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定义,肝性脑病又称为肝性昏迷是严重的肝病引起的以代谢紊乱为基础的神经、精神综合征，其主要的临床表现为意识障碍、行为失常和昏迷。轻微肝性脑病（亚临床肝性脑病）门体分流性脑病,病因,各种严重的肝病大部分是由各型肝硬化(70%)小部分见于各种肝炎的肝功能衰竭阶段极少部分是由原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染所致门体分流手术,诱因,上消化道出血、进食过多蛋白质感染大量放腹水、大量排钾利尿镇静剂、麻醉剂便秘尿毒症外科手术,发病机制,1、神经毒素 氨中毒学说（1）氨的产生：肠道、肾和骨骼肌生成的氨谷氨酰胺在肠上皮代谢后产生尿素经肠道的尿素酶分解产生食物中的蛋白质被肠菌氨基酸氧化酶分解产生,氨中毒学说,（2）氨的吸收：氨在肠道主要以 NH3的形式吸收，受肠道PH值的影响（3）氨的转化：合成尿素，在肝经鸟氨酸循环以尿素或氨盐的形式由肾脏排出合成谷氨酸和谷氨酰胺（脑肝肾）经肺直接呼出（血氨过高）血氨增高的原因？,氨对神经系统的毒性作用,主要是干扰脑的能量代谢血氨过高可抑制丙酮酸脱氢酶的活性，影响乙酰辅酶A的生成，干扰大脑的三羧酸循环。大脑在解毒过程中消耗-酮戊二酸和ATP导致大脑细胞能量供应不足，导致功能紊乱出现肝性脑病。,发病机制,-酮戍二酸+NH3谷氨酸+NH3 谷氨酸钠,ATP辅酶,ATP辅酶,氨对神经系统的毒性作用,氨增加脑对中性氨基酸（酪氨酸、苯丙氨酸）的摄取，增加了脑组织假性神经递质，影响脑组织神经传导谷氨酰胺增多，导致脑星形胶质细胞和脑神经元细胞肿胀，发生脑水肿谷氨酸减少，大脑兴奋性下降氨直接干扰神经传导而影响大脑功能,发病机制,2、神经递质的变化（1）芳香族氨基酸 假性神经递质酪氨酸、苯丙氨酸，经肠菌作用转变为酪胺和苯乙胺在脑内产生羟酪胺和苯乙醇胺取代正常神经递质，兴奋不能传入大脑（2）支链氨基酸,发病机制,3、其他：-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ)复合体学说氨、硫醇和短链脂肪酸协同作用学说色氨酸增多、锰的毒性等在本病的发病中起一定的作用,临床表现,取决于原有肝病的性质、肝细胞损害的程度以及诱因的不同而不一致。一般根据意识障碍的程度，神经系统表现和脑电图的改变，将肝性脑病分为四期。,肝性脑病临床分期,亚临床肝性脑病,无明显症状、仅能用精细的智力试验或电生理检测才能作出诊断驾驶员或从事其他高风险职业的人在此期易发生事故,辅助检查,1、血氨慢性肝性脑病尤其是门体分流者多有血氨增高急性肝性脑病血氨多正常,2、脑电图检查,脑电图的演变与肝性脑病的严重程度一致，具有早期发现和判断治疗效果的作用 I 期：脑电图节律弥漫性减慢，波幅增高，由正常的节律（8-13次/秒）变为节律（4-7次/秒）II期：脑病出现波（1-5次/秒）III期：脑病常出现三相波，并在昏迷期消失。三相波的出现常提示预后不良。,辅助检查,3.诱发电位 视觉、听觉、躯体感觉4.心理智能测验数字连接试验（NCT）符号数字试验（DST）木块图试验5.影像学检查：肝B超、头颅CT或MRI，MRS（磁共振波谱分析）,6.血清氨基酸测定支链氨基酸（亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸）浓度降低芳香族氨基酸（酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸或色氨酸）增高，尤其是游离色氨酸的增多有助于肝性脑病的诊断。,诊断,严重肝病和（或）广泛门体侧支循环有肝性脑病的诱因精神紊乱、昏睡或昏迷明显的肝功能损害或血氨增高，扑翼震颤，典型的脑电图改变有重要的参考价值。对肝硬化患者进行常规的心理智能检测可发现亚临床肝性脑病。,鉴别诊断,以精神症状为唯一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神病，精神错乱患者应注意肝性脑病的可能。肝昏迷还应与中枢神经系统病变（感染，脑血管意外、肿瘤、外伤）、糖尿病昏迷、中毒等相鉴别。,治疗,1、一般治疗休息监测饮食：以碳水化合物为主，每日供给热量和足够的维生素加强营养,治疗,2、消除诱因慎用镇静药及损害肝功能的药物纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱，避免快速、大量排钾利尿和放腹水止血和清除肠道积血及时控制感染注意防止便秘,治疗,3、减少有毒物质的产生和吸收饮食：保证热量、植物蛋白为主34期 禁止蛋白摄入12期 20g/d，35天增加10g，0.81.0g/kg,治疗,减少肠内氨的生成和吸收灌肠：忌用碱性溶液口服乳果糖或乳梨糖，降低结肠pH值口服抗生素，抑制肠道细菌生长益生菌制剂：不产尿素的有益菌，可抑制有害菌的生长，减少氨的产生,治疗,4、促进肠内氨的排出：导泻5、促进有毒物的代谢清除，纠正氨基酸代谢紊乱降氨药：鸟氨酸-门冬氨酸（OA），谷氨酸盐，精氨酸，苯甲酸钠。支链氨基酸6.人工肝血液灌注：药用碳、树脂血液透析：聚丙烯腈,治疗,7.调节神经递质：氟马西尼、左旋多巴8.其他对症支持疗法保护脑细胞功能保持呼吸道通畅防治脑水肿9.肝移植,