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,病 史,既 往 史,体格检查,门诊检查,入 院 后,病 史,患者，男，23岁因“反复发热、食欲下降3月”于2009年1月24日入院 反复高热，最高体温39.5，无时间规律，伴寒战，乏力、纳差、腹胀，厌油、消瘦，咽喉部不适外院抗感染、退热治疗后体温下降，仍反复发热精神、食欲差，大小便正常，体重下降10余斤门诊以“发热原因待查”收入院,既往史,乙肝病毒标志物“小三阳”史，无肝功能异常否认药物、食物过敏史07年因车祸致左侧头部受伤行手术缝合07年输血一次,体格检查,T38，P80次/分，R18次/分，BP120/70mmHg贫血貌，皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀班浅表淋巴结未扪及肿大，胸骨无压叩痛心肺无异常全腹无压痛反跳痛，肝肋下约2cm，脾大至盆腔，表面光整，质地中等，无压痛，腹水征（-）,门诊检查资料,血常规：HB 90g/L，WBC 1.1109/L，PLT 83109/L腹部彩超：巨脾，脾脏局限性回声减低；肝脏增大；腹腔未见积液胸片：双肺未见明显实质性病变，心膈正常（X线图）骨髓细胞学：骨髓增生极度活跃，红系29%，粒系57.5，巨核细胞36个/片，成熟障碍。骨髓病理：造血组织增生极度活跃(病理切片),病 史,既 往 史,体格检查,门诊检查,入 院 后,治疗,入院后检查血象,入院后检查生化,2009130,2009-2-3 眼科会诊：双角膜透明，未见K-F环,入院后检查,入院后检查影像,上腹部CT：脾巨大，前部实质内见扇形低密度灶，境界清楚。肝、胆、胰、腹腔及腹膜后 未见明显肿大淋巴结。（CT图片）意见：脾大并梗死首先考虑食管吞钡：食管、胃底静脉曲张（中度）（图片）胸 片：双肺未见明显实质性病变，心膈正常心 电 图：窦性心律，正常心电图（图）,入院后治疗,抗 感 染：头孢地嗪、头孢哌酮舒巴坦、拜复乐 支持治疗：红细胞、血浆 升白细胞：G-CSF治疗2周,治疗2周后体温、血象,仍反复发热，体温波动于3638，有时达39 200926血象：HB128g/L，RBC 4.481012/L WBC5.1109/L，L7.8，M3.5，N87.1 PLT 36109/L,治疗2周后生化,讨 论 问 题(一),1、患者的诊断与鉴别诊断如何考虑？2、下一步的诊疗措施是什么？,后续治疗,全院会诊决定手术治疗 200926 全麻下行脾切除+胃底周围曲张血管缝扎术。术后体温迅速下降，(第二天体温37.4，随后均在3637之间),1.脾病检，明确诊断2.提升血细胞3.处理胃底曲张血管,病理检查,脾脏病理：脾脏体积30*25*9cm，重4350g。红髓区明显扩大，淤血伴明显髓外造血及梗死，以及明显红细胞吞噬现象。部分区域见一些淋巴样细胞成分分布。脾门淋巴结一枚反应性增生。,术后生化,电 解 质：K+3.66，Na143.1，CL 104.6，Ca2 2.23 肝 功 能：ALT 38，AST76,GGT 238，AKP261 总蛋白75.3，白蛋白36.9，球蛋白38.4 总胆红素17.2，结合胆红素10.7，总胆汁酸3.4葡 萄 糖：4.48 肾 功 能：BUN 4.33，Cr 77.9，UA 322.5，血氨20.63 CRP23.53,入院后检查血象,注：M 16.6、E 15.9；M 16.4，E 21.7，,1.脾切除后嗜酸性粒细胞增多原因？2.目前诊断如何考虑？,讨 论 问 题(二),2009223 四川大学华西医院病理诊断：（脾脏）非霍奇金淋巴瘤，系肝脾T细胞淋巴瘤，侵袭性 免疫表型检测：CD3()，CD7()，CD56(部分)，CD4()，CD8()，CD20()，granzymeB()、TIA-1()，EBER-ISH()PCR检测：检出TCR 基因克隆性重排,病理检查,病情变化,术后患者体温逐渐正常，体重增加，一般情况明显好转。,血象演变,200933 血象：HB 114g/L，PLT 460109/L WBC 5.1109/L L 23.7，M 12.3，N 51.7，E 11.22009324血象：HB 131g/L，PLT 300109/L WBC 6.2109/L L 34，M 6，N 47，E 6，异淋4,骨髓象,2009-3-27 骨髓细胞学：骨髓增生活跃 瘤细胞1.5骨髓病理学：造血组织增生活跃 淋巴瘤细胞散在分布,诊断与治疗,临床诊断：非霍奇金淋巴瘤（T细胞性）IV期 B组 联合化疗：改良ECHOP方案。,第三次化疗前检查,肝 功 能：ALT 147，AST 55，GGT 110 总胆红素14.7，结合胆红素5.7乙肝标志：HBsAg、HBeAb、HBcAb阳性，余均阴性。HBV-DNA：9.89107 cps/ml骨髓细胞：骨髓增生活跃，瘤细胞1.5。骨髓病理：造血组织增生活跃，淋巴瘤细胞散在分布,诊断：1、NHL（T细胞性）IV期 B组 2、慢性乙型肝炎下一步如何治疗？,讨 论 问 题(三),随 访,在抗病毒治疗的基础上进行了联合化疗化疗后一月出现肝功能恶化，予以抗病毒、护肝、支持治疗后好转。未再化疗,小 结,肝脾T细胞淋巴瘤（HSTL）作为一种独特类型的淋巴瘤由Farcet 等在1990 年首次报道。HSTL多见于年轻人，常表现为长期发热，肝脾不同程度大，体重下降，贫血；但淋巴结往往不受累，外周血为全血细胞减少。侵袭性病程。,病理学上有其独特性，多侵犯肝、脾、骨髓，特征性地表现为窦内侵犯。脾主要病变在红髓，表现为索区及窦内侵犯，可以是轻度或重度、弥漫性侵犯，形成实性团样结构。白髓正常、减小或消失。与脾相比，肝窦内侵犯常常更为明显，具有特异性，亦有报道仅表现为汇管区的侵犯。,小 结,小 结,免疫表型多为CD2、CD3、CD7(+)，TCR或(+)，常表达NK相关抗原CD16、CD56。多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1。大部分CD4、CD5、CD8(-)，粒酶B、穿孔素常为(-)。提示瘤细胞起源于不成熟外周(少数为)细胞毒性T 淋巴细胞。遗传学异常主要表现为Iso 7q、tri 8 等。,小 结,脾切除甾体类药物烷化剂CHOP 或CHOP 样方案自体或异体骨髓或外周血干细胞移植完全缓解率不高，早期复发比较常见 中位生存期 2 年 伴乙肝的患者需积极抗病毒治疗，预后可能更糟,谢 谢！,
