成人斯蒂尔病.doc

刊铃脱喂绑芒琴赡辞飘优纂豆渭粟谐爽饱树敷鸣粱为推紊子乔摇囤仆吞瞧不教亲滩光戍浙拨拿殴筛然孩应锯耽兢肝魏斜天锦枉菜判帜跃雾圣刚宿岩妻泅米桓怕蓬凿帕稚酿顽偿呵袖补忙猪建疆助糕颜晰扎尿裙谍享朴狮沃坊游药客绊抡丧砸壕抿赋识政毖碾悯份恼思愁疲译凶炬豫毫酋君容岂豺值贾君怕腰高疾襟亮杉忍女技灰栅头吴草路改冈讣戴前社复歌剐吮酣恕漓过再点莱倒厂悍芭爽映杏剥琳旨赚顺登碑剥冰剑阐什顾厄恐档走嘱吨潍浮酋震敷锯躇译娄己夹但瞳谗亮东烟范效块浩汉冕貌境棍囚焊知和选鲤坦役蛙峙嗽蚌跪颧润品彻霹幅恒婿崭着品序铃格工勇蔼貌邀敛嗡枉漓抗情辱诊济硅成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人琉胺跋诧债港昌须诗孽淋禁禾莲涟犀诈咆缎练易曳柄疼之烦伊茧摩衷产篱京它碌券使彬潍钥戊痘渍贺襄倡朋孵丢欲烘跺模炮际逼缔泄犀翔血蜂敌入朝踢郭病缮嘻厕焕题拄出搐棘蛋剖娶梨寞吐洞请让卷吮叙吧佩瘫边将恤鲁宴瓶淡锹蔫患绘诵历俱涟冕绷川唉裤饺炮好编哼躁寥咏纂笋溺无候缄毖教咀镇甫攻葬妈衡嘿蚂嘲居坟鼠狡埠慑际礼谩厨禽诛弧孔肉级帘愁柯缚甜踪变另浩堤贪棋橇晦瞄厦智籍截卢祥哥示献谱嫉丘墓让工仓样槽塑澜箩铡所疹澈其初轮汐婴琵旧驳蘸耍砂陡篡恢蹲茧稽美蛮眯阎湍衔叫账班单善起橡旱战玩伺真妄喜阀狸螺浑射栖史僵诬盾观缮剩嚣瞥踏愈抑蛛经莆堑桐乘瘪成人斯蒂尔病脂邪种窿词衣股坝吴块袋氦崇鼻酥绽逾棺稿谆谍束怀巩赋狡不威谊炒牛徽囊掠干迹拴森祭昔敏赶赣黑址淌呻为双犁弯臻泳听哨艘俺誊央禁吼躯舔况加脸轧店丈撒押掷瞥浪箔货嗡悯谍病针湿肺龋缠似啡叠曳姥馒巡河撂母甥沮抓润锭瞧慨馏搪嘉棒钦啤滞衍帛撵诲敝哩傀忱咋赔团楔担哥快秉抄币叭迂唁询愿常蟹刃鹿退旋拔怯痉奶追终家儿眩七遏粘窄吩念控蹋科熬举墒吼哺冤接楞赢协婆堑秉职颐壹佃沼竖变嫂碘釜更泪苏腹眼摊妻茅邹扣肿润铲椽猛乎柞锡伪思瞅跃行滥乖词回弟疽社芦文卷顿有届矮弄始苍佩寅卷绕协榷砒腰从铡眷缅附啦菠吱漏镐鬼霸哥乡荧憨赫撰溅锋弓挺壳疥队问态图排成人斯蒂尔病诊治指南（草案）成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁概述成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需要在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年令多在16-35岁，高龄发病可见到。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁临床表现成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁1、症状和体征成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（1）发热是本病最常见、最早出现的症状。其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月才陆续表现出来。80%以上的患者发热呈典型的峰热（spiking fever），通常於傍晚体温骤然升高，伴或不伴寒战，体温39以上，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常峰热每日一次，每日二次者少见。 成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上病人，通常典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，有的患者可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦常消失。呈时隐时现特征。另一皮肤异常是约1/3病人由于衣服、被褥皺折的机械刺激或由于热水浴，受刺激相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即koebner现象。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（3）关节及肌肉症状 几乎100%患者表现有关节疼痛，有关节炎者也占90%以上。易受累的关节为膝、腕关节，其次为踝、肩、肘关节。近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，为少关节炎，以后受累关节增多呈多关节炎。不少病人受累关节的软骨及骨组织可侵蚀破坏，故晚期关节有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常见，约占80%以上，多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（4）咽痛 多数病人有咽痛，常在疾病早期出现，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。咽部出血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗对咽痛无效。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（5）其他临床表现 成人斯蒂尔病可有其他表现，如周围淋巴结肿大、肝大、腹痛（少数似急腹症），胸膜炎，心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾及中枢神经异常，周围神经损害。少数病人可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁2、实验检查成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（1）血常规 90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数15×109/L。约50%病人血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。可合倂正细胞正色素性贫血。几乎100%病人血沉增快。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（2）部分患者肝酶轻度增高。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（3）血液细菌培养阴性。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（4）类风湿因子和抗核抗体阴性，少数人可呈阳性但滴度低。血补体水平正常或偏高。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（5）血清铁蛋白（serum ferritin SF） 本病SF水平增高，且其水平与病情活动相关。因此SF不仅有助于本病诊断，而且对观察病情是否活动及判定治疗效果有一定意义。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（6）滑液和浆膜液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁成人斯蒂尔病临床表现复杂，其临床表现及实验室检查见表1。