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    7DNA合成障碍性贫血PPT文档.ppt

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    7DNA合成障碍性贫血PPT文档.ppt

    第一节 概 述,DNA合成障碍性贫血是由于维生素B12和/或叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍,使细胞核发育障碍所致的一类贫血。共同特点:外周血红细胞MCV、MCH高于正常,骨髓中出现不同数量的巨幼红细胞。,一、维生素B12和叶酸的代谢,(一)维生素B12维生素B12(vitamine B12)又名钴胺,是一种含钴的红色化合物,由咕啉环、钴原子和一个核苷酸组成,为水溶性B族维生素,耐热而不耐酸碱。人类血浆中钴胺的主要形式是甲基钴胺。,1来源维生素B12仅由某些微生物(如丙酸菌、灰色链霉菌和金霉菌等)合成。人类的维生素B12主要来自动物制品:肝、肾、肉类、禽蛋、乳类和海洋生物等含量丰富。成人每天维生素B12的需要量为25g,人体内维生素B12的贮存量约为45mg,可供机体35年的需要,故一般情况下不会造成维生素B12的缺乏。,2吸收和转运食物中的维生素B12在胃内通过盐酸和胃蛋白酶的作用而分离,与来自唾液中的R-蛋白结合,到十二指肠,在胰蛋白酶作用下,与胃壁细胞分泌的内因子(IF)结合为维生素B12-内因子复合体。该复合体在钙、镁离子和适当的pH条件下,与肠粘膜中的特殊受体结合而被吸收。进人血液后,维生素B12与转钴蛋白(TC)结合而转运到其他组织中,其中一半贮存于肝细胞中。,影响维生素B12吸收和转运的因素:(1)维生素B12的肝肠循环(2)胃酸及胃蛋白酶(3)内因子(4)内因子抗体(5)胰腺外分泌中的胰蛋白酶,3排泄维生素B12的每天从尿中排泄约00.25g,与肌肉注射量成正比,大量注射(1000g)其排除量增多(约70%)。泪液、唾液及乳汁中排出少量。少量由胆汁排出,但随胆汁排入肠腔的维生素B12约90%被重吸收。故除非绝对素食或维生素B12吸收障碍,一般不易发生缺乏症。,(二)叶酸 1组成叶酸(folic acid,FA)又称喋酰谷氨酸(pteroylglutamic acid),是由喋啶、对氨基苯甲酸和谷氨酸组成。2性质FA属水溶性B族维生素,性质极不稳定,易被光和热分解破坏。FA结合的谷氨酸越多,越不容易水解。,3 分布FA广泛存在于植物和动物制品中,绿叶蔬菜含量丰富。柠檬、香蕉、瓜类、香菇、酵母及动物内脏(尤其是肝)等亦含大量叶酸。因叶酸不耐热,过度烹煮易被破坏。4 合成人类自己不能合成叶酸,必须从食物中获得5吸收食物中的叶酸聚合为多谷氨酸盐,其溶解度低,需先在小肠内被-谷氨酞胺羟基肽酶分解为单谷氮酸盐后,才能在空肠近端被吸收。人工合成的FA约80%被吸收。,据WHO的建议每日叶酸的需要量为:成人200g,婴儿60g,儿童100g,哺乳期妇女300g,孕妇400g。体内FA的贮存量约为5 20mg,仅可供成人4个月之用。如补充不足,容易导致缺乏。在溶血性贫血、白血病、恶性肿瘤、妊娠和生长发育期,每日叶酸的需要量明显增高,约为正常情况的3一6倍,若补充不足,容易造成叶酸的缺乏。,VitB12 叶酸 四氢叶酸 合成,(三)维生素B12和叶酸在DNA合成中的作用,二、巨幼红细胞形成的机制,维生素B12和FA是细胞核DNA合成过程中重要的辅酶。当FA缺乏时,脱氧胸苷酸的形成受抑,使DNA合成障碍。维生素B12缺乏可影响FA的代谢,导致幼红细胞内的DNA合成速度减慢,细胞核发育迟缓,使细胞分裂障碍,造血效能降低。但胞浆合成RNA和血红蛋白不受影响,故胞浆发育正常,导致核浆发育不平衡,使形成的细胞体积变大,成为“核幼浆老”的巨幼红细胞。,大部分巨幼红细胞在骨髓内因发育成熟障碍而破坏,造成红细胞的无效生成;外周血中的红细胞生存期亦缩短,两方面因素的共同作用引起贫血。类似的变化也可发生于粒细胞系和巨核细胞系。,第二节 巨幼细胞性贫血,巨幼细胞贫血(Megablastic Anemia,MA)是由于维生素B12和/或叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍,使细胞核发育障碍所致的一类贫血。,分 类,营养性巨幼细胞贫血恶性贫血其他原因所致的巨幼细胞贫血,发 病 原 因,摄人不足:维生素B12在肉类中含量多,叶酸在肉类和新鲜绿叶蔬菜中含量丰富,少吃上述食物,可致维生素B12和叶酸的缺乏。