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WHO关于牙源性肿瘤的组织学分类（第二版，1992）,一、牙源性真性和非真性肿瘤（一）良性1 牙源性上皮性肿瘤 成釉细胞瘤 牙源性鳞状细胞瘤 牙源性钙化上皮瘤（pindborg瘤）牙源性透明细胞瘤2 牙源性上皮和外间充质性肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成,成釉细胞纤维瘤 成釉细胞纤维-牙本质瘤（牙本质瘤）和成釉细胞纤维-牙瘤 牙成釉细胞瘤 牙源性腺样瘤 牙源性钙化囊肿 混合性牙瘤 组合性牙瘤3 牙源性外间充质性肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮,牙源性纤维瘤 粘液瘤（牙源性粘液瘤，粘液纤维瘤）良性成牙骨质细胞瘤（成牙骨质细胞瘤，真性牙骨质瘤）（二）恶性1牙源性癌 恶性成釉细胞瘤 原发性骨内癌 其他牙源性上皮性肿瘤的恶性型 牙源性囊肿恶变,2牙源性肉瘤 成釉细胞纤维肉瘤（成釉细胞肉瘤）成釉细胞纤维牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤3牙源性癌肉瘤二、与骨相关的真性肿瘤和病损（一）骨源性真性肿瘤牙骨质-骨化纤维瘤（牙骨质化纤维瘤，骨化纤维瘤）,（二）非肿瘤性骨病1.颌骨纤维异常增殖症2.牙骨质-骨纤维异常增殖症 根尖周牙骨质纤维异常增殖症 巨大型牙骨质瘤（家族性多发性牙骨质瘤）其他牙骨质-骨异常增殖症,3.家族性颌骨多囊病小天使脸样病（cherubism）4.中心性巨细胞肉芽肿5.动脉瘤性骨囊肿6.孤立性骨囊肿（创伤性，单纯性，出血性骨囊肿）（三）其他肿瘤婴儿黑色素神经外胚瘤（色素性突变瘤）,牙源性肿瘤/临床特点,牙源性肿瘤的发病年龄一般较小。多见于青少年和中年患者。绝大多数肿瘤都是良性，因此一般生长缓慢。绝大多数发生于颌骨内。偶见于颌骨外的软组织。下颌较上颌多见。磨牙区及下颌升枝多见。X线见不同程度的骨吸收，常常与未萌出牙或牙根有关。,牙源性上皮性肿瘤的共同特点是：肿瘤细胞团中的细胞具有星网状细胞的分化，外周细胞具有细胞核远离基底膜的特点 牙源性间叶性肿瘤有时细胞分化类似于牙乳头细胞。细胞呈成纤维细胞样，细胞间有丰富的基质，纤维较少。部分牙源性肿瘤出现牙骨质小体。牙源性上皮和外胚间叶混合性肿瘤中可出现不典型牙硬组织。,牙源性肿瘤/组织学特点,可以发生牙源性肿瘤的牙源性上皮,发育不同时期的成釉器上皮（包括缩余釉上皮）牙板上皮 牙周膜中的上皮剩余 牙源性囊肿的衬里上皮和口腔粘膜上皮也可发生牙源性上皮性肿瘤。,牙源性上皮和外胚间叶组织之间的相互作用,牙源性肿瘤：生物学特性,大部分肿瘤为良性，恶性肿瘤较罕见。牙源性上皮性肿瘤虽为良性，但肿瘤常常没有包膜，具有局部浸润性生长的特点，术后复发率较高牙源性间叶性肿瘤和混合性肿瘤一般为良性，术后复发少见牙源性错构瘤属发育异常，术后不复发。,属良性，但肿瘤常常没有包膜，具有局部浸润性生长的特点、切除不彻底易复发的牙源性肿瘤有：成釉细胞瘤 牙源性钙化上皮瘤 部分牙源性钙化囊肿 牙源性粘液瘤,属良性肿瘤，术后一般不复发的肿瘤有：牙源性鳞状细胞瘤 良性成牙骨质细胞瘤 牙源性纤维瘤 牙源性腺样瘤 成釉细胞纤维瘤,属牙源性错构瘤的有：混合性和组合性牙瘤（牙源性腺样瘤）？