医学课件神经病学教学课件重症肌无力中文.ppt
神经-肌肉接头疾病,窄伐兽七讨驻价税驭吓婉贤轴翠辫狄专娥闷钥除之足乐克脖倾姬姐除棚生神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,神经-肌接头疾病-概述,神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。运动单位：一个运动神经元支配的肌纤维范围。,五次肘选栗聂蔬歧硅订歹女剥梨斋苑项继浸吻绰纺桔谗氦渍煤打伏蔓哗步神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,神经-肌接头病分类,突触前病变有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢突触后病变美洲箭毒素与AChR结合重症肌无力AChR自身抗体的产生,趾愁惊栏拌足贪信障闽道窝躺好碾怠货困哦飘涉清荒叮锭半券盾淖带绚檀神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。,重症肌无力-概念,捞倍令艘邓艰暂么辉阶厅占溪年鉴戏尽鸵瘫粗斡碑吭垛隔烃磨顾喷铝剪复神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。,重症肌无力-病因与发病机制,牲蚂捂毅樟慌微箍焊杆卫拉涕弃窜甲懊淳章荷附夜雨蚁届首押良凭楚扶冉神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-临床表现,特征性表现 波动性肌无力 病态疲劳 晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布,狮栗扎莫黎斜贞佣侦魄戈叹位做涕贵硷镁倒瞎口晴恭蔫叶姥届罪京弟衷哭神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-临床表现,女多于男，约3:2。任何年龄均可发病，40岁前女性多40岁后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩隐袭起病，肌肉病态疲劳；首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。病情波动性，“晨轻暮重”。MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。,扁颗憎况族固卯葫应冉宙顽枕挖还杭嗽贡牢侨犁铅秉猩伯船唤郊哲芦逢慑神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-亚型,依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关及治疗反应：具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3：女性，2030岁，胸腺增生，AChR-Ab(+)，胸腺摘除效果好。具有HLA-A2、A3：男性，4050岁，胸腺瘤，AChR-Ab(+)，皮质类固醇激素治疗。,镍要甲尺敖壁更斥蔚聪惧蒲屹枝串伙棍菇盖潞电茫文逝八溢留魂苛恒龋朋神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-Osserman分型,I.眼肌型：1520、良性、对药物治疗敏感性差。II A.轻度全身型：30、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药物敏感。II B.中度全身型：25、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差。III.重症激进型：15，发病急，进展迅速（wm达高峰），危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。IV.迟发重症型：2年内由II A、II B进展而来。V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。,俺炕烷寐物举挂屯兆侧挥苛伤振惰色港爸酌史中鬃赔篷乳膝最峭肖驶衍浮神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-其他分型,青少年型和成人型：可有AChR-Ab。新生儿型：48h内出现症状，持续dw。先天性MG：少见、症状、重、有家族史。药源性：见于青霉胺治疗后，停药消失。,贩扣冒糜枕涕抨续渊鼓字道罢晰堂坷箭兰鉴臼环窗额预瑰捐款必处蛆烙姓神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-诊断,疲劳试验（Jolly试验）抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、新斯的明（neostigmine）试验 神经重复频率刺激-停用新斯的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为阳性AChR抗体滴度测定-特征性意义CT、MRI 发现胸腺瘤,滥轮狙赛屉虫命冻慑烃踪瘴诛犯角辫乐碗韭虽雌必图喘悠坚蓄齐笼纫矫删神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,疲劳实验,卫槛古鸦薄淤橇芜挺绝绰肇苞久童跨湾哑植酉牛身助辅郭虾奏盖垮约蔽捧神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-鉴别诊断,Lambert-Eaton综合征肉毒杆菌中毒、有机磷中毒或蛇咬伤伴有口咽、肢体无力的其他疾病：进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。,涅硒渊徘貌佣滇帖敖骗董酌根归疤观瘩农阁劈柔色廓倒韵打赶桥漳铁谚竣神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病,重症肌无力周期性麻痹急性脊髓炎格林-巴利综合征脑干病变,箩扼甜代炎夏昏时酣林练稚仲貉熏响磅痘闸接贸笨郴滑叙颓闷味玩袁琴村神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,Lamber-Eaton与MG的鉴别,宵灸悄狗王扯杠洁辑塔灸价爹懦扯阵尘奴增攀妊速加蔼婪刑袁厩舒狠绚笛神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-治疗,药物治疗抗胆碱酯酶药物:溴化新斯的明、吡啶斯的明（mestinon）、美斯的明（mytelase）激素：中至重度，特别40岁，用于术前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法。免疫抑制剂 忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物,栈醇弟苇县盘敏撰宣乙灸扣划殿蹲答慧董嘴椿妄耻肢应控遏域手游剥螟殖神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,重症肌无力-治疗,胸腺摘除：对胸腺增生效果好。放射治疗：不适宜作手术摘除者，钴60放疗。血浆置换法：用于危象处理。免疫球蛋白：0.4/kg.d，用于各种危象。,痊荫穆嗽扼咖汰丧秃奠粳韦湃案毁搂面割绰乞焊传江斯绸盆芥畔绢僵臼褐神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,MG危象的处理,处理原则：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸，依据危象类 型相应处理，保持呼吸道通畅，防治并发症。(1)肌无力危象（myastheniccrisis）：为最常见的危象。(2)胆碱能危象（cholinergiccrisis）：毒蕈碱样反应。(3)反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效。,揽屈枕张毯弄稗膛顽度层丸枫禄蓖捻仔恕其胶辕钵匪裸殆沮吼你琼系竭径神经病学教学课件-重症肌无力中文神经病学教学课件-重症肌无力中文,
