最新：间质性肺疾病的诊断概述课件文档资料.ppt
,概念分类诊断鉴别,概念,实质/间质组织学：功能组织/支持组织病理学：肺泡上皮、血管内皮细胞/其它影像学临床概念,概念,弥漫性间质性肺疾病 DILD/ILD弥漫性实质性肺病 diffuse parenchymal lung disease，DPLD弥漫性肺疾病 diffuse lung disease，DPD,分类,分类特发性：继发性：15%,环境职业相关的ILD 无机粉尘(矽肺、石棉肺等)有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)气体烟雾(二氧化硫等)药物治疗相关的ILD 抗生素及化学药物(呋喃妥因等)非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等)抗肿瘤药物(博莱霉素等)违禁药物(海格因等),肺感染相关的ILD 血型播散性肺结核 病毒性肺炎 卡氏肺囊虫感染慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭 左至右分流ARDS恢复期癌性淋巴管炎慢性肾功能不全相关的ILD移植物排宿主反应相关的ILD,ILD的原因-已知原因,特发性间质性肺炎(IIP)特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）包括急性间质性肺炎（AIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)隐原性机化性肺炎(COP)结节病淋巴管平滑肌瘤病(LAM)胶原血管病相关的ILD 类风湿性关节炎(RA)进行性系统性硬化症(PSS)系统性红斑狼疮(SLE)多肌炎和皮肌炎(PMDM)干燥综合征 混合性结缔组织病(MCTD)强直性脊椎炎(AS)肺泡充填性疾病 Goodpasture综合征 弥漫性肺泡出血综合征 肺泡蛋白沉积症(PAP)慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP),肺血管炎相关的ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎(MPA)坏死性结节样肉芽肿病(NSG)淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿)遗传性疾病 家族性肺纤维化 结节状硬化病 神经纤维瘤病肝病相关的ILD 慢性活动性肝炎 原发性胆汁性肝硬化肠道病相关的ILD Whipple病 溃疡性结肠炎 克隆(Crohn)病其他ILD 免疫母细胞性淋巴结病 淀粉样变性 支气管中心性肉芽肿 Langerhans组织细胞增生症(LCH),原因不明,诊断思路,关于ILD的诊断,需依靠病史、体格检查、胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测定来进行综合分析。诊断步骤包括下列三点:首先明确是否是弥漫性间质性肺病(ILD/DPLD);明确属于哪一类ILD/DPLD;如何对特发性间质性肺炎(P)进行鉴别诊断。具体诊断路径见图2。,是不是？,病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。多数ILD患者体格检查可在双侧肺底闻及Velcro啰音。晚期病人缺氧严重者可见紫绀。胸部X线对ILD/DPLD的诊断有重要作用。疾病早期可见磨玻璃样改变,更典型的改变是小结节影、线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影。肺泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小结节影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小可出现蜂窝样改变。,是不是？,肺间质改变的影像表现：线状及网状影：小叶间隔增厚、小叶核心异常、小叶内间质增厚、蜂窝、胸膜下线弥漫性结节和结节样致密影：间质性结节、气腔结节囊状和肺密度减低阴影：蜂窝、肺气肿、马赛克；肺密度增加：实变、磨玻璃影、铺路石征、弥漫性异常高密度影；肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降。动脉血气分析可显示不同程度的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见。,是哪种？,属于哪一类ILD/DPLD?(1)详实的病史是基础:包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史及基础疾病情况。(2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别诊断。,是哪种？,BALF：找到感染原,如卡氏肺孢子虫;找到癌细胞;肺泡蛋白沉积症:支气管肺泡灌洗液呈牛乳样,过碘酸-希夫染色阳性;含铁血黄素沉着症:支气管肺泡灌洗液呈铁锈色并找到含铁血黄素细胞;石棉小体计数超过1/ml:提示石棉接触。分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种程度上可帮助区分ILD/DPLD的类别。,是哪种？,实验室检查抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿;抗肾小球基底膜抗体:见于肺出血肾炎综合征;针对有机抗原测定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎;特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾病。,特发性间质性肺炎鉴别诊断,如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为何种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎包括:特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎(参见图1)。,特发性间质性肺炎鉴别诊断,其中特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎最常见,占所有特发性间质性肺炎的60%以上,非特异性间质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质性肺炎相对少见。特发性间质性肺炎的最后确诊,除了特发性肺间质纤维化可以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检查及胸部HRCT作出临床诊断外,其余特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断。,病例,
