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,病史回报,患者 30床 王平霞 女性 45岁 汉族 2016年03月5号入院主诉：确诊“系统性红斑狼疮”10年，全身水肿3月。中医诊断：蝶疮流注病中医辨证：脾肾阳虚证西医诊断：系统性红斑狼疮入院体格检查：T 36.5 P 100次/分 R 25次/分 BP 110/65mmHg,病程,患者本人及配偶共诉患者于10年前无明显诱因出现双手雷诺及下肢水肿症状，当时在我院皮肤科住院，诊断“系统性红斑狼疮”，给予泼尼松40mg口服，患者症状明显改善。此后患者长期口服泼尼松，具体减量过程不详，近6年口服2.5mg，症状相对平稳，期间多次复查尿检提示尿蛋白2+，于去年10月开始每月静点环磷酰胺注射液400mg连续3日治疗。近3月患者自觉全身乏力、不欲进食，肢体及颜面部水肿症状明显，今日为进一步诊治就诊我院，门诊以“系统性红斑狼疮”收住我科。入院症见：神志清，精神欠振，诉乏力症状明显，纳少寐欠安，二便少。病程中患者有脱发、雷诺、腹胀现象，无发热、消瘦、咳嗽、胸痛、关节变形等症状。,护理体检,发病时间：患者诉于10年前无明显诱因出现双手雷诺及下肢水肿症状，当时在我院皮肤科住院，给予口服泼尼松40mg口服，患者症状明显改善。近3月患者自觉全身乏力、不欲进食，肢体及颜面部水肿症状明显。症状体征：肢体、颜面部及双眼睑浮肿，口唇苍白，腹部平坦，腹肌软，无压痛，无反跳痛，移动性浊音阳性，肝脾肋下未及。双手掌可见鳞片状脱屑，双下肢指凹性水肿。,患者的阳性体征,颜面部及双眼睑浮肿，口唇苍白，腹部平坦，腹肌软，无压痛，无反跳痛，移动性浊音阳性，肝脾肋下未及。双手掌可见鳞片状脱屑，双下肢指凹性水肿。患者阳性功能检查结果心脏彩超回示：心包积液CT结果回示：心包积液。,阳性化验结果,2016/3/5临检检验报告：红细胞2.6，血红蛋白81.0g/L。生化检验报告：总蛋白39.6g/L，白蛋白15.4g/L，谷草转氨酶43IU/L，谷酰转肽酶66IU/L，尿素氮10.70mmol/L，肌酐55.9umol/L，二氧化碳结合力20vol%，甘油三酯3.19mmol/L，乳酸脱氢酶1030IU/L，钠130.2mmol/L，钙1.70mmol/L，磷1.78mmol/L，含钾阴离子间隙8.18，渗透压257.85IU/L。,定义系统性红斑狼疮定义（SLE）是一种原因未明，以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性结蹄组织病；本病可能通过遗传、性激素、环境及免疫学等机制发病，有家族聚居倾向，并且可合并其他自身免疫性疾病。,病因:病因未明，可能与遗传，性激素，环境等有关。发病机制：可能是由于具有遗传体质这，在各种致病因子（感染、药物、紫外线等）的作用下，促发了异常的免疫应答，从而持续产生大量的免疫复合物和致病性自身抗体，引起组织损伤。系统性红斑狼疮好发于中青年女性，育龄期女性的发病率比同龄男性高93倍，但青春期前和绝经期后女性患病率低，仅略高于男性,病理,本病的基本病理变化为结蹄组织的纤维蛋白变性，结蹄组织的基质发生粘液性水肿，坏死性血管炎。*狼疮小体*“洋葱皮样”病变*狼疮性肾炎,诊断要点,1.蝶形红斑或盘状红斑；2.日光性皮炎；3.口腔溃疡；4.非畸形性关节炎或关节痛；5.浆膜炎（胸膜炎或心包炎）；6.肾炎（白蛋白大于0.5g/d）7.神经系统损伤8.血象异常或溶血性贫血；9.狼疮细胞抗体或抗双链DNA抗体阳性10.抗sm抗体阳性；11.抗核抗体阳性；12补体低于正常。符合其中四条或四条以上者即可确诊。,治疗要点1.非甾体类抗炎药 适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系病变者慎用。2.抗疟药 氯喹或羟基氯喹3.糖皮质激素 据病情选用不同的剂量和剂型：以泼尼松为主4.免疫抑制剂 环磷酰胺 甲氨蝶呤等5.其他治疗5.其他治疗 大剂量免疫球蛋白冲击；血浆置换，适用于重症患者。,临床表现1.一般症状 疲乏无力、发热和体重下降。2.皮肤黏膜 表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。3.骨骼肌肉 表现有关节痛、关节炎、关节畸形、肌痛、肌无力。4.心脏受累 可有心包炎和心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变。