第 七 章 线粒体和细胞的能量转换课件PPT文档.ppt
第一节 线粒体的生物学特征,一.线粒体的形态结构,形状：光镜下呈线状、粒状、短杆状,大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.51.0um；长度：3um,数目：不同类型的细胞差异较大。正常细胞中：10002000个。,分布：因细胞形态和类型的不同而有所差异。通常分布于细胞生理功能旺盛或需要能量较多的区域。,总之：线粒体的形状、大小、数目和分布在不同类型细胞 或不同生理状态下差别较大。,线粒体的超微结构,电镜下观察线粒体是由两层 单位膜围成的封闭膜囊结构。,外 膜,外膜：,平均厚度5.5nm，平整、光滑，含有多套运输蛋白(通道蛋白)，围成筒状圆柱体，中央有小孔，孔径：23nm，允许分子量10,000以下的物质通过。,内 膜,外膜,内膜：,内膜,平均厚度4.5nm，通透性很小，但有高度的选择通透性，借助其膜运输蛋白控制内外物质的交换。,膜间隙（外室）,内膜向内形成的突起,嵴,内外膜之间68nm宽的间隙,嵴与嵴之间的空间,嵴间腔（内室）,嵴内的空隙,嵴内腔,膜间隙：,嵴(cristae)：,嵴间腔：,嵴内腔：,可溶性ATP酶（F1),疏水蛋白(HP；F0),嵴,嵴 与 基 粒,嵴,按嵴的形态和排列方式，可将其分为片层型、网膜型、绒毛型、平行型、同心圆型等多种类型。,基粒(elementary particle),内膜基质面上许多带柄的小颗粒，与膜面垂直而有规律地排列。其本质为ATP酶复合体。,基粒（ATP酶复合体）,3-4nm长4.5-6nm,6-11.5nm 高5-6nm,头部,柄部,基片,对寡酶素敏感的蛋白（OSCP),ATP酶复合体抑制多肽（调节酶活性）,（内室）,（外室）,嵴可增加内膜的表面积。,基 质(matrix),基质,位于嵴间腔（内室）中，是电子密度较低的物质。,线 粒 体 基 质,脂 类,蛋白质,酶 类,线粒体 DNA,线粒体DNA,线粒体 mRNA,线粒体 tRNA,线粒体核糖体,线粒体核糖体,基质颗粒,基质颗粒,（外室）,二.线粒体的化学组成,线 粒 体 的 化 学 组 成,蛋白质：占线粒体干重的65%-70%，内膜含量较多。,线粒体的蛋白质可分为两类：,可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白；,不溶性蛋白：一般是膜结构蛋白和膜镶嵌酶蛋白。,脂 类：占线粒体干重的25%-30%，大部分为磷脂：磷脂酰胆,碱（卵磷脂）、磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）、心磷脂（主要存在于内 膜中）,外膜：脂类占52%、蛋白质占48%，胆固醇和磷脂含量比内膜高。,内膜：脂类占24%、蛋白质占76%，胆固醇含量极少，心磷脂含量比任何膜都高。,其 它：水、辅酶、维生素、金属离子等。,线 粒 体 中 酶 的 分 布,约120种酶,线粒体主要酶的分布,部 位,酶 的 名 称,外 膜,单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、,脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等）,特征酶：单胺氧化酶,膜 间 隙,腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶,特征酶：腺苷酸激酶,内 膜,细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、-羟丁酸和-羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。,特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶,基 质,柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系,特征酶：苹果酸脱氢酶,三.线粒体基因组,mtDNA:双链环状DNA分子、不与组蛋白结合、分散在线粒体基质中，长约5um、分子量小。