牙源性透明细胞瘤：常有复发和淋巴结转移，可能为恶性，应称为牙源性透明细胞癌,成釉细胞瘤(ameloblastoma),概念：由呈滤泡样或丛状增生的牙源性上皮构成的、良性具有局部侵袭性的多形性肿瘤，间质为纤维组织临床特点：年龄、性别、部位、症状X线表现：,成釉细胞瘤/病理/肉眼观察,肉眼观察：大小、形状、颜色、与周围组织关系、切面特点,成釉细胞瘤/病理/组织学表现,基本类型(主要类型)滤泡型(follicular pattern)丛状型(plexiform pattern),成釉细胞瘤/病理/基本类型,成釉细胞瘤/病理/基本类型,成釉细胞瘤/病理/组织学表现,基本类型(主要类型)的变异棘皮瘤型颗粒细胞型,成釉细胞瘤/病理/组织学表现,基本类型(主要类型)的变异玻璃样变基底细胞型促结缔组织增生型角化型,单囊型成釉细胞瘤（unicystic ameloblastoma）,临床和X线上类似于含牙囊肿。多见于青年人，年龄在10岁至29岁之间。好发于下颌磨牙区。摘除术治疗者复发率低，约为10%，而一般型成釉细胞瘤摘除治疗后复发率高（50%90%）。,成釉细胞瘤/病理/组织学表现,单囊性成釉细胞瘤囊肿型：V-G标准单囊丛状型壁性,成釉细胞瘤/病理/组织学表现,外周性成釉细胞瘤,基底膜溶解,基底膜断裂,突破基地膜,侵袭间质,原发成釉细胞瘤基底膜完整,复发恶性成釉细胞瘤细胞基底膜缺失，断裂,E-钙黏附素,E-钙黏附素,连环素,连环素,CD44V6,CD44V6,CD44V6,ICAM-1,ICAM-1,CEA,选择素配体,MMP-2,MMP-9,MMP-9,MMP-10,TIMP-1,CD34,CD34,CD34,VEGA,bFGF,癌基因与抑癌基因的调控,高表达,P21ras,C-myc,Bcl-2,表达较多丢失,pRb,p16,nm23,p21WAF-1,p27KIP1,突变p53,Rb,c-myc mRNA,rasP21,p16 mRNA,p16,p53,nm32,说明,AB的发生及侵袭是多因素，多步骤的过程,p27KIP1 p16,p21WAF1,成釉细胞瘤/组织发生和行为,组织发生成釉器上皮剩余(上皮根鞘、牙板)缩余釉上皮牙源性囊肿上皮口腔粘膜上皮(外周性),生物学行为良性肿瘤无被膜、局部侵袭性复发,牙源性钙化上皮瘤/一般特点,概念：牙源性钙化上皮瘤（calcifying odontogenic epithelial tumor;Pindborg tumor）是具有局部侵袭性的上皮性肿瘤，主要特征是上皮内出现可能是淀粉样物质的特殊的结构，该物质可以钙化，当细胞崩解时被释放出临床特点：常与未萌出牙或埋伏牙有关，无痛缓慢增长，部分为外周性X线特点：透光区含阻射团块，边界清或不清,牙源性钙化上皮瘤/病理,肉眼：无被膜，切面实性，可见埋伏牙镜下：片块状排列的上皮细胞，似鳞状上皮细胞间桥明显，细胞核多形性明显，一般无分裂细胞内/间常见圆形嗜酸性嗜伊红均质物（淀粉样物质，硫代黄素T阳性）并可发生钙化,牙源性钙化上皮瘤/病理,牙源性钙化上皮瘤/病理,牙源性钙化上皮瘤/病理,牙源性钙化上皮瘤/病理,牙源性钙化上皮瘤/病理,牙源性钙化上皮瘤,组织发生：生物学行为：,牙源性透明细胞瘤（clear cell odontogenic tumor）,性质青年及中年多见颌骨肿大，相关牙松动，可有疼痛X线：透光阴影，界不清加X光片,牙源性透明细胞瘤（clear cell odontogenic tumor）,肉眼：实性镜下：透明细胞为主，也见基底样细胞淋巴结转移生物学行为,牙源性透明细胞癌/病理,牙源性透明细胞癌/病理,牙源性透明细胞癌/病理,牙源性透明细胞癌/病理,牙源性透明细胞癌/病理,成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤,概念：牙源性上皮增生构成，上皮成分包埋在类似牙乳头的富于细胞的外胚间充质组织中，可有不同程度的诱导变化和牙硬组织形成发病年龄小（20岁以下）X线：界限清楚的透光区，有时似成釉细胞瘤的表现肿瘤由上皮和间充质两种成分组成。