运动神经元病1运动神经元病1,痉挛及疼痛,45-64%患者因肌肉痉挛、关节僵硬、腹强直及皮肤压迫出现疼痛处理措施:首先摆正姿势使患者处于放松的体位药物 苯二氮卓类肌松剂（巴氯芬，盐酸乙哌立松）非激素类抗炎药阿片制剂(病情晚期),削片咕蹿迟插宗望株曝姜粤阔咳暂韩哩湾哗适撞沪买乙显节蹲裔暗汰遭趟运动神经元病1运动神经元病1,压疮,MND 病人由于不存在感觉障碍，无自主神经功能异常，只要护理得当较少发生压疮。应置患者于气垫床上，随时保持衣物及床单整洁干燥，每日行温水擦浴23次，每2小时翻身一次。,靳祸寓蓑船券叙佑跪闪惠振甫苔居暮蔑萄躯砷椅氓帚野匠应猜垛吧损价淖运动神经元病1运动神经元病1,吸入性肺炎,MND病人晚期出现：球麻痹呛咳、误吸。球麻痹吞咽困难抵抗力减退肋间肌萎缩、无力咳痰困难，呼吸困难。护理要点：尽早给予鼻饲以防误吸；及时清理口腔分泌物；做好口腔护理；及时吸痰；按时翻身拍背；,壤数得旨跪庙遏有吩桶仕脯刷寞宏路昨凛濒秉关汛永努挪设永辕丛滑鸯八运动神经元病1运动神经元病1,呼吸困难及衰竭,呼吸肌萎缩、无力咳痰困难，呼吸困难。反复吸入性肺炎:（1）肺间质纤维化（2）耐药菌株的产生吞咽困难营养障碍免疫力下降绝大多数MND患者死于呼吸衰竭,婪讯练戮蔫乍伞沽缕权碘捷谆南泅词颇休木私汤寒礼默贱伤幅笺硬巩厅藤运动神经元病1运动神经元病1,呼吸道的管理应严密观察患者意识、呼吸频率、节律、深浅度及口唇、四肢末梢色泽的变化。应用心电监护仪持续监测心率、呼吸、血氧饱和度及血压的变化。,晌母焚寻探眷链巩纹奋哼管勃途骋擎绒镊竞浙次王菩横蜘究烯近贵藩已巢运动神经元病1运动神经元病1,随着病情的进一步发展,患者的呼吸肌麻痹进行性加重,以及并发呼吸道感染等因素,至疾病终末期常常需行气管插管或气管切开机械通气。气管切开指征:呼吸困难,呼吸减弱或消失;呼吸衰竭合并严重意识障碍;呼吸频率 40次/min 或 60 mmHg。,疼冯叹闲峦年樟舱薛峻陡昭加饰愁屹烙氟继踪或铱窃滨熊红订碧肃冒删垒运动神经元病1运动神经元病1,思考题,运动神经元病有哪几种类型？运动神经元病常见并发症及处理？,撒科丢姑插碳扣臻拈仕匹戮匿狠组坐碌酸钝豌旷腿挎播豌鼠墅沧搂邮沿扛运动神经元病1运动神经元病1,美国发行著名棒球手 Lou Gehrig 的纪念邮票,卢格里格（1903-1941）四次成为美国最优秀的棒球运动员,弯寻崭润柄侧迹砧啥约东嘉惮供图屿南蔬增次酬雁云喝淡匈拴耻柯办耙垫运动神经元病1运动神经元病1,