,5.呼吸系统受累 胸膜炎、胸腔积液等。6.肾脏受累 狼疮肾炎 主要表现为浮肿、低蛋白血症和尿检异常；急进性和慢性患者可有高血压。7.神经系统受累 可有抽搐、精神异常、狼疮样硬化，以及外周神经病变。8.血液系统 受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。9.消化系统 受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。,护理诊断与措施,1.有感染的危险：与免疫功能缺陷、留置导尿有关 护理目标:患者体温正常，不发生感染。护理措施：接触病人前后严格手卫生。密切观察感染迹象，遵医嘱用药。给于患者戴口罩，指导患者饮食清淡，进食易消化食物，补充足够热量，优质蛋白及维生素，以增强机体抵抗力。定时监测体温。妥善固定导尿管，保持引流通畅，每日两次会阴擦洗。尽早拔除尿管。（5/3-12/3）护理评价：患者体温正常，未发生感染。,护理诊断与措施2.皮肤完整性受损：与疾病所致的血管炎性反应有关 护理目标：已受损皮肤尽快修复，避免住院期间继续发生皮肤损害。护理措施：保持皮肤清洁干燥，每天温水擦洗，禁止使用碱性肥皂。避免抓挠，修剪指甲，鼓励患者摄入足够蛋白质、维生素和水分，以满足组织修复的需要。护理评价：双手掌鳞片状脱屑及红斑范围缩小。,护理诊断与措施,3.营养失调：低于机体需要量与贫血低蛋白血症有关 护理目标：贫血及低蛋白血症得到改善；护理措施：鼓励患者进食，少量多餐，宜进食高蛋白、高热量、易消化饮食；加强静脉营养，遵医嘱必要时输入白蛋白及红细胞。注意监测血常规几个生化指标。护理评价：血常规及生化指标未复查，,护理诊断与措施,4.焦虑：与病情反复发作、皮肤损害有关护理目标：患者积极配合治疗，家庭支持水平上升。护理措施：向患者家属介绍本病的相关知识，多与患者沟通、经常鼓励患者诉说其心里感受，以消除患者消极紧张情绪及心里顾虑。家属多给予患者关心、理解及心理支持；帮助患者及家属树立信心。护理评价：患者舒适感增加，家属表示支持与理解。,药物治疗：遵照医嘱正确给药1.长期使用激素的副作用包括：向心性肥胖、高血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松、诱发感染等。2.运用免疫抑制剂时可能会引起胃肠道的不适，黏膜溃疡，肝肾功能损害，脱发等。环磷酰胺是目前治疗SLE最有效的药物之一，它能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展。3.长期使用氯喹类药可引起视网膜退行性变，应定期检查眼底。,中医辨证,1.热毒炽盛证：面部蝶形红斑鲜艳，皮肤紫斑，发热，烦躁口渴，神昏谵语，关节、肌肉疼痛，舌质红绛，苔黄。2.心脾两虚证：心慌气短，面色晄白，胸闷不适，形体消瘦，懒言嗜睡，舌质淡红，苔少薄白，脉弱。气阴两虚证：斑疹暗红，伴有不规则发热，心烦无力，关节痛，舌红，苔薄，脉细数。,中医辨证,4.脾肾阳虚证：面色无华，眼睑下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，尿少或尿闭，舌质淡胖，苔少，脉沉细。5.脾虚肝旺证：皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳呆，头晕头痛，耳鸣失眠，舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。,中医治则,治法：健脾养血，利湿消肿。代表方：黄芪建中汤加减。常用药：黄芪、桂枝、生姜、白术益气温中；当归，白芍、甘草、大枣补养气血；茯苓利湿消肿。,健康指导：1.注意个人卫生，预防皮损处感染。2.稳定期，可逐渐增加运动量，以提高机体抵抗力，应避免过度劳累。3.注意保暖，避免感冒。反复感冒会加重病情。保持皮肤清洁干燥，不能晒太阳，夏天外出撑伞或戴草帽，尽量不用化妆品。4.遵医嘱服药，不可擅自改变药物剂量或突然停药。5.维持良好的饮食平衡。进食高糖，高蛋白和高维生素饮食，少食多餐，肾功能不全者，应给予低盐，优质低蛋白饮食，限制钠水摄入6.sle是自身免疫性疾病，病程长，所以家属多关心、理解、支持患者。7.五要:要听从医嘱，要充分休息，要精神愉快，要合理饮食，要定期复查；五不要：不要乱用药，不要过度劳累，不要阳光暴晒，不要道听途说，不要突然停药。,谢谢大家,