,成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤,病理,成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤,成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤,成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤,牙瘤（odontoma）,概念：牙瘤为发育异常，具有形成良好的全部牙组织，紊乱排列或似正常牙，但大小和形状很不规则临床：主要在前磨牙和磨牙区，牙列形成期生长活跃，可引起颌骨膨大。多数患者在20岁以下，少数在成年后偶然在X光检查时发现。X光观察病变为境界清楚的透光区，其中有进行性沉积的结节状阻射物质,牙瘤（odontoma）/病理,混合性牙瘤(complex odontoma)组合性牙瘤(compound odontoma),牙瘤（odontoma）/病理,牙瘤（odontoma）/病理,牙源性腺样瘤/一般特点,概念：牙源性腺样瘤（adenomatoid odontogenic tumor）为有导管样结构的牙源性上皮性肿瘤，结缔组织中有不同程度诱导性变化，肿瘤可部分呈囊性临床特点：年龄、性别、部位X线：透光区，可含阻射颗粒,牙源性腺样瘤/一般特点,牙源性腺样瘤/病理,肉眼：镜下：团块状排列的上皮细胞，诱导作用腺管样结构：鳞状细胞结节：上皮细胞条索间质：钙化、发育不良牙体组织,牙源性腺样瘤/病理,牙源性腺样瘤/病理,牙源性腺样瘤/病理,牙源性腺样瘤/病理,牙源性腺样瘤,性质：发育异常，不属于真性肿瘤行为：摘除不复发,牙源性钙化囊肿/一般特点,牙源性钙化囊肿（calcifying odontogenic cyst）为具囊肿及肿瘤特点的特殊性肿瘤1020岁多见上颌多于下颌多为颌骨无痛性肿物，也见外周性X线为单囊或多囊阴影，内见阻射团块,牙源性钙化囊肿/病理,囊肿型：上皮、影细胞、钙化、牙组织肿瘤型：牙源性影细胞瘤：成釉细胞瘤样结构、影细胞及牙本质样物质牙源性影细胞癌：原发恶性或牙源性影细胞瘤恶变行为和组织发生,牙源性钙化囊肿/病理,牙源性钙化囊肿/病理,牙源性钙化囊肿/病理,牙源性钙化囊肿/病理,牙源性钙化囊肿/病理,牙源性钙化囊肿/病理,牙源性钙化囊肿/病理,牙源性钙化囊肿/病理,牙源性纤维瘤(odontogenic fibroma),是一种成纤维细胞性肿瘤，其中含有数量不等的非活跃性牙源性上皮。此瘤少见，对其概念及定义上都存在有不同观点。外周性：发生在牙龈,牙源性纤维瘤(odontogenic fibroma),非肿瘤性牙滤泡增生（non-neoplastic thickened follicle）WHO型牙源性纤维瘤（World Health Organization type）牙源性颗粒细胞瘤（granular cell odontogenic tumour）周边性牙源性纤维瘤（peripheral odontogenic fibroma）牙源性龈上皮错构瘤（odontogenic gingival epithelial hamartoma）,牙源性纤维瘤/病理,WHO型牙源性纤维瘤,牙源性纤维瘤/病理,WHO型牙源性纤维瘤,牙源性龈上皮错构瘤,牙源性粘液瘤(odontogenic myxoma）,恶性成釉细胞瘤（malignant ameloblastoma）,恶性成釉细胞瘤是指颌骨原发性肿瘤和/或转移瘤中既具有成釉细胞瘤的组织学特点又具有恶性细胞学特点。符合这一标准的肿瘤可以是成釉细胞瘤恶变，也可能是原发性恶性成釉细胞瘤恶性成釉细胞瘤不包括普通成釉细胞瘤直接扩展累及生命结构（如上颌肿瘤直接扩展至颅底）而危及生命者。,图象左侧为恶性部分，右侧为良性部分,
