医学免疫学第十八章自身免疫性疾病PPT文档.ppt

,医学免疫学,2.Autoimmune disease病理性疾病状态本质自身免疫应答,医学免疫学,3.自身免疫病基本特征自身抗体Self-T女性多见遗传,医学免疫学,4.自身免疫病分类器官特异IDDM、MS器官非特异SLE、RA,医学免疫学,医学免疫学,二、自身免疫病的免疫损伤机制（类似于超敏反应）,II 型超敏反应所致的自身免疫病*自身抗体（IgM、IgG）启动自身免疫性溶血性贫血血小板减少性紫癜新生儿溶血,医学免疫学,自身免疫性溶血性贫血,医学免疫学,新生儿溶血,医学免疫学,肺肾综合症*抗基底膜（肾、肺）IV 型胶原抗体,医学免疫学,重症肌无力*抗乙酰胆碱受体抗体,Graves disease（抗TSH-R抗体）,医学免疫学,医学免疫学,拮抗剂样高血糖、糖尿病抗insulin受体 抗体激动剂样低血糖,医学免疫学,2.自身抗体免疫复合物所致的自身免疫病*III 型超敏反应,（1）SLE,医学免疫学,医学免疫学,医学免疫学,（2）RA,医学免疫学,医学免疫学,医学免疫学,3.自身反应性T细胞所致的自身免疫病*IV 型超敏反应,MSTh1、Tc、MBPEAEIDDMTc细胞,医学免疫学,医学免疫学,三、自身免疫病的致病因素（机制）,自身抗原隐蔽抗原释放自身抗原改变分子模拟共同抗原交叉反应链球菌肾、心,医学免疫学,决定簇扩展（determinants spreading）T细胞先后对数种epitope产生级联应答优势决定基隐蔽决定基抗原扩展,医学免疫学,2.免疫（调节）异常,多克隆旁路激活,医学免疫学,共刺激分子异常表达 CTLA-4可抑制EAE发生 B7、TNF 胰岛 糖尿病,医学免疫学,医学免疫学,FasLFas异常,自身免疫性淋巴细胞增生综合征（ALPS）FasL-Fas缺陷 自身免疫病 SLEFasL表达，破坏细胞 IDDM MS,医学免疫学,3.遗传因素（MHC）,HLA-DR3重症肌无力、SLEHLA-DR4类风关、IDDMHLA-B27强直性脊柱炎,机制？,医学免疫学,医学免疫学,四、自身免疫病的治疗原则,预防感染免疫抑制*激素抗炎细胞因子IL-4EAE特异性抗体anti-TNF-类风关anti-CD4RAanti-MHC IISLE、RA,医学免疫学,6.口服自身抗原,诱发自身耐受耐受分离II型胶原RAHSPRA,