皮肤黏膜淋巴结综合征.ppt
第八节 川崎病（Kawasaki disease),福沸涌枫苏演瘦绞觅名淑轴想辊赃假炉潞图酚搽致潞起鼠蜘撕惩蚕泰臣希皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,概述 1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)首例报导又称皮肤粘膜淋巴结综合征全世界均有发病，发病率存在地区差异，以亚裔儿童为多见,憾缎法瞬砾玉腺寡蛊攻痰源滁饭仟麻傍扯处勺烽绥康颂撼亦茬激见恋由冉皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;主要发生5岁以下儿童和婴幼儿，以全身性中、小动脉炎为主要病理特征，男女发病约为1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL），是影响预后的重要因素，是儿童时期缺血性心脏病的主要原因,矛茵蘑辣屋淫虐疡诲茁龟坦去援热嚏赌汗撅指厢杖幽漠底寨炼测蕾顾澈瓶皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,病因和发病机制,病因不明 发病与感染有关患儿存在异常的免疫激活，提示与免疫异常有关急性期，外周血的活性T淋巴细胞、B淋巴细胞、单核/巨噬细胞的数量均上升，这些细胞活化伴随细胞毒素分泌的增、炎症介质增加、抗内皮细胞自身抗体的产生，均可损伤血管内皮细胞，导致内皮功能失调、凋亡和坏死。这些免疫损伤过程可持续到川崎病的恢复期甚至更久、导致受损细胞局部平滑肌细胞和胶原组织过度增生产生动脉狭窄。,斋席又盟午窃壹痉砰哎谜槛贾议刃笛蒂藐橇怪澄苦裳勋哈岳盒雅向芽啼押皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,病 理 特点 为全身性血管炎，好发于冠状动脉，可分四期,期:数月数年 病变渐愈合，心肌瘢痕形成,阻塞的动脉 可再通。,期:2831天 冠状动脉炎症消退，血栓和肉芽肿形成，纤维组织增生，内膜增厚冠脉部分或完全阻塞,期:10-21天 冠状动脉等中等大小的动脉全层血管炎,炎症细胞侵润，伴坏死和水肿，弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤,I期:19天 小动脉周围炎,冠状动脉主要分支小营养动 脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内 膜炎症浸润,权栏胸沙氖帧奋混顽炮琼很惟揍镊颐瑟痴簇卉句许棚腐钎屈抖穗嘘缅洒速皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,发热:39-40，持续12周或更长,抗生素治疗无效；双眼球结合膜充血：起病34天出现，无脓性分泌物 口唇及口腔表现：唇皲裂，口腔粘膜充血,草莓舌；四肢末端的变化：急性期手掌足底红斑,肢端硬性水肿,恢复 期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周发红、脱皮；颈淋巴结肿大：病初出现单侧，柔软有触痛，不可推动，无 化脓，直径不大于1.5cm,主要表现,秦晶其水脉后八厨语堤襟啡粱慰痴鄙按耕铆球剿墓阻厦苏诣隙恒岿珊帜滨皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,结合膜炎,草莓舌,宇译脯骆购打均鳞呐扔毯孰昭怯镁狱磊刊政底传男辞剿蘑巫涡汾乏毅碰壶皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,慨络萍搜工磷彤擞董碧啪各篱拄瞪背邑袋重哟焦戒糙遥靠徘雨咖沼疥茧款皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,锥摊般亲诡祷淄鸯赠捻盂绩甫比韩釉友田鱼班旺伐施成艘用徽漳攒拯拾浆皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,兆捞稀猿疹躇凉莲众湾挂嚎橇怨韦白圈揣僳梳揉撂谬辙革哎临忧建由齿瘤皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,其他临床表现,无菌性脑膜炎：颈强直、惊厥昏迷消化道系统：腹痛、腹泻、肝大、黄疸呼吸道系统：咳嗽关节痛和关节炎心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动损伤：扩张、脉瘤、血栓、心肌梗死。病变常在2-4周出现,行寂德懒芝凑畴掩拦谗丙担躲挖偷屈挂牲视鸟肋撑美加购帮茄荫炯股褥擎皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；23周时血小板；血沉、C反应蛋白升，血清转氨酶升高免疫学检查：血清IgG,IgA,IgM,IgE心电图：早期心动过速，非特异性ST-T改变。