最新溶血性贫血1PPT文档.ppt
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血,溶血性贫血的定义,溶血性贫血的分类,根据病程 急性 慢性根据病情 轻型、中型、重型、溶血危象根据病因 先天（遗传性）、后天（获得性）根据发病部位 血管内、血管外、原位溶血根据病因等其它 自身免疫性溶血（AIHA）阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)遗传性球形细胞增多症,（一）红细胞内在缺陷1.遗传性：（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 肽链合成量的异常：海洋性贫血 肽链质的异常：异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,病 因（易于破环、寿命缩短的原因）,（二）红细胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血症；血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）感染因素：疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒,血管内溶血（RBC在循环血液中直 接破坏如PNH）,血管内溶血 大量游离血红蛋白 结合珠蛋白 高铁血红蛋白 肾小管上皮细胞 肾小球溢出 结合珠蛋白减少 高铁血红素 含铁血黄素 尿 血红蛋白尿 白蛋白结合(Rous)试验 高铁血红素白蛋白,血管外溶血（RBC在脾脏破坏如球形RBC增多症、脾亢、自身免疫性溶血）,产生大量游离胆红素 黄疸明显尿、粪胆原 尿胆红素（-）血红蛋白尿（-）Rous试验（-）原位溶血（幼RBC在骨髓中溶血MDS),溶血性黄疸发生机理示意图,循环血液红细胞,血红蛋白间接胆红素,与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,单核巨噬细胞系统,尿胆原,粪胆原,尿胆原,尿胆素,门静脉,（1）急性溶血性贫血（多为血管内溶血）：头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛，腹痛 酱油色小便（血红蛋白尿）面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（2）慢性（多为血管外溶血）：贫血；黄疸；肝脾肿大多无血红蛋白尿,临床表现,实验室检查,1确定是否是HA2血管内或血管外3溶血的原因（综合判断）,确定是否是HA,提示红细胞破坏的实验室检查提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查,提示红细胞破坏的实验室检查 血管内溶血血红蛋白血症：正常仅约110mg/L HA40mg/L血清结合珠蛋白降低：正常为0.51.5g/L血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血 血管外溶血高胆红素血症：游离胆红素增高为主粪胆原排出增多：可增至4001000mg尿胆原排出增多,提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查网织红细胞增多：达0.050.2周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体骨髓幼红细胞增生红细胞寿命缩短51r标记红细胞,网织红细胞 Howell-Jolly小体,进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（AIHA）直接 诊断的重要指 间接 病情严重性判断（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、镰形红细胞、球形红细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞 减低：海洋性贫血,镰状红细胞,球形红细胞,脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了,1.病史 有无肯定的化学、物理因素、感染、输血史2.症状和体征 有无脾大、黄疸、黒尿,（二）实验室检查1.有血红蛋白尿要做Ham试验 以考虑PNH2.Coombs（+）自身免疫性3.Coombs(-)其它相关检查4.血管内考虑 异型输血、PNH、输注低渗液5.血管外考虑 自身免疫性HA、红细胞膜、酶异常,HA的诊断（注意病因诊断）,（一）临床表现,1.去除病因和诱因2.糖皮质激素：AIHA3.免疫抑制剂：AIHA4.脾切除：遗传性球形细胞增多症5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞,HA的治疗,自身免疫性溶血性贫血,（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）,因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血,温抗体型AIHA,冷抗体型AIHA,临床分型,由于引起红细胞破坏的自身抗体在37温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型 温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见,温抗体型AIHA,原发性：病因不明继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、SLE、感染、肿瘤、药物等药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体常见药物：利福平,病 因,诊断要点,（一）临床表现1.发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发作2.贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可无贫血3.黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大4.继发性者，有原发病的表现，易忽视本病5.急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现6.特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征,（二）实验室检查1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞2.骨髓象以红细胞系增生为主3.血清胆红素：一般在42.7585.50mol/L（2.5mg%5mg%）之间，以间接胆红素为主4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效,治 疗,（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人（三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者（四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要15mg天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考虑脾切除,（五）其它治疗：1.大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效2.血浆置换术：用于治疗无效的危重病例3.达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA（六）支持治疗1.输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加重本病溶血的危险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情2.补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性和血红蛋白尿为特征,诊断要点,（一）临床表现1.慢性血管内溶血，间断Hb尿（酱油色小便）2.以贫血为主，血栓栓塞症状，感染3.再障-PNH综合征,（二）实验室检查：1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少2.骨髓象：红系增生3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+4.蔗糖溶血试验：+5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+6.含铁血黄素尿（Rous试验）：7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏8.染色体核型异常:+8,治 疗,（一）预防急性溶血发作的诱因（二）急性溶血的处理：1.去除诱因2.糖皮质激素3.6%右旋糖酐5001000ml静脉滴注4.预防急性肾衰竭：碱化尿液5.血栓形成的防治（三）贫血的治疗：雄激素、叶酸、补充铁剂、输注 洗涤红细胞（四）异基因骨髓移植,李静华,THANK YOU!,