,1981年Anderson人胎盘mtDNA全部核苷酸序列16 569个碱基对,mtDNA 16569 bp,37个基因,2种 编码 rRNA(12S和16S）基因,22种 编码 tRNA基因,13种 编码 蛋白质基因,mtDNA排列紧凑、高效利用、可自我复制，但其遗传密码与“通用”遗传密码表不完全相同，如：UGA色氨酸而不是终止密码。,四、线粒体的半自主性,线粒体有自己的DNA分子和蛋白质合成系统，即有 独立的遗传系统，故有一定的自主性。,mtDNA分子量小、基因数目少，只编码线粒体蛋白质的10%，而绝大多数线粒体蛋白质（90%）是由核基因编码，在细胞质中合成后转运到线粒体中的。,因此，线粒体为半自主性细胞器(semiautonomous organelle),线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。,第二节 线粒体的功能,线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能量的场所。,生命活动中95%的能量来自线粒体细胞的动力工厂。,细胞氧化(cellular oxidation)：在酶的催化下氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于此过程中，要消耗O2释放CO2和H2O，故又称细胞呼吸。,细 胞 氧 化 基 本 过 程,糖酵解,乙酰辅酶A生成,三羧酸循环,电子传递和氧化磷酸化,：在细胞质内进行。若反应过程不需要氧无氧酵解,:线粒体基质或内膜上进行。,:在线粒体基质内进行。,:在线粒体内膜上进行。,三羧酸循环,葡萄糖,丙酮酸,NAD+,NADH,CO2,CoA-SH,乙酰CoA,草酰乙酸,三羧酸循环（柠檬酸循环）,柠檬酸,顺乌头酸,异柠檬酸,NAD+,NADH,CO2,-酮戊二酸,NAD+,NADH,CO2,琥珀酰CoA,FAD,FADH2,延胡索酸,苹果酸,NAD+,NADH,1,2,3,1,注：NAD（辅酶I）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸FAD（黄酶）:黄素腺嘌呤二核苷酸,琥珀酸,电子传递和氧化磷酸化,电子传递和氧化磷酸化：供能物质经过酵解、乙酰辅酶A生成、三羧酸循环脱下,呼吸链（电子传递链）:,氧化磷酸化：,的氢原子，通过内膜上的一系列呼吸链酶系的电子传递，最后与氧结合生成水，电子传递过程中释放的能量被用于ADP磷酸化形成ATP.,1分子葡萄糖彻底氧化生成36个ATP,糖酵解：2个,线粒体内：34个,三羧酸循环：2个,内膜上呼吸氧化过程：32个,偶联磷酸化的关键装置 基粒（ATP酶复合体）,存在于线粒体内膜上的一系列电子传递体，如FMN、CoQ和各种细胞色素等。,在电子传递过程中发生的磷酸化作用是和氧化过程密切相关的，因此称为氧化磷酸化。,氧化磷酸化的机制化学渗透学说,1961年英国P.Mitchell1978年诺贝尔奖,1,线粒体内膜上的电子传递链同时起质子（H+）泵的作用，可以在电子传递的同时将质子（H+）从线粒体嵴间腔（内室）转移到膜间隙（外室）。,2,线粒体内膜上的基粒（ATP酶复合体）也能可逆地跨线粒体内膜转运质子（H+），一方面：它可以水解ATP产生能量将质子从内室转移到外室；另一方面：当外室存在大量质子时使线粒体内膜内外存在足够的质子电化学梯度，质子则从外室通过基粒（ATP酶复合体）F0上的质子通道进入内室同时驱动F1因子中ATP酶利用这种势能合成ATP。,3,线粒体内膜本身具有离子不通透性，能隔绝包括H+、OH-在内的各种正负离子。,4,线粒体内膜上有一系列介导基本代谢物质和选择性转运无机离子进出内膜的载体蛋白。,认为：,提出结论：,电子传递过程中所释放的能量并非直接用于合成ATP，而是用来将质子从内室泵到外室。由于线粒体内膜是质子屏障，造成膜两侧质子浓度失衡，产生跨膜的电化学质子梯度（PH差和电位差，含很高的能量），外室中高浓度的质子有返回内室的趋势，当质子从外室通过基粒（ATP酶复合体）F0上的质子通道进入内室,同时驱动F1因子中ATP酶,利用这种势能使ADP磷酸化合成ATP。,