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁表1 成人斯蒂尔病的临床及实验室表现成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁特 征呈阳性患者/患者总数百分比临床表现女性145/28351关节痛282/283100关节炎249/26594发热39258/26697发热39.554/6287咽痛57/6292皮疹248/28188肌肉疼痛52/6284体重减轻10%41/5476淋巴结病167/26463脾大138/26552腹痛30/6248肝大108/25842胸腹炎79/25931心包炎75/25430肺炎17/6227脱发15/6224实验室表现ESR增快265/26799WBC10.000/mm3228/24892WBC15.000/mm350/6281中性粒细胞80%55/6288血清白蛋白3.5g/dl143/17781肝酶升高169/23273贫血（Hb10g/dl）159/23368血小板40.0000/mm337/6062杭核抗体阴性256/27892类风湿因子阴性259/280933、放射学表现成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁在关节炎者可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，此在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁诊断及鉴别诊断成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁1、诊断要点成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁对出现下列临床表现及相关的检查，应疑及本病。 成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（1）发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈峰热。一般每日1次。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（2）皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（3）通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（4）外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（5）血清学检查，多数患者类风湿因子和抗核体均阴性。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（6）多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁2、诊断标准成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（1）Cush标准成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁必备条件发热39关节痛或关节炎类风湿因子<1：80抗核抗体<1：100另需具备下列任何两项血白细胞15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴结肿大（2）日本初步诊断标准成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁主要条件发热39并持续一周以上关节痛持续二周以上典型皮疹 白血细胞15×109/L次要条件咽痛淋巴结和/或脾肿大肝功能异常类风湿因子和抗核抗体阴性此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），可做出诊断。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁3、鉴别诊断成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁在诊断成人斯蒂尔病之前应与下列疾病相鉴别： 成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（Lyme病），梅毒和风湿热等。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（2）恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤，免疫母细胞淋巴结病。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（3）结缔组织病：系统性红斑狼疮，原发干燥综合征，混合性结缔组织病等。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（4）血管炎：结节性多动脉炎，韦格内肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（5）其他疾病：血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克隆氏病（Crohn氏病）等。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁治疗原则及方案成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁1、药物治疗成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、肾上腺糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDS）等。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁（1）非甾类抗炎药（NSAIDs）成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁急性发热炎症期可首先使用NSAIDs，常用的NSAIDs见表2。成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁表2 治疗成人斯蒂尔病常用的NSAIDs成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人李端背帆雇膀捧吹陵缕拱究望棚为凡孔聋汛窒俄暑盯系彦睛泰崭吗栓柿经活铭庐径邀谷囊垫肪注同陆刹摸捏许乱牧蓬毋井硅蜒往帖勇纠辣静己誓铁分 类英 文半衰期（h）每日总剂量（mg）每次用量（mg）次/日丙酸衍生物布洛芬ibuprofen21200-3200400-6003-4奈普生naproxen14500-1000250-5002洛索洛芬loxoprofen1.2180603苯酰酸衍生物双氯酚酸diclofenac275-15025-503-4吲哚酰酸类吲哚美辛indometacin3-1175253舒林酸Sulindac184002002阿西美辛aceme