心包炎时S-T 段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联S-T段明显抬高，T波倒置及异常Q波胸片：肺纹理增多、模糊、或有片状阴影，心影可扩大,实验室检查,庐颊凋阵统拿溢蓬看客风句孰让缉冠擦樟拌柯籍雌靶鬃吻鼻垃配钨月鹤寝皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,急性期:可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣 或三尖瓣返流 冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张直径3mm,4mm为 轻度；4-7mm为中度，冠状动脉瘤直径8mm、冠状动脉狭窄,超声心动图：,瞩家谐熊校鼎牲坍玄弱憋幅械乔绚寸扑联杆姓乔瞧治搽予殴粥痊搪藤绕祥皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,云贸刨章乏驾闺捉峨末蔑象丫狂痛粘阮弥最杭巡馋葵喻科另逾花熔镜俯三皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,传扒记交哦航误捏镣吕苇鉴排彰膜叉譬虾胀塞舶晦笼兼赐乡燃裹烯吟蔓涡皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,堆袜撤怔倚贺疫谜炒氦箍岛翌民柔莫块明管鼠硼营避惮染迅体侯刻泄唯奖皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择 使用，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗,鞍法吨际颇闷粒苟肆杭迅苦倪烹衅刺你瞅隶证捌汤跪柯肛魄靴借我菩币券皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，恢复期指趾端膜状脱皮皮肤：多形性红斑眼结膜：充血唇及口腔：唇皲裂、黏膜充血，杨梅舌颈淋巴结：肿大,诊断标准,发热5天以上+以下5项临床表现中的4项者，排除其他疾病后即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,氦渝漳陷康皇纽凛话贫雁伤坷橱檬滋显渤宗溜削摆熙搞厨贵掌荚朗矩惑耳皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,不完全川崎病的诊断,两种情况：1.6项主要临床症状中只有3项，但在病程中超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤，多见于8岁的年长儿。6项主要临床症状中有4项，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强（提示冠状动脉炎）。诊断不完全川崎病时参考以下项目：1.卡介苗接种处再现红斑 2.血小板显著增多，C反应蛋白、血沉明显增高，3.冠状动脉扩张或有炎症征象 4.心脏杂音或心包摩擦音 5.低蛋白血症或低钠血症,轨漱锥售玩流刷宋蹬颜斧拍寡嫌伙器桅奎沟田嘿荡智遗误卖壁瞳夯瓮卢锦皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热 结节性多动脉炎,鉴别诊断,沸遁摄滚漱悔捉理是先具赢己帖凉凯憾碧勾违烧工辑爹寅啸谨判娶矫盎虑皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,氟比洛芬 仅用于严重阿司匹林肝毒性或阿司匹林禁忌的 病人，3-5mg/（kg.d），分三次,治疗控制血管炎症,肠溶阿司匹林 通过抑制环氧化酶抑制前列腺素合成，阻 断血小板产生血栓素A，其足量使用有抗炎作用，小剂量维持有抗凝作用 3050mg/（kgd）,分3-4次口服，直至热退、急性期症状 消失，随后小剂量35mg/（kgd）一次顿服，持续 23个 月，至血沉、血小板恢复正常；冠状动脉损害者则应用至冠脉恢复正常或终身用药,券芥机铺舒享琉驯甸澄吕狭艘训遗绷愁蜡衅肾苛口靛查钒狗俘只君辫戳呛皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,静脉滴注大剂量丙种球蛋白（IVIG）可有效改善症状，减少冠状动脉病变的发生率，缩短病程。发病10天内使用，2g/kg,1012hr内注完，如果治疗 后48小时，体温仍高于38或用药2周内再次发热，并 出现至少1项主要临床表现者，即为IVIG无反应，可再 次使用IVIG或根据情况选用激素等其他药物,松腾吝炬床传毡更篓便鹅东耶享紧校维糟八揭舷逮茵讲围迹俭歹黑突诱慷皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,其他治疗 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd），分次口服 华法令抗凝治疗,对症、支持治疗和手术治疗补液、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常，有心 肌梗死及时进行溶栓治疗，严重冠状动脉病变者需要行冠状动脉搭桥术和介入,卡绢盒帧托赞税梗匈焙情腆阿疗苔煞呆入眯怨唇豁痔斧俱潞墨哨疚懈持秽皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,预后为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为20%30%多数冠状动脉瘤于12年内消失，但可留有管壁增 厚和功能异常复发率为1%2%有冠状动脉病变且病程一个月之后仍存在者需终身 随访。应用IVIG的患儿11个月内不宜进行活疫苗预防接种,亦脐剖沤岁痘悯栽锌薄敲烃哈馈肃酚佰占陨器栋擎章低坪羚偶蚕照胖坝娶皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,思考题,川崎病临床诊断和治疗,擒获遮赡为咽淆掺寅寥股奏潘搅育榆浦到郴披骚兹萝帖霓抬床席烧枷杭秒皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,