吸收障碍:如胃、小肠疾患,内因子缺乏等。胃及回肠切除主要影响维生素B12的吸收,小肠疾患主要引起叶酸缺乏,内因子抗体的存在阻止内因子与维生素B12的结合而影响其吸收。细菌、寄生虫夺取利用障碍:如抗叶酸药物甲氨蝶吟的应用或先天性酶的缺陷。需要增加而得不到补充:如妊娠、婴幼儿发育期、甲状腺功能亢进、血液透析丢失过多等。,临 床 表 现,一般表现 皮肤蜡黄,结膜、唇、指甲苍白,头发稀疏、枯黄,重者皮下出血。消化系统症状 出现较早 如纳差、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、牛肉舌,神经精神症状 烦躁不安,易怒(叶酸缺乏可导致神经精神症状,但不发生神经系统症状)神经系统症状(Vit12缺乏):迟钝、呆滞、嗜睡、少哭不笑,智力、动作发育落后/退步,震颤,严重者抽搐、感觉异常、共济失调,髓外造血:肝、脾肿大(少见),五、实 验 室 检 查,血象骨髓象细胞化学叶酸、VitB12检验,诊 断,根据病史、体征和临床表现,结合血象和骨髓象的变化,巨幼细胞性贫血的诊断一般并不困难。维生素B12和叶酸的测定以及尿甲基丙二酸、血清高半胧氨酸和维生素B12吸收试验等特殊检查,不仅可以帮助巨幼细胞性贫血的诊断,还可以进一步鉴别是维生素B12的缺乏还是叶酸的缺乏所致。,鉴 别 诊 断,骨髓中典型的巨幼红细胞增生是本病的血液形态学特征,巨幼红细胞可达30%50%,其中原始巨红细胞和早巨幼红细胞可占半数以上,同时可见粒细胞系的巨变。红白血病(红血病期):PAS幼红细胞阳性,叶酸、VitB12治疗无效MDS:三系病态造血,铁染色,PAS幼红细胞可阳性,叶酸、VitB12治疗无效,病例介绍,患儿男,7个月,因面色苍黄、智力发育倒退1个月,发热、咳嗽3天于2002年12月入院。患儿曾在当地医治(肌注维生素B12 1支,2次)。营养发育史:34个月能抬头,现7个月不能独坐,不会爬。面部表情呆滞,对逗笑反应较前倒退。单纯母乳喂养,未添加辅食,患儿母喜素食。,入院查体 生长发育可,神志清,精神反应差,表情淡漠,眼神欠灵活,肢体活动少,呼吸粗重。全身皮肤蜡黄,皮肤略干燥、粗糙;面色苍黄,咽充血,;心肺查体无明显异常,腹软,肝中度肿大,脾轻度大,质软。,实验室检查 血常规:WBC 2.73.7109/L,RBC 1.721.971012/L,Hb 5259g/L,MCV 97.1107.2 fl,PLT 85101109/L。外周血红细胞形态:红细胞大小不等。骨髓常规分类:骨髓增生活跃,粒、红系有核细胞巨幼变,红系增生旺盛,成熟红细胞色素饱满。中性粒细胞分叶增多,可见5叶以上的中性粒细胞,有核右移、老浆幼核现象,符合巨幼细胞性贫血的骨髓改变,治疗经过 入院后予输压积红细胞,肌注B12 100 g/d,口服叶酸,患儿精神反应明显好转,肢体活动增加,面部表情较前丰富,对外界反应较前明显。脾脏逐渐回缩,血网织红细胞达9.6%,Hb升至117 g/L。,Thanks a lot!,血 象,红细胞、Hb均减少,以RBC减少更为明显。血涂片中红细胞大小不等,形态不规则红细胞,易见大、巨红细胞及椭圆形红细胞,点彩红细胞,嗜多色性RBC,可见少数巨中、晚幼红细胞。,网织红细胞计数值常轻度增高。白细胞计数减少或止常,可见成熟粒细胞核分叶过多及少数幼粒细胞。血小板计数值一般正常。,骨 髓 象,增生明显活跃。红细胞系明显增生,幼红细胞总百分率常40,以早、中幼红细胞增多为主,并出现巨幼红细胞常10,形态学特点为:胞体多增大,胞核增大,染色质疏松,呈颗粒状似海绵,着色浅淡,巨晚幼红细胞核形可呈花瓣状,胞浆中易见HowellJolly 小体。,M:E比值减低粒系总百分率常相对减低,可见各阶段巨粒细胞,以巨晚幼粒、杆状核粒细胞多见,成熟拉细胞可见核分叶过多现象。,巨核系细胞数量大致正常,但也可见巨型变部分巨核细胞核呈分叶状。成红细胞形态所见同外周血,可见嗜碱性点彩红细胞和Cabot环。,细 胞 化 学,骨髓铁染色 细胞外铁、内铁增高糖原染色 幼红细胞阴性,叶酸、VitB12检验,叶酸测定:血清叶酸6.91nmol/L,红细胞叶酸227nmol/L血清VitB12测定:74Pmol/L,特异性差诊断性治疗,甲基丙二酸测定叶酸、VitB12吸收试验,

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